原発性胆汁性胆管炎とは

原発性胆汁性胆管炎（旧原発性胆汁性肝硬変）とは慢性肝疾患。人がPBCを患っている場合、免疫系が肝臓を攻撃し、胆管（胆汁が肝臓から流出する小さな管）にゆっくりと進行性の損傷を引き起こします。

胆汁は、によって生成される黄緑色の液体です。消化を助けるためにあなたの肝臓。胆管が損傷すると、胆汁やその他の物質を除去して肝臓に蓄積することができなくなります。保持された物質は肝臓に有害であり、炎症を悪化させ、さらなる損傷につながります。これは、時間の経過とともに肝臓の瘢痕化を引き起こす可能性があります。肝臓に多くの瘢痕がある場合、これは肝硬変と呼ばれます。

免疫系が肝臓内の胆管を攻撃して損傷するため、この病気は原発性胆汁性胆管炎（PBC）と呼ばれます。免疫細胞が体の一部を取り囲んで攻撃する場合、これは炎症と呼ばれます。胆管の炎症は胆管炎と呼ばれます。この場合の医学用語「原発性」は、この損傷が発生する既知の理由がないことを意味します。この病気は胆汁の流れを遮断または妨げるため、PBCは「胆汁うっ滞性」肝疾患として知られています。

誰が危険にさらされていますか？

PBCは一般的に40〜60歳の女性に影響を及ぼしますが、この年齢範囲外、および男性で診断されました。 PBCを取得する10人のうち9人は女性です。 PBCが母子に受け継がれているという証拠はありませんが、PBCの女性の娘によく見られます。

原因

PBCの原因は不明のままです。 、しかし現在の証拠は、PBCが未決定の環境要因への曝露後に遺伝的素因のある人々に発生することを示唆しています。 PBCはアルコール摂取によって引き起こされるものではないことに注意することが重要です。

PBCは自己免疫疾患であると考えられています。 PBCの場合、感染症や癌からあなたを守るように設計された免疫系は、胆管細胞を体の正常な部分ではないと誤解し、それらを攻撃します。

何かがあなたの体を誘発する可能性がありますこの間違いを犯します。この「引き金」の考えられる原因は、感染症または環境からの何らかの形の毒素曝露である可能性があります。

PBCは通常、進行が遅く、進行が遅くなります。特に治療が早期に開始された場合、薬は進行を遅らせる可能性があります。

私はそれを手に入れることができますか？

PBCの多くの人は症状がありません。しかし、症状がある場合、症状はさまざまであり、次のような組み合わせで現れる可能性があります。

• 軽度から慢性疲労を無効にする
• 軽度から強烈で容赦ない皮膚のかゆみ（多くの場合、手のひらや足の裏）
• 皮膚の段階的な黒ずみ
• 皮膚の下、通常は目の周りの小さな白い隆起。

PBCに直接関係のない他の症状も、患者から報告されることがよくあります。

• 乾燥した膜（鼻、目、口、膣）
• 甲状腺の問題
• 関節炎
• 寒さで色が変わる指やつま先（レイノー

重要なことに、PBCの多くの人は症状を発症しません。病気に関連するトム。最も一般的に報告されている症状は、体のあらゆる部分の倦怠感とかゆみです。かゆみは、医学的には掻痒とも呼ばれ、肝臓が胆汁を処理できないことが原因である可能性があります。

PBCで肝障害が進行すると、他の症状が現れ、体外の他の部分に影響を与える可能性があります。肝臓。これらの症状は次のとおりです。

• 体液の蓄積による腹部の肥大（腹水）
• 簡単なあざや出血
• 黄疸（皮膚や目の黄変）
• 内部（胃腸）出血
• 骨粗鬆症が原因で骨痛や自然骨折も発生する可能性があります。

診断

PBCの診断は通常、特定の血液検査で行われます。

PBCのほとんどの人は、抗ミトコンドリア抗体と呼ばれるものを血液中に持っています（ AMA）。抗体は、「侵入者」を攻撃するために体の免疫系によって作られるタンパク質です。血液中のAMAの存在は、PBCを持っていることの重要な兆候です。

• アルカリホスファターゼのレベルの上昇（ ALP）、損傷した胆管によって血中に放出される酵素。
• 免疫グロブリンIgMのレベルの上昇。
• 肝臓酵素であるアラニントランスアミナーゼ（ALT）とアスパラギン酸トランスアミナーゼ（AST）はこれらの酵素は、胆管細胞の損傷ではなく、主に肝細胞の損傷/破壊に関連する炎症の尺度ですが、医師によっても監視されています。

さらに、医療提供者が他の検査を要求する場合があります。

• 腹部超音波スキャンを使用して、胆管の状態をチェックし、肝臓からの胆汁の流出を減少させる原因が他にないことを確認してください。
• あなたの状態がどれほど深刻かを確認するために、肝生検が行われる場合があります。この手順では、小さな針を肝臓に挿入して、分析のために組織のサンプルを採取します。
• FibroScan®テスト（トランジェントエラストグラフィとも呼ばれます）。これは超音波テストに似ていますが、肝臓の硬さに関する情報を提供します。硬さ（テストによって生成された数値）が高いほど、通常、肝臓の瘢痕が多くなります。

PBCはゆっくりとした進行性の疾患です。つまり、肝臓への損傷は通常、長期間にわたって悪化します。

治療

PBCは慢性肝疾患です。これは、PBCが長期的な状態であり、現在大多数の人々で制御できるが、治癒はできないことを意味します。 PBCの予後は、早期の診断と治療の改善により、過去20年間で改善されています。治療への早期アクセスは、病気の進行を大幅に遅らせる可能性があります。胆汁うっ滞で治療を受けているPBC患者の転帰は、治療を受けていない患者よりも優れており、PBCを持っていない人と同じになることもあります。

• ウルソデオキシコール酸と呼ばれる薬（UDCA、URSOとも呼ばれます）は、天然に存在する胆汁酸を模倣します。この薬は、肝機能を改善し、肝臓の線維症（瘢痕組織）の発症を遅らせることができます。これにより、PBCが肝不全および/または肝移植に向かって進行する可能性を遅らせるか、なくすことができます。
• 通常、重度の胆汁うっ滞と黄疸が見られる場合は、ビタミンA、D、E、Kを処方できます。
• かゆみを抑えるために、医師がさまざまな薬を処方する場合があります。これらの薬のいくつかの例には、コレスチラミン、抗ヒスタミン薬、または他の薬が含まれます。
• 肝臓の悪化の合併症はしばしば制御することができます。一例として、腹部に水分がたまると、塩分を制限した食事と薬（通常は水の丸薬）を処方することができます。

現在、PBCを治療するために多くの新薬が開発されており、通常はUDCA療法に追加されます。肝臓の炎症と胆汁うっ滞を軽減するように作用する人工胆汁酸であるオベチコール酸（OCA）は、カナダで入手可能です。

他の治療法が役に立たなくなった場合は、適格な候補者に肝移植が推奨される場合があります。 、肝臓の損傷と瘢痕化が進行し、肝臓が正常に機能しなくなるまでになりました。肝移植は、新しい肝臓でPBCを発症する可能性はありますが、PBCのある人にはうまく機能します。

PBC治療が機能しているかどうかはどうやってわかりますか？

薬の支払い方法を教えてください

民間の健康保険または薬の計画
民間の健康保険または薬の計画がある場合仕事、あなたはあなたの計画を通して薬を支払わせることができるかもしれません。あなたの薬がカバーされているかどうかについては、民間の健康保険または薬の計画プロバイダーに相談してください。

公的資金による薬の計画
各州および準州には独自の規則があります。一部の州の麻薬計画では、65歳以上の個人、または社会扶助を受けている個人を対象としています。一部の州（オンタリオ州など）は、低所得者に特別な支援を提供しています。お住まいの州の公的資金による薬物計画の条件の詳細については、州の省または保健省に電話してください。 （「HowTo HealthGuide」の13ページのリンクを参照）

ケベック州の公的薬物プログラム
ケベック州では、すべての人が民間または公的資金による計画を通じて処方薬保険に加入する必要があります。

各州および準州政府は、適格なグループに薬剤給付プランを提供しています。一部は所得ベースのユニバーサルプログラムです。ほとんどの場合、高い薬剤費の補償範囲を拡大する必要がある人口グループ向けの特定のプログラムがあります。これらのグループには、高齢者、社会的支援の受給者、および高い薬剤費に関連する疾患または状態の個人。詳細については、州または準州の医療省に連絡するか、以下の適切なリンクをクリックしてください。

•アルベルタ（処方薬プログラム）
•ブリティッシュコロンビア（ファーマケア）
•マニトバ（ファーマケアプログラム）
•ニューブランズウィック（処方薬プログラム）
•ニューファウンドランド（医薬品サービス）
•北西部地域（薬剤の適用範囲）
•ノバスコシア（薬局）
•ヌナブット（薬剤の適用範囲）
•オンタリオ（薬剤給付プログラム）
•プリンスエドワード島（薬剤費支援プログラム）
•ケベック（処方薬保険）
•サスカチュワン（薬の計画）
•ユーコン（被保険者の健康）

製薬会社
一部の製薬会社は患者に薬を提供していますそれらを買う余裕がない人、または思いやりのある使用プログラムの下で政府または民間の保険を持っていない人。各プログラムには、資格に関する独自の条件があります。そのようなプログラムの資格があるかどうかについては、医師にご相談ください。

原発性胆汁性胆管炎治療に利用できる患者支援プログラム
•NAVIGATE患者サポートプログラム1（844）628-4484
– OCALIVA（オベチコール酸）

自分の世話をするにはどうすればよいですか？

PBCの症状にはいくつかの治療法があります。

皮膚のかゆみ：コレスチラミンは、かゆみを和らげるために医師によって処方される場合があります。コレスチラミンは経口摂取され、かゆみの原因となる化学物質（胆汁酸）の再吸収を防ぐことによって機能します。リファンピシン、ナルトレキソン、またはセルトラリンが医師によって処方される場合があります。乾燥肌によってかゆみが悪化するため、薬に加えて、皮膚保湿剤が有益な場合があります。また、お肌がさらに乾燥する可能性のある温浴や温水シャワーの使用は避けてください。

ドライアイや口渇は、人工涙液や唾液、潤滑ジェル、クリームで軽減される場合があります。シュガーレスのトローチとガムは、口の中の乾燥を助ける可能性があります。良好な歯科衛生は非常に重要です。 Biotène®製品は口渇にも役立つ可能性があります。

食事療法：健康的な食事療法は肝臓の健康にとって重要です。留意すべき具体的な事項は次のとおりです。

• 年齢、性別、活動レベルに推奨される健康的なカロリー摂取量を維持します。
• 果物を含む4つの食品グループすべてから食べ、野菜、全粒穀物、シリアル、乳製品、肉、代替品。
• 塩辛い、甘い、脂肪の多い食品の摂取を制限します。

アルコールは肝臓に損傷を与える可能性があります。肝疾患がある場合は、アルコールを飲むことは避けてください。
薬の服用：市販のサプリメントや薬草療法などの薬や治療を受ける前に、医療提供者に相談してください。多くの薬には、望ましくない副作用や相互作用がある可能性があります。

倦怠感への対処：PBCの倦怠感の原因は不明です。貧血や甲状腺の問題など、PBCに関連しない他の潜在的な倦怠感を医師が除外することが重要です。疲れていて日常のタスクを実行できない場合は、ライフスタイルの変更によって違いが生じることがあります。

• 活動のペースを調整します。
• 試してみてくださいウォーキングや水泳などの毎日の有酸素運動は、疲れることなく体を鍛えるのに役立ちます。
• 趣味や日常の活動を調整して、エネルギーレベルにさらに近づけます。

骨の健康：私たちが年をとるにつれて、私たちの骨はしばしば薄くなり、よりもろくなります。これは、特に閉経後の女性の間でより一般的です。 PBCはこれを悪化させる可能性があります。体重を支える運動をたくさんし、カルシウムを多く含む食品（牛乳などの乳製品）を食べることで、この問題を防ぐことができます。時々、これらの努力にもかかわらず、薬が必要になるかもしれません。すべてのカナダ人は、ビタミンDサプリメント（1,000〜2,000 IU /日）を摂取する必要があります。カルシウムのサプリメントを摂ることをお勧めします。同様に、医療提供者は骨増強薬またはホルモン補充療法を推奨する場合があります。

一部の補完代替医療は肝疾患の症状に役立つ可能性がありますが、多くは肝臓に損傷を与える可能性があります。肝疾患における補完代替医療の役割を評価するには、さらなる研究が必要です。これらの治療法の使用について医療提供者と話し合ってください。

PBC患者にとってどのようなライフスタイルの変化が役立つ可能性がありますか？
PBCの予後は患者ごとに大きく異なります。多くの人が10年から20年以上（さらにそれ以上）症状の少ない活動的な生活を送っています。しかし、一部の患者では、状態がより急速に進行し、わずか数年で肝臓の悪化が起こる可能性があります。慢性疾患と一緒に暮らす健康的な方法があり、あなたはあなたの医療提供者の監督の下でアクティブなライフスタイルを維持することが奨励されています。生活の質の向上に役立つ可能性のあるサポートが利用可能であることを知っておくことが重要です。医療提供者と相談して、次のことに最善を尽くす必要があります。

• 健康的なライフスタイルを維持する
• ストレスを軽減する
• 身体的に活動する

リソース

原発性胆汁性胆管炎（PBC）

診断を受けて生きる
欧州肝臓病学会（EASL）は、国際的な影響力を持つ主要な欧州学会であり、肝臓および肝疾患の研究に取り組んでいます。国際的なPBC患者グループのグループが協力して、原発性胆汁性胆管炎（PBC）と診断された患者がこの状態のEASL臨床ガイドラインを理解し、構造化された生涯にわたる個別のアプローチの重要性を実証するためのこのガイドを作成しました。ケア。

サポート

全国ヘルプライン：
このサポートリソースは、あなたとあなたの愛する人が診断後に答えを探す場所を提供し、あなたの病気を理解するのに役立ち、あなたに提供します必要なリソースで。 1（800）563-5483に電話することができます。月曜日から金曜日の午前9時から午後5時までです。

ピアサポートネットワーク：
これは、肝臓病を患っている人々の全国的なネットワークです。彼らの経験を他の人と共有するために。これは、肝臓病を患っている家族がいる、肝臓病を患っている人の世話をしている、または肝臓病と診断されているあなたのようなカナダ人をあなたのことについて話すための手段として、カナダ肝臓財団によって開発されました同様の状況にあるピアとの懸念。

お住まいの地域のピアサポーターとつながりたい場合、またはピアサポートネットワークに参加したい場合は、1（800）563-5483までお電話ください。月曜日から金曜日の午前9時から午後5時まで（EST）またはメールでお問い合わせください。