ÉCHEC DU SUDOMOTEUR IDIOPATHIQUE

L’hypohidrose ou anhidrose est un trouble acquis de la transpiration caractérisé par une diminution ou une perte complète de la production de sueur en réponse à une ou stimulus pharmacologique.88 Il peut être généralisé ou segmentaire. Les symptômes peuvent inclure une intolérance à la chaleur, des picotements, des nausées et des palpitations. La condition peut résulter d’une occlusion porale, de l’absence de glandes sudoripares, d’un dysfonctionnement des glandes sudoripares ou d’une altération de la fonction autonome (chapitre 8) trouvée dans certains troubles neurologiques.89 Une hypohidrose ou une anhidrose due à une altération des glandes sudoripares peut être observée chez les patients atteints du syndrome de Sjögren , la sclérose systémique progressive et le lupus érythémateux disséminé.90 L’hypohidrose ou l’anhidrose due à une altération de la fonction autonome a été associée à des cas d’insensibilité congénitale à la douleur; des troubles du système nerveux central (SNC) tels que la maladie de Parkinson, la sclérose en plaques et timide– Syndrome de Drager; et les neuropathies périphériques, y compris le diabète sucré, l’amylose, le syndrome de Guillain-Barré, la maladie de Fabry et le syndrome de Ross (une triade d’anhidrose segmentaire progressive, de pupilles toniques et d’aréflexie) .91 Parfois, aucune cause sous-jacente ne peut être trouvée et la condition est alors appelé «anhidrose généralisée idiopathique acquise». 92–94

Les patients atteints d’anhidrose généralisée idiopathique acquise, généralement de jeunes adultes qui sont par ailleurs en bonne santé, se plaignent de douleurs piquantes sévères et de démangeaisons lorsqu’ils sont assez chauds pour sueur – généralement lorsque la température de leur corps est augmentée d’environ 0,5 ° C. La sensation est intolérable et les patients sont souvent incapables de faire de l’exercice ou de travailler. Lorsque les patients subissent un stress thermique, ils développent des papules transitoires, fines et de couleur peau ressemblant à de la «chair de poule» centrées autour des orifices eccrins. Les sensations cutanées apparaissent avec les lésions cutanées. Le refroidissement résout immédiatement les symptômes.

La pathogenèse de l’anhidrose généralisée idiopathique acquise n’est toujours pas claire, mais elle est probablement hétérogène. Les résultats des biopsies cutanées ont été incohérents, allant des glandes eccrines normales dans certains à des glandes atrophiques ou dégénérées dans d’autres, avec quelques infiltrats de lymphocytes et de mastocytes autour du Une diminution du nombre de terminaisons nerveuses et d’axones non myélinisés associés à des glandes eccrines histologiquement normales a conduit certains à impliquer la dégénérescence des nerfs cholinergiques sympathiques postganglionnaires comme responsables de l’anhidrose.95

Même si une association d’anhidrose généralisée idiopathique acquise avec l’urticaire cholinergique a été documentée dans la littérature, 91 différences claires et distinctes entre les deux maladies. Les patients atteints d’urticaire cholinergique, que l’on pense être produite par l’action de l’acétylcholine sur les mastocytes, se plaignent souvent de papules prurigineuses entourées de zones d’érythème qui apparaissent dans les minutes suivant l’effort, avec une température ambiante accrue, après des troubles émotionnels ou après l’ingestion d’aliments épicés, 96 alors que les patients atteints d’anhidrose généralisée idiopathique acquise ne rapportent pas de déclencheurs identifiables sauf la chaleur. Chez les patients souffrant d’urticaire cholinergique, des symptômes systémiques de bouffées vasomotrices, d’hypotension, d’évanouissement ou d’asthme peuvent survenir97,98; cependant, contrairement à ceux atteints d’anhidrose généralisée idiopathique acquise, les patients atteints d’urticaire cholinergique ne sont pas anhidrotiques et bénéficient généralement d’une période réfractaire sans lésion jusqu’à 24 heures après une crise provoquée. Un moyen utile d’éviter la confusion entre les deux est de considérer l’anhidrose généralisée idiopathique acquise comme une entité à médiation neurologique et l’urticaire cholinergique comme un phénomène de mastocytes stimulé par les nerfs.

Le traitement de l’anhidrose généralisée idiopathique acquise est limité, et les non-répondants ne sont pas rares. Les corticostéroïdes produisent des effets dramatiques chez certains patients, bien que les études cliniques soient difficiles à évaluer car des sujets témoins adéquats n’ont pas été examinés.93,99 Il est probable que les effets des corticostéroïdes dépendent de la nature du processus pathogénique ou du stade de la maladie.95