これらの病気は、マラディデシャルコットとも呼ばれ、この病気で亡くなった有名な野球選手にちなんで、米国ではルーゲーリック病と呼ばれることがよくあります。
任意の名前で、ALS / MNDは脳と脊髄の運動神経細胞の進行性変性を特徴とします。運動細胞(ニューロン)は、私たちが動き回ったり、話したり、呼吸したり、飲み込んだりできるようにする筋肉を制御します。それらを活性化する神経がないため、筋肉は徐々に弱まり、無駄になります。症状には、筋力低下や麻痺、会話障害、嚥下障害、呼吸障害などがあります。進行は一般に急速で、症状の発症から平均余命は2〜5年です。
誰にでも影響を与える可能性がありますが、ALS / MNDは40〜70歳のグループでより頻繁に見られます。
ALS / MNDのコミュニティへの影響は、通常、病気の発生率と有病率によって測定されます。発生率は、定義された期間(通常は1年)に追加された新しい症例の数です。有病率は、任意の時点で存在するケースの数です。 ALS / MNDの発生率は総人口10万人あたり2人ですが、有病率は総人口10万人あたり約6人です。研究によると、発生率は50歳以上の人の方が高いことがわかっています。症例の10%のみが家族性(遺伝性)であり、残りの90%は散発性です。
有病率に基づいて希少疾患に分類されますが、ALS / MNDは実際には非常に一般的です。世界中で毎年約14万件の新しい症例が診断されています。これは毎日384件の新しい症例です!
この病気は個人ごとに異なる影響を及ぼし、家族、介護者、友人に壊滅的な影響を与える可能性があります。病気の急速に進行する性質は、障害のレベルの増加と変化への絶え間ない適応を必要とし、それは次に、サポートのレベルの増加を必要とします。