INSUFICIENCIA IDIOPÁTICA DEL SUDOMOTOR
La hipohidrosis o anhidrosis es un trastorno adquirido de la sudoración que se caracteriza por una disminución o pérdida completa de la producción de sudor en respuesta a una adecuada estímulo farmacológico.88 Puede ser generalizado o segmentario. Los síntomas pueden incluir intolerancia al calor, hormigueo, náuseas y palpitaciones. La afección puede resultar de la oclusión de los poros, ausencia de glándulas sudoríparas, disfunción de las glándulas sudoríparas o deterioro de la función autónoma (capítulo 8) que se encuentra en ciertos trastornos neurológicos.89 En pacientes con síndrome de Sjögren se puede observar hipohidrosis o anhidrosis debida a glándulas sudoríparas deterioradas. , esclerosis sistémica progresiva y lupus eritematoso sistémico.90 La hipohidrosis o anhidrosis debida a una función autónoma alterada se ha asociado con casos de insensibilidad congénita al dolor; trastornos del sistema nervioso central (SNC) como la enfermedad de Parkinson, la esclerosis múltiple y la timidez. Síndrome de Drager; y neuropatías periféricas que incluyen diabetes mellitus, amiloidosis, síndrome de Guillain-Barré, enfermedad de Fabry y síndrome de Ross (una tríada de anhidrosis progresiva segmentaria, pupilas tónicas y arreflexia) .91 En ocasiones, no se puede encontrar una causa subyacente y la afección es luego denominada «anhidrosis generalizada idiopática adquirida». 92-94
Los pacientes con anhidrosis generalizada idiopática adquirida, generalmente adultos jóvenes que por lo demás están sanos, presentan la queja de dolor punzante severo y picazón cuando están lo suficientemente calientes como para sudor: por lo general, cuando la temperatura corporal aumenta aproximadamente 0,5 ° C. La sensación es intolerable y los pacientes a menudo no pueden hacer ejercicio o trabajar. Cuando los pacientes sufren estrés por calor, desarrollan pápulas transitorias, finas y del color de la piel que se asemejan a la «piel de gallina» centradas alrededor de los orificios ecrinos. Las sensaciones cutáneas aparecen con las lesiones cutáneas. El enfriamiento resuelve inmediatamente los síntomas.
La patogenia de la anhidrosis generalizada idiopática adquirida aún no está clara, pero probablemente sea heterogénea. Los hallazgos de las biopsias de piel han sido inconsistentes, y van desde glándulas ecrinas normales en algunas a glándulas atróficas o degeneradas en otras, y algunas muestran infiltrados de linfocitos y mastocitos alrededor de la piel. conducto o glándulas.91,94,95 Una disminución en el número de terminales nerviosas y axones amielínicos asociados con glándulas ecrinas histológicamente normales ha llevado a algunos a implicar la degeneración de los nervios colinérgicos simpáticos posganglionares como responsables de la anhidrosis.95
Aunque se ha documentado en la literatura una asociación de anhidrosis generalizada idiopática adquirida con urticaria colinérgica, 91 existen diferencias claras y distintas entre las dos enfermedades. Los pacientes con urticaria colinérgica, que se cree que es producida por las acciones de la acetilcolina sobre los mastocitos, a menudo se quejan de ronchas con prurito rodeadas de áreas de eritema que aparecen minutos después del esfuerzo, con aumento de la temperatura ambiental, después de trastornos emocionales o después de la ingestión de alimentos picantes. 96 mientras que los pacientes con anhidrosis generalizada idiopática adquirida no informan desencadenantes identificables excepto el calor. En pacientes con urticaria colinérgica, pueden aparecer síntomas sistémicos de rubor, hipotensión, desmayo o asma97,98; sin embargo, a diferencia de aquellos con anhidrosis generalizada idiopática adquirida, los pacientes con urticaria colinérgica no son anhidróticos y generalmente disfrutan de un período refractario sin lesiones hasta 24 horas después de un ataque provocado. Una forma útil de evitar la confusión entre los dos es pensar en la anhidrosis generalizada idiopática adquirida como una entidad neurológicamente mediada y la urticaria colinérgica como un fenómeno de mastocitos estimulado por nervios.
El tratamiento de la anhidrosis generalizada idiopática adquirida es limitado, y los no respondedores no son infrecuentes. Los corticosteroides producen efectos dramáticos en algunos pacientes, aunque los estudios clínicos son difíciles de evaluar porque no se han examinado sujetos de control adecuados93,99. Es probable que los efectos de los corticosteroides dependan de la naturaleza del proceso patogénico o del estadio de la enfermedad.95
