Von Hippel-Lindau 증후군은 다양한 부위에 종양과 체액으로 채워진 주머니 (낭종)가 형성되는 유전 질환입니다. 몸의. 종양은 비 암성이거나 암성 일 수 있으며 젊은 성인기에 가장 자주 나타납니다. 그러나 폰 히펠-린다 우 증후군의 징후와 증상은 평생 동안 발생할 수 있습니다.

혈관 모세포종이라고하는 종양은 폰 히펠-린다 우 증후군의 특징입니다. 이러한 성장은 새로 형성된 혈관으로 만들어집니다. 일반적으로 비 암성이지만 심각하거나 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수 있습니다. 뇌와 척수에서 발생하는 혈관 모세포종은 두통, 구토, 쇠약 및 근육 조정 상실 (실조증)을 유발할 수 있습니다. 혈관 모세포종은 눈 뒤쪽에있는 빛에 민감한 조직 (망막 )에서도 발생할 수 있습니다. 망막 혈관종이라고도하는 이러한 종양은 시력 상실을 유발할 수 있습니다.

von Hippel-Lindau 증후군 환자는 일반적으로 신장 낭종 , 췌장 및 생식기. 또한 투명 세포 신 세포 암종이라는 유형의 신장 암과 췌장 신경 내분비 종양이라는 유형의 췌장암이 발생할 위험이 높습니다.

Von Hippel-Lindau 증후군은 다음과 같은 유형과 관련이 있습니다. 갈색 세포종이라고하는 종양으로, 부신 (각 신장 상단에있는 작은 호르몬 생성 땀샘)에서 가장 흔하게 발생합니다. 크롬 친화 세포종은 일반적으로 비 암성입니다. 증상이 없을 수 있지만 어떤 경우에는 두통, 공황 발작, 과도한 발한 또는 약물에 반응하지 않을 수있는 위험한 고혈압과 관련이 있습니다. 크롬 친화 세포종은 특히 수술을 받거나 사고를 당하거나 임신 중일 때와 같이 스트레스 나 외상시 위험합니다.

폰 히펠-린다 우 증후군 환자의 약 10 %에서 내 림프 낭 종양이 발생합니다. 내이의 비 암성 종양 . 이러한 성장은 한쪽 귀 또는 양쪽 귀의 청력 손실뿐만 아니라 귀 울림 (이명) 및 균형 문제를 유발할 수 있습니다. 치료하지 않으면 이러한 종양은 갑작스런 심각한 난청을 유발할 수 있습니다.

본 히펠-린다 우 증후군 환자의 간과 폐에서 비 암성 종양이 발생할 수도 있습니다. 이 종양은 징후 나 증상을 일으키지 않는 것으로 보입니다.