어린이의 좌 심장 저하 증후군이란 무엇입니까?

왼쪽 심장 부전 증후군 (HLHS)은 심장 결함의 그룹입니다. 그리고 큰 혈관. 이 상태 (선천성 심장 결함)를 가진 아이가 태어납니다. 임신 첫 8 주 동안 심장의 일부가 “예상대로 발달하지 않을 때”발생합니다.

HLHS에서 심장의 왼쪽 부분은 대부분 작거나, 저 발달이거나 둘 다입니다. 구조는 일반적으로 영향을받습니다.

• 승모판.이 판막은 좌심방과 좌심실 사이의 혈류를 제어합니다.

• 좌심실 . 이것은 심장의 왼쪽 아래 방입니다. 혈액을 몸으로 펌핑합니다.

• 대동맥판.이 밸브는 좌심실에서 대동맥으로의 혈류를 조절 한 다음 대동맥은 신체에 혈액을 전달하는 주요 혈관입니다.

• 대동맥. 좌심실에서 신체로 이어지는 큰 동맥입니다.

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좌심실은 일반적으로 매우 강해서 혈액을 신체로 펌핑 할 수 있습니다. 작고 발달이 잘되지 않으면 신체로 혈액을 공급할 수 없습니다. . 이러한 이유로 HLHS가있는 아기는 결함을 수정하기위한 수술 없이는 오래 살 수 없습니다.

아동의 좌 심장 저하 증후군의 원인은 무엇입니까?

이 상태를 가진 아이는 태어납니다. (타고난). 일부 선천성 심장 결함은 특정 가족 (유전 적 결함)에서 더 자주 발생합니다.

많은 어린이에서 HLHS는 우연히 발생합니다. 발병에 대한 명확한 이유는 없습니다.

어린이의 좌 심장 저하 증후군의 증상은 무엇입니까?

왼쪽 심장 저하 증후군이있는 아기는 일반적으로 출생 직후 증상이 나타납니다.

• 피부, 입술 및 손톱의 파란색 (청색증)

• 창백한 피부

• 촉촉하고 축축하거나 시원한 피부

• 호흡 곤란

• 빠른 심박수

• 발이 차갑게

• 발의 맥박이 좋지 않음

• 수유 불량

HLHS의 증상은 다른 건강 상태 및 심장 문제처럼 보일 수 있습니다. 자녀가 진단을 위해 의료 서비스 제공자를 만나게하십시오.

아동의 좌 심장 저하증은 어떻게 진단됩니까?

대부분의 경우 좌 심장 저하 증후군은 다음으로 진단 할 수 있습니다. 아기가 아직 자궁 (자궁)에있는 동안 초음파 검사. 출생 후, 귀하 또는 귀하의 의료 서비스 제공자는 아기가 절뚝 거리거나 멍한 것처럼 보이거나 호흡 곤란을 겪거나 피부, 입술 또는 손톱에 파란색을 띠는 것을 알아 차릴 수 있습니다. 자녀가 진단을 내리려면 소아 심장 전문의가 필요합니다. 어린이의 심장 문제를 치료하는 특별한 훈련을받은 의사입니다.

심장 전문의는 아기를 검사하고 심장과 폐의 소리를 듣고 기타 관찰을합니다. 선천성 심장병 검사는 다양합니다. 자녀는 다음 검사를받을 수 있습니다.

• 흉부 X- 레이. 흉부 X- 레이는 HLHS로 나타나는 문제를 보여줄 수 있습니다.

• 심전도 (ECG). ECG는 심장의 전기적 활동을 기록합니다. 비정상적인 리듬 (부정맥)을 보여주고 심장 근육 손상을 찾습니다.

• 심 초음파 (에코). 에코는 음파를 사용하여 심장 및 심장 판막의 동영상을 만듭니다. HLHS가있는 어린이는 거의 항상 심장 초음파 검사로 진단됩니다.

아동에서 좌심 저형성 증후군은 어떻게 치료됩니까?

아기가 보살핌을받을 가능성이 가장 높습니다. 신생아 중환자 실 (NICU)에서 처음에 그 또는 그녀는 산소에 배치 될 수 있으며 심지어 인공 호흡기에 배치 될 수도 있습니다. 이것은 호흡을 돕기위한 것입니다. 귀하의 자녀는 IV 약을받을 수 있습니다. 이 약은 심장과 폐의 기능을 돕습니다.

대부분의 경우 수술은 좌 심장 저하 증후군을 치료하는 데 사용됩니다. 아기의 심장 전문의와 심장 외과의가 위험과 이점에 대해 설명합니다. 한 가지 치료법은 심장 이식입니다. 그러나 아기를위한 기증자 심장을 찾는 것은 매우 어렵습니다. 이러한 이유로 이식은 1 차 치료로 자주 이루어지지 않습니다.

수술은 일반적으로 최소 3 회 이상의 수술을 포함합니다. 이 매우 복잡한 치료에서 외과 의사는 여러 연결을 통해 혈류를 폐와 신체로 리디렉션합니다. 수술은 단계적으로 이루어집니다. 첫 번째 수술은 출생 직후에 이루어집니다. 두 번째는 약 3 ~ 6 개월에 시행됩니다. 세 번째는 약 18 개월에서 4 세 사이에 시행됩니다. HLHS 치료를위한 또 다른 옵션은 수술과 심장 카테터 삽입의 조합입니다. 이를 하이브리드 프로 시저라고합니다. 그것은 당신의 아이를 심폐 기계에 올려 놓을 필요없이 첫 번째 수술의 목표를 달성합니다. 이 절차는 일반적으로 미숙아, 저체중 출생, 장기 기능 장애와 같은 고위험 아동을 위해 예약됩니다.

수술 후 아기는 집중 치료실 (ICU)로 돌아가 면밀히 관찰됩니다. 첫 번째 수술 후 자녀가 3 ~ 4 주 동안 병원에있을 것으로 예상 할 수 있습니다.자녀가 집에 돌아갈 수있을만큼 건강 해지면 의료 서비스 제공자는 자녀를 편안하게 유지하기 위해 아세트 아미노펜 또는 이부프로펜과 같은 진통제를 권장 할 수 있습니다. 자녀의 의료 서비스 제공자는 아기가 집에 가기 전에 통증 조절에 대해 논의 할 것입니다.

집에서 특별한 치료를 받아야하는 경우 간호 직원은 귀하 또는 가정 보건 기관이 제공하십시오.

자녀의 의료 서비스 제공자 및 병원 직원으로부터 다른 지침을받을 수도 있습니다.

저 플라스틱 좌 심장 증후군을 앓고있는 자녀를 어떻게 도울 수 있습니까?

수술을하지 않으면 좌 심부 형성 저하 증후군이있는 아기는 며칠 또는 몇 주 이상 살 수 없습니다.

수술의 첫 번째 단계는 합병증과 사망 위험이 가장 높습니다. 이러한 시술을 많이하는 일부 특수 치료 센터는 시술 횟수가 적은 센터보다 생존율이 높습니다. 수술의 2 단계와 3 단계에서 생존율이 더 높습니다.

단계적 수술을받은 아기와 어린이는 성장과 발달을 지원하기 위해 특별한 관리와 치료가 필요합니다. 이 아이들은 종종 신체 발달 지연이 있으며 추가 지원이 필요할 것입니다.

장기적으로이 아이들은 심부전 및 심장 리듬 문제와 같은 합병증 위험이 증가합니다. 또한 소화기 및 간 문제의 위험이 있습니다. 수술 후 HLHS가있는 어린이는 운동 내성이 낮습니다.

일부 어린이는 성인이되기 위해 심장 이식이 필요할 수 있습니다.

귀하의 자녀는 전문 센터에서 정기적 인 후속 치료를 받아야합니다. 이러한 유형의 선천성 심장 관리.

자녀의 구체적인 전망을 담당 의료 제공자와상의하십시오.

언제 내 자녀의 의료 제공자에게 전화해야합니까?

자녀의 증상이 악화되거나 새로운 증상이 나타나면 자녀의 의료 서비스 제공자에게 연락하십시오.

어린이의 좌 심장 저하 증후군에 대한 요점

• 왼쪽 심장부 형성 증후군은 심장과 큰 혈관에 영향을 미치는 일련의 문제입니다.

• 아기는 대개 출생 직후에 증상이 나타납니다.

• HLHS가있는 아기는 수술 없이는 생존 할 수 없습니다.

• 대부분의 아기는 생후 2 ~ 3 년 동안 최소 3 회 이상의 수술을 받아야합니다.

• 수술 후 어린이는 특별한 치료가 필요합니다. 합병증을 모니터링해야합니다.

다음 단계

자녀의 의료 서비스 제공자 방문을 최대한 활용하는 데 도움이되는 팁 :

• 방문 이유와 원하는 일을 파악하세요.

• 방문하기 전에 답변을 원하는 질문을 적 으세요.

• 방문시 새로운 진단의 이름과 새로운 약, 치료법 또는 검사를 적으십시오. 또한 제공자가 자녀를 위해 제공하는 새로운 지침을 적어 두십시오.

• 새로운 약이나 치료법이 처방되는 이유와 그것이 자녀에게 어떻게 도움이 될지 이해하십시오. 또한 부작용이 무엇인지 알 수 있습니다.

• 자녀의 상태를 다른 방법으로 치료할 수 있는지 물어보십시오.

• 이유를 알 수 있습니다. 검사 또는 시술이 권장되며 그 결과가 의미하는 바를 알 수 있습니다.

• 자녀가 약을 복용하지 않거나 검사 또는 시술을받지 않을 경우 어떤 일이 예상되는지 파악하십시오.

• 자녀에게 후속 약속이있는 경우 방문 날짜, 시간 및 목적을 적어 두십시오.

• 근무 시간 후에 자녀의 제공자에게 연락 할 수 있습니다. 이것은 자녀가 아프고 질문이 있거나 조언이 필요한 경우 중요합니다.