多形紅斑とは何ですか？

多形紅斑は、通常、感染症、最も一般的には単純ヘルペスウイルス（HSV）によって引き起こされる過敏反応です。それは、典型的な標的病変を特徴とする皮膚発疹を呈する。粘膜の関与があるかもしれません。急性で自己制限的で、通常は合併症なく解消します。

多形紅斑はメジャーフォームとマイナーフォームに分けられ、現在はスティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）や中毒性表皮壊死症（TEN）とは異なると見なされています。 。

多形紅斑を発症するのは誰ですか？

多形紅斑は最も一般的に若い成人（20〜40歳）に発症しますが、すべての年齢層と人種が影響を受ける可能性があります。男性が優勢です。

多形紅斑の遺伝的傾向があります。特定の組織タイプは、ヘルペス関連の多形紅斑（HLA-DQw3）および再発性多形紅斑（HLA-B15、-B35、-A33、-DR53、-DQB1 * 0301）の人々によく見られます。

多形紅斑の引き金となるものは何ですか？

感染症

感染症多形紅斑の症例の少なくとも90％に関連している可能性があります。

多形紅斑を発症する最も一般的なトリガーは、単純ヘルペスウイルス（HSV）感染、通常は口唇ヘルペス（口唇ヘルペス）および性器ヘルペスはそれほど頻繁ではありません。 HSVタイプ1は、タイプ2よりも一般的に関連しています。ヘルペス感染は通常、皮膚の発疹に3〜14日先行します。

マイコプラズマ肺炎（細菌マイコプラズマ肺炎によって引き起こされる肺感染症）は、次に一般的です。トリガー。

次のような多形紅斑を引き起こすさまざまなウイルス感染が報告されています。

• パラポックスウイルス（orfおよび搾乳者の結節）
• Herpes varicella-帯状疱疹（ニワトリ、帯状疱疹）
• アデノウイルス
• 肝炎ウイルス
• ヒト免疫不全ウイルス（HIV）
• サイトメガロウイルス
• ウイルスワクチン

多形紅斑に関連して帯状疱疹真菌感染症（チネア）も報告されています。

薬

薬はおそらく珍しいです多形紅斑の原因（< 10％）。この診断が真剣に検討されている場合は、SJS / TEN、一般的な固定薬の発疹、多形性などの代替の薬の発疹を除外する必要があります。発疹性薬疹と蕁麻疹。

バルビツレート、非ステロイド性抗炎症薬、ペニシリン、スルホンアミド、ニトロフラントイン、フェノチアジン、抗けいれん薬など、多くの薬が多形紅斑を引き起こすことが報告されています。

多形紅斑の臨床的特徴

一般的な症状

通常、多形紅斑には原発性の症状はありません。ただし、多形紅斑の前に、発熱や悪寒、脱力感、関節の痛みなどの軽度の症状が現れることがあります。

皮膚病変

通常、多形紅斑では、数個から数百個の皮膚病変が発生します。 24時間以内。病変は、最初に手の甲や足の甲に見られ、次に手足から体幹に向かって広がります。上肢は下肢よりも一般的に影響を受けます。手のひらと足の裏が関係している可能性があります。顔、首、胴体は一般的な部位です。皮膚病変はしばしば肘と膝に分類されます。関連する軽度のかゆみまたは灼熱感がある可能性があります。

最初の病変ははっきりと境界が定められ、丸く、赤/ピンクで平ら（斑点）であり、隆起し（丘疹/触知可能）、徐々に拡大してプラークを形成します。 （平らな隆起したパッチ）直径数センチメートルまで。丘疹/プラークの中心は色が暗くなり、水疱や痂皮などの表面（表皮）の変化を起こします。病変は通常72時間で進行します。

多形紅斑の典型的な標的病変（虹彩病変とも呼ばれます）は、鋭い縁、規則的な丸い形、3つの同心円状のカラーゾーンを持っています：

• 中央は薄暗いまたは暗赤色で、水疱または痂皮があります。
• 次のリングは淡いピンクで、浮腫（体液の腫れ）のために隆起しています。
• 最も外側のリングは明るい赤です。

非定型の標的病変は、2つのゾーンおよび/または不明瞭な境界を示します。

噴火は多形性（多くの形態）であるため、名前に「多形」が含まれます。病変は、典型的な標的と非典型的な標的の両方が同時に存在する、さまざまな発達段階にある可能性があります。典型的な標的は数が少ないため、完全な皮膚検査が必要になる場合があります。

病変はケブネル（同形）現象を示します。つまり、前の部位で発症する可能性があります（同時または後ではありません）。 ）皮膚の外傷。

これらは発疹の分布の一般的な部位であるにもかかわらず、顔、手、足の関連する腫れはありません。ただし、特に多形紅斑では、唇が腫れることがよくあります。

多形紅斑

多形紅斑の画像をもっと見る。

粘膜の病変

粘膜病変が存在する場合、通常、皮膚の発疹が始まってから数日後に発症します。

多形紅斑では、粘膜の病変は不在または軽度。粘膜の変化は、存在する場合、最初は唇と頬の内側の赤みで構成されます。水疱が発生し、すぐに壊れてびらんや潰瘍を形成することがあります。

多形紅斑では、通常、1つまたは複数の粘膜が影響を受け、ほとんどの場合、口腔粘膜が影響を受けます。

• ほとんどの場合一般的に唇、頬の内側、舌
• あまり一般的ではない口の底、口蓋、歯茎。

影響を受ける他の粘膜部位には次のものがあります。

• 目
• 肛門と生殖器
• 気管/水疱
• 胃腸管。

粘膜病変は水疱形成を伴う腫れと発赤。水疱はすぐに壊れて、白っぽい偽膜で覆われた大きくて浅い不規則な形の痛みを伴う潰瘍を残します。通常、唇は出血性の皮で腫れています。患者は痛みのために発話や嚥下が困難な場合があります。

マイコプラズマ肺炎では、粘膜が唯一の影響を受ける部位（粘膜炎）である可能性があります。これは深刻な場合があり、飲食が困難なため入院が必要になります。これが多形紅斑の限定された形態であるかどうかは決定されていません。これはフックス症候群としても知られており、多形紅斑は単純ヘルペスの再発が原因である場合があります。

多形紅斑：粘膜の病変

多形紅斑の再発

多形紅斑は再発する可能性があり、何年にもわたって1年に複数のエピソードがあります。これはほとんどの場合HSV-1感染が原因であると考えられています。

多形紅斑の診断はどのように行われますか？

多形紅斑は臨床診断ですが、皮膚生検が必要な場合もあります。他の条件を除外します。多形紅斑の組織学は特徴的ですが、診断的ではありません。病変の年齢、外観、生検される部分によって異なります。

多形紅斑（マイコプラズマなど）に関連して一般的に見られる感染症を探すために、他の検査が行われる場合があります。

詳細については、多形紅斑：組織学とメカニズムを参照してください。

治療多形紅斑の治療

発疹は数週間で合併症なく自然に治まるため、ほとんどの場合、治療は必要ありません。

考えられる原因に向けた治療が必要になる場合があります。 HSVの経口アシクロビル（局所ではない）またはMycoplasmapneumoniaeの抗生物質（例、エリスロマイシン）として。薬物の原因が疑われる場合は、問題の可能性のある薬物を中止する必要があります。

支持的/対症療法が必要な場合があります。

• かゆみ—経口抗ヒスタミン薬および/または局所コルチコステロイド
• 口腔の痛み—局所麻酔薬と消毒薬を含むマウスウォッシュは、痛みと二次感染を軽減します。
• 眼の関与は、眼科医が評価および治療する必要があります。
• 紅斑多形紅斑は、特に重度の経口投与により飲酒が制限される場合、支持療法のために入院が必要になる場合があります。

対照研究では利点が示されていないため、経口コルチコステロイドの役割については議論の余地があります。ただし、重度の疾患の場合、0.5〜1 mg / kg / dのプレドニゾンまたはプレドニゾンが疾患プロセスの初期に使用されることがよくあります。

再発性多形紅斑は通常、最初に10回の投与で6か月間連続経口アシクロビルで治療されます。 HSVが患者の多形紅斑の明らかな誘因ではなかったとしても、分割用量（例えば、400mgを1日2回）でmg / kg / d。これは、プラセボ対照の二重盲検試験で有効であることが示されています。ただし、多形紅斑は、アシクロビルを中止すると再発する可能性があります。アシクロビルが効果がない場合は、バラシクロビル（500〜1000 mg / d）やファムシクロビル（250 mgを1日2回）などの他の抗ウイルス薬を試す必要があります。これらの薬は、ニュージーランド。

再発性多形紅斑の抑制に役立つと報告されている他の治療法（継続的に使用）には、次のものがあります。

• ダプソン100〜150mg /日
• 抗マラリア薬（例、ヒドロキシクロロキン）
• アザチオプリン100〜150mg /日
• その他：サリドマイド、cイクロスポリン、ミコフェノール酸モフェチル、光線化学療法（PUVA）

多形紅斑の見通しは？

多形紅斑は通常、2〜3週間で瘢痕化することなく自然に解消します。多形紅斑は、解決するまでに最大6週間かかる場合があります。多形紅斑はSJS / TENに進行しません。

まだらにされた皮膚の変色が残っている可能性があります。多形紅斑に眼が著しく関与していると、失明などの深刻な問題が発生することはめったにありません。