Mi az az erthema multiforme?

A multiform erythema túlérzékenységi reakció általában fertőzések, leggyakrabban herpes simplex vírus (HSV) által kiváltott. Bőrkitöréssel jár, amelyet tipikus célváltozás jellemez. Lehet, hogy nyálkahártya érintett. Akut és önkorlátozó, rendszerint szövődmények nélkül oldódik meg. .

Kinek alakul ki a multiform erythema?

A multiform erythema a fiatal felnőtteket (20–40 évesek) érinti leggyakrabban, azonban minden korosztály és faj érintett lehet. Férfiak vannak túlsúlyban.

Genetikus tendencia mutatkozik a multiform erythema esetében. Bizonyos szövettípusok gyakrabban fordulnak elő herpesz társult erythema multiforme (HLA-DQw3) és visszatérő multiform erythema (HLA-B15, -B35, -A33, -DR53, -DQB1 * 0301) embereknél.

Mi váltja ki az erythema multiformét?

Fertőzések

Fertőzések valószínűleg a multiform erythema multiplex esetek legalább 90% -ával társulnak.

A multiform erythema kialakulásának egyetlen leggyakoribb kiváltó oka a herpes simplex vírus (HSV) fertőzés, általában herpes labialis (ajakfájás az ajakon) és ritkábban nemi herpesz. Az 1. típusú HSV gyakrabban társul, mint a 2. típus. A herpesz fertőzés általában 3–14 nappal előzi meg a bőr kitörését.

A Mycoplasma pneumonia (a Mycoplasma pneumoniae baktériumok által okozott tüdőfertőzés) a következő leggyakoribb kiváltó.

Számos különböző vírusfertőzésről számoltak be, hogy kiváltja a multiform erythema, beleértve:

• Parapoxvírus (orf és tejelő csomók)
• Herpes varicella- zoster (bárányhimlő, övsömör)
• Adenovírus
• Hepatitis vírusok
• Humán immunhiányos vírus (HIV)
• Citomegalovírus
• Vírusoltások

Dermatophyte gombás fertőzésekről (tinea) is beszámoltak a multiforme erythema kapcsán.

Kábítószerek

A gyógyszerek valószínűleg nem gyakoriak A multiform erythema oka (< 10%). Ha ezt a diagnózist komolyan mérlegelik, akkor ki kell zárni az alternatív gyógyszeres kitöréseket, például az SJS / TEN-t, az általános fixált gyógyszer-kitörést, a polimorf exantematikus gyógyszerkitörés és urticaria.

Számos gyógyszerről számoltak be, hogy kiváltja a multiform erythema kialakulását, beleértve a barbiturátokat, a nem szteroid gyulladáscsökkentőket, a penicillineket, a szulfonamidokat, a nitrofurantoint, a fenotiazinokat és a görcsoldókat. h2> A multiform erythema klinikai jellemzői

Általános tünetek

A minor erythema multiforme esetében általában nincs prodromális tünet. A multiforme erythema előtt azonban enyhe tünetek léphetnek fel, mint például láz vagy hidegrázás, gyengeség vagy fájdalmas ízületek.

Bőrelváltozások

A multiforme erythema esetében jellemzően néhány-száz bőrelváltozás jelentkezik 24 órán belül. Az elváltozások először a kéz hátán és / vagy a láb tetején láthatók, majd a végtagokon a törzs felé terjednek. A felső végtagok gyakrabban érintettek, mint az alsó. Tenyér és talp érintett lehet. Az arc, a nyak és a törzs gyakori helyek. A bőrelváltozások gyakran a könyökön és a térden csoportosulnak. Ehhez társulhat enyhe viszketés vagy égő érzés.

A kezdeti elváltozások élesen körülhatároltak, kerekek, pirosak / rózsaszínűek és laposak (makulák), amelyek felemelkednek (papulák / tapinthatók), és fokozatosan megnövekszik, hogy plakkok képződjenek (lapos emelt foltok) átmérője több centiméter. A papula / lepedék közepe sötétebb színű, és felszíni (epidermális) változásokat hoz létre, például hólyagosodás vagy kéregképződés. Az elváltozások általában 72 órán belül alakulnak ki.

A multiforme erythema tipikus célváltozásának (más néven írisz elváltozásának) éles a margója, szabályos kerek alakja és három koncentrikus színzónája van:

• Középe sötét vagy sötétvörös, hólyaggal vagy kéreggel
• A következő gyűrű halványabb rózsaszínű, és az ödéma (folyadékduzzanat) miatt emelkedik fel
• A külső gyűrű élénkpiros.

Az atipikus célváltozások csak két zónát és / vagy homályos határt mutatnak.

A kitörés polimorf (sokféle forma), ezért a névben a „multiforma”. A sérülések a fejlődés különböző szakaszaiban lehetnek, tipikus és atipikus célpontok egyaránt jelen vannak. A tipikus célpontok megtalálásához teljes bőrvizsgálatra lehet szükség, mivel ezek száma kevés lehet.

A sérülések a Köbner (izomorf) jelenséget mutatják, vagyis megelőző (de nem egyidejű vagy későbbi) helyeken alakulhatnak ki. ) bőrtrauma.

Az arc, a kéz vagy a láb nem jár duzzanattal, annak ellenére, hogy ezek a kiütések elterjedésének gyakori helyei. Az ajkak azonban gyakran duzzadtak, különösen a multiforme erythema esetében.

Erythema multiforme

További képek a multiformes erythema képeiről.

Nyálkahártya érintettség

A nyálkahártya elváltozásai, ha vannak, általában néhány nappal a bőrkiütés kezdete után alakulnak ki.

A kisebb formájú erythema esetén a nyálkahártya érintettsége hiányzik vagy enyhe. A nyálkahártya elváltozásai, ha vannak, kezdetben az ajkak és az arcon belüli vörösségből állnak. Előfordul, hogy a hólyagok kialakulnak és gyorsan eltörnek, és eróziókat és fekélyeket képeznek. az ajkak, az arcon belül, a nyelv

Ritkábban a száj padlója, szájpadlás, íny.

Az érintett egyéb nyálkahártya-helyek a következők lehetnek:

• szem
• végbélnyílás és nemi szervek
• légcső / hörgők
• gyomor-bél traktus.

A nyálkahártya elváltozásai duzzanat és bőrpír hólyagképződéssel. A hólyagok gyorsan eltörnek, így nagy, sekély, szabálytalan alakú, fájdalmas fekélyek maradnak, amelyeket fehéres álmembrán borít. Az ajkak általában vérzéses kéregtől duzzadnak. A páciensnek fájdalmai miatt nehézségei lehetnek a beszéd vagy a nyelés.

Mycoplasma tüdőgyulladás esetén a nyálkahártya lehet az egyetlen érintett hely (mucositis). Ez súlyos lehet, és kórházi kezelést igényelhet az étkezési és ivási nehézségek miatt. Hogy ez a multiform erythema korlátozott formája-e, azt nem határozták meg. Fuchs-szindrómának is nevezik, és a nyálkahártya erythema multiforme esetenként a kiújuló herpesz szimplex miatt következhet be.

Az Erythema multiforme visszatérő lehet, évente több epizóddal, sok éven át. Úgy gondolják, hogy ez szinte mindig a HSV-1 fertőzés miatt következik be.

Hogyan diagnosztizálják az erythema multiforme diagnosztikát? hogy kizárják az egyéb feltételeket. A multiform erythema szövettana jellegzetes, de nem diagnosztikus. Ez az elváltozás életkorától, megjelenésétől és biopsziájának egyik részétől függ. p> További részletek: Erythema multiforme: hisztológia és mechanizmusok.

Kezelés erythema multiforme

Az esetek többségében nincs szükség kezelésre, mivel a kiütés több héten át önmagában rendeződik komplikációk nélkül.

Bármely lehetséges okra irányított kezelésre lehet szükség. orális aciklovir (nem lokális) HSV-hez vagy antibiotikumok (pl. eritromicin) Mycoplasma pneumoniae-hoz. Ha gyanú merül fel egy gyógyszer okán, akkor a lehetséges jogsértő gyógyszert fel kell függeszteni.

Szükség lehet támogató / tüneti kezelésre.

• Viszketés – orális antihisztaminok és / vagy helyi kortikoszteroidok lehetnek segítség.
• Szájfájdalom – helyi érzéstelenítőt és antiszeptikumot tartalmazó szájvizek csökkentik a fájdalmat és a másodlagos fertőzéseket.
• A szem érintettségét szemésznek kell értékelnie és kezelnie.
• Erythema A multiforme major kórházi felvételt igényelhet a szupportív kezelés érdekében, különösen akkor, ha a súlyos orális részvétel korlátozza az ivást.

Az orális kortikoszteroidok szerepe továbbra is ellentmondásos, mivel egyetlen kontrollált tanulmány sem mutatott semmilyen hasznot. Súlyos betegség esetén azonban a betegség korai szakaszában gyakran 0,5–1 mg / kg / nap prednizont vagy prednizolont alkalmaznak.

A visszatérő erythema multiformét általában kezdetben folyamatos orális aciklovirral kezelik 6 hónapig 10 mg / kg / nap osztott adagokban (pl. 400 mg naponta kétszer), még akkor is, ha a HSV nem volt nyilvánvaló kiváltó tényező a páciens multiform erythema esetében. Ez placebo-kontrollos kettős-vak vizsgálatokban bizonyítottan hatékony. Az aciclovir megszüntetésekor azonban a multiform erythema kiújulhat. Más vírusellenes gyógyszereket, például a valaciklovir (500–1000 mg / nap) és a famciklovir (napi kétszer 250 mg), meg kell próbálni, ha az aciklovir nem segített; ezek a gyógyszerek nem állnak rendelkezésre Új-Zéland.

Egyéb (folyamatosan alkalmazott) kezelések, amelyekről beszámoltak a visszatérő erythema multiforme elnyomásában, a következők:

• Dapsone 100–150 mg / nap
• Maláriaellenes szerek (pl. hidroxi-klórokin)
• Azatioprin 100–150 mg / nap
• Egyéb: talidomid, c iclosporin, mikofenolát-mofetil, fotokemoterápia (PUVA)

Milyen kilátásokkal jár az erythema multiforme?

A kicsi eritéma általában spontán módon megszűnik, hegek nélkül, 2-3 hét alatt. A major erythema multiforme feloldása akár 6 hétig is eltarthat. Az Erythema multiforme nem fejlődik SJS / TEN-re.

Maradhat foltos bőr elszíneződés. A jelentős erythema multiforme szemmegtakarítás ritkán okozhat súlyos problémákat, beleértve a vakságot is.