이름에서 알 수 있듯이 급성 파종 성 뇌척수염 (ADEM)은 일반적으로 최근 (1 ~ 2 주 후) 백질의 단상 성 급성 염증 및 탈수 초화가 특징입니다. 이전) 바이러스 감염 또는 예방 접종 4,6. 회색질, 특히 기저핵의 경우 척수와 마찬가지로 덜하지만 종종 관련됩니다.

역학

일반적으로 급성 파종 성 뇌척수염은 어린이에게 나타납니다. 또는 청소년 (보통 15 세 미만). 그러나 12 세 모두에서 사례가보고되었습니다. 일부 연구에서는 겨울과 봄의 계절적 피크가 관찰되어 감염성 원인 가설 9를 뒷받침합니다.

모든 급성 파종 성 뇌척수염 사례의 5 % 미만 예방 접종을 따르십시오. 8.

다른 많은 탈수 초성 질환 (예 : 다발성 경화증 또는 시신경 척수염)과 달리 급성 파종 성 뇌척수염은 여성의 선호도가 없습니다. 12.

임상 증상

급성 파종 성 뇌척수염은 일반적으로 단상 성 질환이지만, 에피소드 내에서 개별 병변은 다양한 진화 단계를 가질 수 있습니다. , 여러 주에 걸쳐 서로 다른 병변이 성숙합니다. 4. 사례의 10 %에서 처음 3 개월 이내에 재발하는 경우 12.

다발성 경화증과 달리 증상은 국소 적이기보다는 전신적이며 열이 포함됩니다. 두통, 혼수 상태에서 혼수 상태, 발작 및 편마비, 뇌신경 마비 및 운동 장애와 같은 다 초점 신경 학적 증상에 따라 다양한 의식 수준 감소; 우울증, 망상 및 정신병과 같은 행동 변화가 증상을 지배 할 수 있습니다. 3.

병리학

급성 파종 성 뇌척수염은 바이러스 항원에 대한 면역 교차 반응으로 인해 발생하는 것으로 생각됩니다. CNS에 대한 후속자가 면역 공격. 확인 된 사례의 약 절반에서 항 -MOG (myelin oligodendrocyte glycoprotein) 면역 글로불린 G 항체를 확인할 수 있습니다. 그러나, 다발성 경화증은 일반적으로 완전히 탈수 초화 된 영역에서 반응성 성상 세포와 혼합 된 대 식세포 침윤의 합류 시트를 나타냅니다. 9.

마커

• 뇌척수액 pleocytosis 12
• 뇌척수액은 미엘린 염기성 단백질의 증가를 나타낼 수 있습니다.
• 항 MOG 항체 12

방사선 기능

외형은 작은 것에서 다릅니다. 크기에 대해 예상하는 것보다 질량 효과가 적고, 크기에 비해 질량 효과가 적은 뾰루지 부위에 점을 찍어 상하부 백질에 분포합니다. 다발성 경화증과 비교할 때 callososeptal 경계면의 침범은 드뭅니다. 병변은 일반적으로 양측이지만 비대칭입니다. cal. 대뇌 피질, 피질 하 회백질 (특히 탈 라미) 및 뇌간의 침범은 그다지 흔하지 않지만 존재하는 경우 다발성 경화증과 구별하는 데 도움이됩니다. 4,12.

회백질과 관련된 병변 외에도 기저핵에 대한 항체는 특히 연쇄상 구균 후 인두염의 설정에서 발생하여 더 확산 된 침범을 초래할 수 있습니다 11,12.

척수는 다양한 강화와 함께 수렴성 골수 내 병변을 보일 수 있지만, 이는 사례 12의 약 1/3에서만 볼 수 있습니다.

위에서 언급 한 임상 적 및 방사선 학적 차이에도 불구하고 급성 파종 성 뇌척수염과 다발성 경화증을 처음 발표 할 때 구분하기가 어렵습니다. 아동의 분화에 대해 가장 인정받는 기준은 Callen MS-ADEM 기준 13,14입니다.

CT

병변은 일반적으로 백질 내에서 밀도가 낮은 불분명 한 영역이며이를 입증 할 수 있습니다. 링 강화.

MRI

MRI는 CT보다 훨씬 더 민감하며 탈수 초화의 특징적인 병변을 보여줍니다.

• T2 : 신호가 높은 영역, 주변 부종은 일반적으로 피질 하 위치에 위치합니다. 탈라 미와 뇌간도 관련 될 수 있습니다.
• T1 C + (Gd) : 점상, 고리 또는 호 강화 (개방 고리 기호)는 종종 염증의 앞쪽 가장자리를 따라 나타납니다. 향상의 부재는 진단을 배제하지 않습니다.
• DWI : 주변에 제한된 확산이있을 수 있습니다. 병변의 중심은 T2가 높고 T1이 낮지 만 DWI에 대한 제한이 증가하지 않았습니다 (cf.뇌 농양), 낭종에서 기대하는 것처럼 DWI에서 신호가 없음을 입증하지도 않습니다. 이것은 탈수 초화 영역에서 세포 외 수분의 증가 때문입니다.

자화 전달은 정상으로 보이는 뇌 (T2 강조 이미지에서)가 정상 자화 전달 비율과 정상 확산율, 다발성 경화증에서는 두 측정치 모두 현저하게 감소합니다. 3.

치료 및 예후

치료는 일반적으로 메틸 프레드니솔론으로 구성되며, 면역 글로불린과 시클로 포스 파미 드는 환자를 위해 예약되어 있습니다. 스테로이드로 4.

한 달 이내에 완전한 회복이 가장 흔한 결과 (50-60 %)이며, 상당한 비율의 사례 (20-30 %)에서 후유증 (가장 일반적으로 발작)이 나타납니다.

작은 비율 (보고 된 수치의 범위는 10 ~ 20 % 12)에서 코스가 더 활기차고 종종 죽음을 초래합니다. 이러한 경우, 병변은 출혈을 나타낼 수 있으며 그 상태는 급성 출혈성 백혈병 (허스트 질환) 12으로 알려져 있습니다. 파종 성 뇌척수염 (MDEM)), 이들과 재발 완화 성 다발성 경화증 사이의 경계는 논쟁의 여지가 있습니다.

급성 파종 성 뇌척수염 진단이 내려지면 다발성 경화증으로의 진행은 드물지 않습니다. 35 % 사례 4. 열과 감염은 다발성 경화증의 잘 알려진 유발 인자이므로 최근 감염의 병력이 임상 적 고립 증후군 (CIS)에서 확인되는 것은 놀라운 일이 아닙니다.

차별 진단

일반적인 영상 감별 고려 사항은 다음과 같습니다.

• 수삭 증후군
• 소아 급성 괴사 성 뇌염 (ANEC) 7
• 다발성 경화증
  • Marburg 변종
  • Balo 동심 경화증
  • Schilders 변종
• 급성 출혈성 백혈병 (허스트 질환)