Megbeszélés

Az agyalapi mirigy diszfunkciójának magas előfordulását dokumentálták az elsődleges üres sella szindrómában szenvedő betegeknél. Ezek panhypopituitarismusból, másodlagos hipogonadizmusból, hiperprolaktinémiából, izolált ACTH-hiányból és diabetes insipidusból (DI) álltak.

A jelen beteg klasszikusan bemutatta a hypothyreosisot, l-tiroxinon volt; és amenorrhoea 2 évig tart. A hormonális elemzés normális kortizol-, FSH-, LH- és hiperprolaktinémiát mutatott ki. 1 évig tartó polyuria és polydipsia volt a kórtörténetében. A szérum ozmolalitása dokumentálta a diabetes insipidus-t és az AVP-re adott választ megerősítette a központi DI-t. Pajzsmirigy alulműködés és hiperprolaktinémia mutatkozott, amely azt jelzi, hogy az agyalapi mirigy elülső szakasza érintett.

A prolaktin (PRL) egyedülálló az agyalapi mirigy hormonjai között, mivel az uralkodó központi kontrollmechanizmus gátló, tükrözve a PRL felszabadulás dopamin által közvetített szuppresszióját. Ez a szabályozási út az agyalapi mirigy szárszakaszánál bekövetkező spontán PRL hiperszekrécióval magyarázható, amely gyakran a koponya alján lévő tömörítő tömeges elváltozások következménye. Az elsődleges üres sellában általában az agyalapi mirigy szár összenyomódik, ezáltal a dopamin nem éri el az agyalapi mirigyet. Ennélfogva a prolaktin szintje megnő.

A hiperprolaktinémiát és a PRL szintjének időszakos emelkedését mind az elsődleges üres sellával társították, mind pedig az üres sellával rendelkező nők 25% -ában emelkedett a prolaktin szint. Az üres sella-szindrómában fellelhető hiperprolaktinémia mértéke mérsékelt (általában kevesebb, mint 100 ng / ml), összehasonlítva a 200 ng / ml-nél nagyobb prolaktinómákkal).

Ghatnatti et al. a PES-betegek 50% -ában észlelt endokrin diszfunkció és a hyperprolactinemia volt a leggyakoribb endokrin rendellenesség a vizsgálatuk során. A páciens figyelemre méltó polyuria és polydipsia volt, a central diabetes insipidus-t vízhiányos vizsgálattal diagnosztizálták, amely az agyalapi mirigy szárának (vagy) agyalapi mirigy kompressziójára utal.

A nemrégiben megjelent sorozat egyikében a a betegek részleges centrális diabetes insipidusban szenvedtek, és mindegyiknél megnőtt a szomjúság küszöbe. Az a tény, hogy a hátsó agyalapi mirigy érintettsége ritkább, mint az elülső agyalapi mirigyé, részben a két régió érellátásával magyarázható. A belső nyaki artéria üreges részéből fakadó alsó hipofiziális artériák mediális és laterális artériákra oszlanak. Ezek az artériák csatlakoznak az ellenkező oldalról érkezőkhöz, anasztomotikus gyűrűt alkotva a neurohypophysis infundibularis folyamata körül, és megvédik a túlzott károsodásoktól.

Kumar et al. beszámolt egy multigravida nőről, akinek súlyos szülés utáni vérzése alakult ki, az intravaszkuláris koagulációt terjesztette, majd Sheehan-szindróma alakult ki, műtét után polyuria alakult ki, a diabetes insipidus laboratóriumi bizonyítékai és klinikai állapota jelentősen javult intranazális dezmopresszin-kiegészítéssel.

Tulandi et al. 31 éves nő esetét ismertette, akinek császármetszés után súlyos vérzése és hipotenziója alakult ki. 7 hónappal később polyuria alakult ki nála, és cukorbetegségben diagnosztizálták, az agy képalkotása üres sellát tárt fel.

Weston és mtsai. számolt be egy 35 éves, enyhe preeclampsiaban szenvedő és terhességi cukorbetegséget igénylő inzulinról, aki szülés utáni vérzést és hipotenziót mutatott, amely részösszegű hysterectomiát igényelt. A műtét után túlzott szomjúság, polyuria, súlyos fejfájás és homályos látás alakult ki nála. Az agyalapi mirigy működésének tesztjei központi hipotireózist, hiperprolaktinémiát és másodlagos mellékvese-elégtelenséget tártak fel. A diabétesz insipidusát elektrolitvizsgálattal igazolták a 10 órás vízmegvonási teszt előtt és után. A képalkotás az agyalapi mirigy ischaemiás infarktusának bizonyítékát mutatta.

Dutta és mtsai. beszámolt egy 27 éves férfiról, akinek hypothyreosisra utaló tünetei voltak, az MRI-n üres sella eseteként diagnosztizálták, és levotiroxin-terápiával minden tünet megszűnt. Esettanulmányunkban az MRI – agy és a sella a sima feltárta a CSF-vel töltött sellák nagy részét. Az agyalapi mirigy elvékonyodott homorú felső határokkal. Függetlenül attól, hogy a megnövekedett sella turcica a suprasellaris subarachnoidális tér intraselláris herniációjának köszönhető-e az agyalapi mirigy összenyomásával, vagy volt-e korábban agyalapi mirigy megnagyobbodása az elsődleges hypothyreosis miatt, az ezt követő atrófiával az l-thyroxin-kezelés következtében, majd a a sella turcica szubarachnoid területe spekuláció kérdése.

Diagnózis A klinikai megjelenésen és a radiológiai bizonyítékokon alapszik.

Kezelés az üres sella típusa alapján. Nincs specifikus kezelés, ha az agyalapi mirigy normális.Ha a prolaktinszint magasan befolyásolja a petefészkek vagy a herék működését, javasolhatók olyan gyógyszerek, amelyek csökkentik a prolaktinszintet. A másodlagos üres sella szindróma esetén a hiányzó hormonok pótlása szükséges.