Qu’est-ce que l’érythème polymorphe?

L’érythème polymorphe est une réaction d’hypersensibilité généralement déclenchée par des infections, le plus souvent le virus de l’herpès simplex (HSV). Il présente une éruption cutanée caractérisée par une lésion cible typique. Il peut y avoir une atteinte des muqueuses. Il est aigu et autolimitant, se résolvant généralement sans complications.

L’érythème polymorphe est divisé en formes majeures et mineures et est maintenant considéré comme distinct du syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et de la nécrolyse épidermique toxique (TEN) .

Qui souffre d’érythème polymorphe?

L’érythème polymorphe affecte le plus souvent les jeunes adultes (20 à 40 ans), cependant, tous les groupes d’âge et toutes les races peuvent être affectés. Il existe une prédominance masculine.

Il existe une tendance génétique à l’érythème polymorphe. Certains types de tissus se retrouvent plus souvent chez les personnes atteintes d’érythème polymorphe associé à l’herpès (HLA-DQw3) et d’érythème polymorphe récurrent (HLA-B15, -B35, -A33, -DR53, -DQB1 * 0301).

Qu’est-ce qui déclenche l’érythème polymorphe?

Infections

Infections sont probablement associés à au moins 90% des cas d’érythème polymorphe.

Le déclencheur le plus courant du développement de l’érythème polymorphe est l’infection par le virus de l’herpès simplex (HSV), généralement l’herpès labial (bouton de fièvre sur la lèvre) et moins souvent l’herpès génital. Le HSV de type 1 est plus souvent associé que le type 2. L’infection herpétique précède généralement l’éruption cutanée de 3 à 14 jours.

La pneumonie à mycoplasme (une infection pulmonaire causée par la bactérie Mycoplasma pneumoniae) est la deuxième plus fréquente déclencheur.

De nombreuses infections virales différentes ont été signalées pour déclencher un érythème polymorphe, notamment:

• Parapoxvirus (nodules orf et trayeurs)
• Herpès varicelle- zona (varicelle, zona)
• Adénovirus
• Virus de l’hépatite
• Virus de l’immunodéficience humaine (VIH)
• Cytomégalovirus
• Vaccins viraux

Des infections fongiques dermatophytes (teigne) ont également été rapportées en association avec un érythème polymorphe.

Médicaments

Les médicaments sont probablement rares cause (< 10%) d’érythème polymorphe. Si ce diagnostic est sérieusement envisagé, les éruptions médicamenteuses alternatives doivent être exclues, telles que SJS / TEN, éruption médicamenteuse fixe généralisée, polymorphe éruption médicamenteuse exanthématique et urticaire.

De nombreux médicaments ont été signalés pour déclencher l’érythème polymorphe, y compris les barbituriques, les anti-inflammatoires non stéroïdiens, les pénicillines, les sulfamides, la nitrofurantoïne, les phénothiazines et les anticonvulsivants.

Caractéristiques cliniques de l’érythème polymorphe

Symptômes généraux

Il n’y a généralement pas de symptômes prodromiques dans l’érythème polymorphe mineur. Cependant, l’érythème polymorphe majeur peut être précédé de symptômes bénins tels que fièvre ou frissons, faiblesse ou douleurs articulaires.

Lésions cutanées

Généralement dans l’érythème polymorphe, quelques à des centaines de lésions cutanées éclatent dans un délai de 24 heures. Les lésions sont d’abord vues sur le dos des mains et / ou sur le dessus des pieds, puis se propagent le long des membres vers le tronc. Les membres supérieurs sont plus fréquemment touchés que les membres inférieurs. Les paumes et les semelles peuvent être impliquées. Le visage, le cou et le tronc sont des sites communs. Les lésions cutanées sont souvent regroupées sur les coudes et les genoux. Il peut y avoir une légère démangeaison ou une sensation de brûlure associée.

Les lésions initiales sont nettement délimitées, rondes, rouges / roses et plates (macules), qui se soulèvent (papules / palpables) et s’élargissent progressivement pour former des plaques (plaques plates en relief) jusqu’à plusieurs centimètres de diamètre. Le centre de la papule / plaque s’assombrit en couleur et développe des changements de surface (épidermiques) tels que des cloques ou des croûtes. Les lésions évoluent généralement en 72 heures.

La lésion cible typique (également appelée lésion de l’iris) de l’érythème polymorphe a une marge nette, une forme ronde régulière et trois zones de couleur concentriques:

• Le centre est sombre ou rouge foncé avec une cloque ou une croûte
• L’anneau suivant est d’un rose plus pâle et est surélevé en raison d’un œdème (gonflement du liquide)
• L’anneau le plus externe est rouge vif.

Les lésions cibles atypiques ne montrent que deux zones et / ou une bordure indistincte.

L’éruption est polymorphe (de nombreuses formes), d’où le «multiforme» dans le nom. Les lésions peuvent être à différents stades de développement avec des cibles à la fois typiques et atypiques présentes en même temps. Un examen complet de la peau peut être nécessaire pour trouver des cibles typiques, car celles-ci peuvent être peu nombreuses.

Les lésions montrent le phénomène de Köbner (isomorphe), ce qui signifie qu’elles peuvent se développer sur des sites précédents (mais pas simultanés ou ultérieurs) ) traumatisme cutané.

Il n’y a pas de gonflement associé du visage, des mains ou des pieds, bien qu’il s’agisse de sites courants de distribution d’éruptions cutanées. Cependant, les lèvres sont souvent enflées, en particulier dans l’érythème polymorphe majeur.

Érythème polymorphe

Voir plus d’images d’érythème polymorphe.

Atteinte de la membrane muqueuse

Les lésions de la muqueuse, si elles sont présentes, se développent généralement quelques jours après le début de l’éruption cutanée.

Dans l’érythème polymorphe mineur, l’atteinte de la muqueuse est absent ou léger. Les changements muqueux, s’ils sont présents, consistent initialement en une rougeur des lèvres et à l’intérieur de la joue. Parfois, des cloques se développent et se cassent rapidement pour former des érosions et des ulcères.

Dans l’érythème polymorphe majeur, une ou plusieurs muqueuses sont généralement touchées, le plus souvent la muqueuse buccale:

• La plupart généralement les lèvres, à l’intérieur des joues, de la langue
• Plus rarement du plancher de la bouche, du palais, des gencives.

Les autres sites muqueux touchés peuvent inclure:

• Oeil
• Anus et organes génitaux
• Trachée / bronches
• Tractus gastro-intestinal.

Les lésions muqueuses consistent en gonflement et rougeur avec formation de cloques. Les cloques se cassent rapidement pour laisser de gros ulcères douloureux, peu profonds, de forme irrégulière, recouverts d’une pseudomembrane blanchâtre. En général, les lèvres sont gonflées de croûtes hémorragiques. Le patient peut avoir des difficultés à parler ou à avaler à cause de la douleur.

Avec la pneumonie à mycoplasme, les muqueuses peuvent être les seuls sites touchés (mucite). Cela peut être grave et nécessiter une hospitalisation en raison de difficultés à manger et à boire. Il n’a pas été déterminé s’il s’agit d’une forme limitée d’érythème polymorphe. Il est également connu sous le nom de syndrome de Fuchs, et l’érythème polymorphe muqueux peut parfois être dû à un herpès simplex récurrent.

Érythème polymorphe: atteinte muqueuse

Érythème polymorphe récurrent

L’érythème polymorphe peut être récurrent, avec plusieurs épisodes par an pendant de nombreuses années. On pense que cela est presque toujours dû à une infection à HSV-1.

Comment le diagnostic d’érythème polymorphe est-il posé?

L’érythème polymorphe est un diagnostic clinique, bien qu’une biopsie cutanée puisse être nécessaire pour exclure d’autres conditions. L’histologie de l’érythème polymorphe est caractéristique mais non diagnostique. Elle varie en fonction de l’âge de la lésion, de son apparence et de la partie qui est biopsiée.

D’autres tests peuvent être effectués à la recherche d’infections fréquemment associées à un érythème polymorphe, comme le mycoplasme.

Pour plus de détails, voir Erythème polymorphe: histologie et mécanismes.

Traitement de l’érythème polymorphe

Dans la majorité des cas, aucun traitement n’est nécessaire, car l’éruption cutanée s’installe d’elle-même pendant plusieurs semaines sans complications.

Un traitement dirigé contre toute cause possible peut être nécessaire. sous forme d’aciclovir oral (non topique) pour le HSV ou d’antibiotiques (p. ex. érythromycine) pour Mycoplasma pneumoniae. Si une cause médicamenteuse est suspectée, alors le médicament incriminé éventuel doit être arrêté.

Un traitement de soutien / symptomatique peut être nécessaire.

• Démangeaisons – les antihistaminiques oraux et / ou les corticostéroïdes topiques peuvent
• Douleur buccale – les bains de bouche contenant un anesthésique local et un antiseptique réduisent la douleur et l’infection secondaire.
• L’atteinte oculaire doit être évaluée et traitée par un ophtalmologiste.
• Érythème multiforme major peut nécessiter une hospitalisation pour des soins de soutien, en particulier si une atteinte buccale sévère limite la consommation d’alcool.

Le rôle des corticostéroïdes oraux reste controversé, car aucune étude contrôlée n’a montré de bénéfice. Cependant, pour une maladie grave, 0,5 à 1 mg / kg / j de prednisone ou de prednisolone est souvent utilisée au début du processus de la maladie.

L’érythème polymorphe récidivant est généralement traité initialement avec de l’aciclovir oral continu pendant 6 mois à une dose de 10 mg / kg / j en doses fractionnées (par exemple, 400 mg deux fois par jour), même si le HSV n’a pas été un déclencheur évident de l’érythème polymorphe du patient. Ceci s’est avéré efficace dans les études en double aveugle contrôlées par placebo. Cependant, l’érythème polymorphe peut réapparaître à l’arrêt de l’aciclovir. D’autres médicaments antiviraux tels que le valaciclovir (500-1000 mg / j) et le famciclovir (250 mg deux fois par jour) doivent être essayés si l’aciclovir n’a pas aidé; ces médicaments ne sont pas facilement disponibles en Nouvelle-Zélande.

D’autres traitements (utilisés en continu) qui ont été signalés pour aider à supprimer l’érythème polymorphe récurrent comprennent:

• Dapsone 100-150 mg / jour
• Antipaludiques (par exemple, hydroxychloroquine)
• Azathioprine 100-150 mg / jour
• Autres: thalidomide, c iclosporine, mycophénolate mofétil, photochimiothérapie (PUVA)

Quelles sont les perspectives de l’érythème polymorphe?

L’érythème polymorphe mineur se résorbe généralement spontanément sans cicatrisation en 2 à 3 semaines. L’érythème polymorphe majeur peut prendre jusqu’à 6 semaines pour se résorber. L’érythème polymorphe ne progresse pas en SJS / TEN.

Il peut y avoir une coloration résiduelle de la peau marbrée. Une atteinte oculaire importante dans l’érythème polymorphe majeur peut rarement entraîner de graves problèmes, y compris la cécité.