IDIOPATISK SUDOMOTORFILUR

Hypohidrose eller anhidrose er en ervervet svetteforstyrrelse preget av en reduksjon i eller fullstendig tap av svetteproduksjon som svar på en passende termisk eller farmakologisk stimulans.88 Den kan være generalisert eller segmentell. Symptomer kan omfatte varmeintoleranse, kriblende smerter, kvalme og hjertebank. Tilstanden kan skyldes poral okklusjon, fravær av svettekjertler, dysfunksjon i svettekjertlene eller nedsatt autonom funksjon (kapittel 8) funnet i visse nevrologiske lidelser.89 Hypohidrose eller anhidrose på grunn av nedsatt svettekjertel kan observeres hos pasienter med Sjögrens syndrom , progressiv systemisk sklerose og systemisk lupus erythematosus.90 Hypohidrose eller anhidrose på grunn av nedsatt autonom funksjon har vært assosiert med tilfeller av medfødt ufølsomhet overfor smerter, sentralnervesystemet (CNS) som Parkinsons sykdom, multippel sklerose og Shy– Drager syndrom; og perifere nevropatier inkludert diabetes mellitus, amyloidose, Guillain-Barré syndrom, Fabrys sykdom og Ross syndrom (en triade av segmentell progressiv anhidrose, tonic pupiller og areflexia). 91 Noen ganger kan ingen underliggende årsak bli funnet, og tilstanden er deretter kalt «ervervet idiopatisk generalisert anhidrose.» 92–94

Pasienter med ervervet idiopatisk generalisert anhidrose, vanligvis unge voksne som ellers er sunne, har klagen om alvorlig kvisende smerte og kløe når de er varme nok til å svette – vanligvis når kroppstemperaturen økes med omtrent 0,5 ° C. Følelsen er utålelig, og pasienter klarer ofte ikke å trene eller jobbe. Når pasientene får varmespenning, utvikler de forbigående, fine, hudfargede papler som ligner «gåsehud» sentrert rundt ekriske åpninger. De kutane følelsene vises med hudlesjonene. Kjøling løser umiddelbart symptomene.

Patogenesen til ervervet idiopatisk generalisert anhidrose er fremdeles uklar, men er sannsynligvis heterogen. Funn fra hudbiopsier har vært inkonsekvente, alt fra normale ekskrine kjertler i noen til atrofiske eller degenererte kjertler i andre, med noen få som viser infiltrater av lymfocytter og mastceller rundt kanal eller kjertler.91,94,95 En reduksjon i antall nerveterminaler og umyeliniserte aksoner assosiert med histologisk normale ekskrine kjertler har ført til at noen har implisert degenerasjon av postganglioniske sympatiske kolinergiske nerver som ansvarlig for anhidrose.95

Selv om en forening av ervervet idiopatisk generalisert anhidrose med kolinerg urtikaria er dokumentert i litteraturen, er det 91 klare og tydelige forskjeller mellom de to sykdommene. Pasienter med kolinerg urtikaria, som antas å være produsert av acetylkolinvirkninger på mastceller, klager ofte over kløehull omgitt av områder av erytem som dukker opp innen minutter etter anstrengelse, med økt omgivelsestemperatur, etter følelsesmessige forstyrrelser, eller etter inntak av krydret mat, 96 mens pasienter med ervervet idiopatisk generalisert anhidrose ikke rapporterer identifiserbare utløsere unntatt varme. Hos pasienter med kolinerg urtikaria kan systemiske symptomer på rødme, hypotensjon, svimmelhet eller astma forekomme97,98; imidlertid, i motsetning til de med ervervet idiopatisk generalisert anhidrose, er pasienter med kolinerg urtikaria ikke anhidrotiske og har vanligvis en ildfast periode uten lesjoner i opptil 24 timer etter et provosert angrep. En nyttig måte å unngå forvirring mellom de to er å tenke på ervervet idiopatisk generalisert anhidrose som en nevrologisk mediert enhet og kolinerg urtikaria som et nervestimulert mastcellefenomen.

Behandling av ervervet idiopatisk generalisert anhidrose er begrenset, og ikke-svarere er ikke uvanlige. Kortikosteroider gir dramatiske effekter hos noen pasienter, selv om kliniske studier er vanskelige å evaluere fordi adekvate kontrollpersoner ikke er undersøkt. 93,99 Det er sannsynlig at effekten av kortikosteroider avhenger av arten av den patogenetiske prosessen eller sykdomsstadiet. 95