Cos’è la sindrome del cuore sinistro ipoplastico nei bambini?

La sindrome del cuore sinistro ipoplastico (HLHS) è un gruppo di difetti del cuore e grandi vasi sanguigni. Un bambino nasce con questa condizione (difetto cardiaco congenito). Si verifica quando una parte del cuore non si sviluppa come dovrebbe durante le prime 8 settimane di gravidanza.

In HLHS, la maggior parte del lato sinistro del cuore è piccola, sottosviluppata o entrambe le cose. le strutture sono solitamente interessate:

• Valvola mitrale. Questa valvola controlla il flusso sanguigno tra l’atrio sinistro e il ventricolo sinistro.

• Ventricolo sinistro . Questa è la camera inferiore sinistra del cuore. Pompa il sangue al corpo.

• Valvola aortica. Questa valvola controlla il flusso sanguigno dal ventricolo sinistro nell’aorta, quindi al corpo. L’aorta è il principale vaso sanguigno che trasporta il sangue al corpo.

• Aorta. Questa è la grande arteria che porta dal ventricolo sinistro al corpo.

Il ventricolo sinistro è normalmente molto forte, quindi può pompare sangue al corpo. Quando è piccolo e poco sviluppato, non può pompare sangue al corpo o abbastanza. . Per questo motivo, un bambino con HLHS non vivrà a lungo senza un intervento chirurgico per correggere il difetto.

Cosa causa la sindrome del cuore sinistro ipoplastico in un bambino?

Un bambino nasce con questa condizione (congenito). Alcuni difetti cardiaci congeniti si verificano più spesso in determinate famiglie (difetti genetici).

In molti bambini, l’HLHS si verifica per caso. Non c’è una ragione chiara per il suo sviluppo.

Quali sono i sintomi della sindrome del cuore sinistro ipoplastico in un bambino?

I bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplastico di solito manifestano sintomi subito dopo la nascita:

• Colore blu della pelle, delle labbra e delle unghie (cianosi)

• Pelle pallida

• Pelle sudata, umida o fredda

• Difficoltà a respirare

• Battito cardiaco accelerato

• Piedi freddi

• Cattive pulsazioni nei piedi

• Cattiva alimentazione

I sintomi di HLHS possono sembrare altre condizioni di salute e problemi cardiaci. Chiedi a tuo figlio di vedere il suo medico per una diagnosi.

Come viene diagnosticata la sindrome del cuore sinistro ipoplastico in un bambino?

In molti casi, la sindrome del cuore sinistro ipoplastico può essere diagnosticata un’ecografia mentre il bambino è ancora nel grembo materno (utero). Dopo la nascita, tu o il tuo medico potreste notare che il vostro bambino sembra debole o svogliato, ha difficoltà a respirare o ha un colore blu sulla pelle, sulle labbra o sulle unghie. Tuo figlio avrà bisogno di un cardiologo pediatrico per fare la diagnosi. Questo è un medico con una formazione specifica nel trattamento dei problemi cardiaci nei bambini.

Il cardiologo esaminerà il tuo bambino, ascolterà il suo cuore e i suoi polmoni e farà altre osservazioni. I test per la cardiopatia congenita variano. Tuo figlio potrebbe sottoporsi a questi test:

• Radiografia del torace. Una radiografia del torace può mostrare problemi che si manifestano con HLHS.

• Elettrocardiogramma (ECG). Un ECG registra l’attività elettrica del cuore. Mostra ritmi anomali (aritmie) e rileva danni al muscolo cardiaco.

• Ecocardiogramma (eco). Un eco utilizza le onde sonore per creare immagini in movimento del cuore e delle valvole cardiache. I bambini con HLHS vengono quasi sempre diagnosticati mediante ecocardiografia.

Come viene trattata la sindrome del cuore sinistro ipoplastico in un bambino?

Molto probabilmente il tuo bambino sarà curato per l’unità di terapia intensiva neonatale (NICU). All’inizio, lui o lei può essere sottoposto a ossigeno e forse anche a un ventilatore. Questo è per aiutare con la respirazione. Tuo figlio potrebbe ricevere medicinali per via endovenosa. Il medicinale aiuta il cuore e i polmoni a funzionare.

Nella maggior parte dei casi, la chirurgia viene utilizzata per trattare la sindrome del cuore sinistro ipoplastico. Il cardiologo e il cardiochirurgo del tuo bambino spiegheranno i rischi e i benefici. Un trattamento è un trapianto di cuore. Ma è molto difficile trovare un cuore donatore per un bambino. Per questo motivo, il trapianto non viene spesso eseguito come trattamento di prima linea.

La chirurgia prevede in genere una serie di almeno 3 interventi chirurgici. In questo trattamento molto complesso, il chirurgo reindirizza il flusso sanguigno ai polmoni e al corpo con diverse connessioni. L’intervento viene eseguito in più fasi. Il primo intervento chirurgico viene eseguito subito dopo la nascita. Il secondo viene eseguito all’età di circa 3-6 mesi. La terza viene eseguita all’età di circa 18 mesi fino a 4 anni. Un’altra opzione per il trattamento dell’HLHS è una combinazione di chirurgia e cateterismo cardiaco. Questa è chiamata procedura ibrida. Raggiunge l’obiettivo del primo intervento chirurgico senza la necessità di posizionare il bambino su una macchina cuore-polmone. Questa procedura è in genere riservata ai bambini ad alto rischio, come prematurità, basso peso alla nascita e disfunzione d’organo.

Dopo l’intervento, il tuo bambino tornerà nell’unità di terapia intensiva (ICU) per essere osservato da vicino. Dopo il primo intervento, puoi aspettarti che tuo figlio rimanga in ospedale per 3-4 settimane.Quando tuo figlio sta abbastanza bene da tornare a casa, il medico può raccomandare farmaci antidolorifici, come paracetamolo o ibuprofene, per tenerlo a suo agio. L’operatore sanitario di tuo figlio discuterà del controllo del dolore prima che il tuo bambino torni a casa.

Se devono essere somministrati trattamenti speciali a casa, il personale infermieristico si assicurerà che tu o un’agenzia sanitaria a domicilio siate in grado forniscile.

Potresti ricevere altre istruzioni dagli operatori sanitari di tuo figlio e dal personale dell’ospedale.

Come posso aiutare mio figlio a vivere con la sindrome del cuore sinistro ipoplastico?

Senza intervento chirurgico, i bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplastico non vivranno più a lungo di pochi giorni o settimane.

La prima fase dell’intervento ha il più alto rischio di complicanze e morte. Alcuni centri di trattamento speciale che eseguono molte di queste procedure hanno tassi di sopravvivenza più elevati rispetto ai centri in cui vengono eseguite meno procedure. I tassi di sopravvivenza sono più alti con la seconda e la terza fase dell’intervento.

I neonati e i bambini sottoposti a interventi chirurgici in scena avranno bisogno di cure e trattamenti speciali per sostenere la crescita e lo sviluppo. Questi bambini hanno spesso ritardi nello sviluppo fisico e probabilmente avranno bisogno di ulteriore supporto.

A lungo termine, questi bambini hanno un rischio maggiore di complicazioni come insufficienza cardiaca e problemi del ritmo cardiaco. Sono anche a rischio di problemi digestivi e al fegato. I bambini con HLHS dopo l’intervento hanno una tolleranza all’esercizio inferiore.

Alcuni bambini avranno bisogno di un trapianto di cuore per sopravvivere fino all’età adulta.

Il tuo bambino avrà bisogno di cure regolari di follow-up presso un centro specializzato questo tipo di assistenza cardiaca congenita.

Discuti la prospettiva specifica di tuo figlio con il tuo medico.

Quando dovrei chiamare il medico di mio figlio?

Chiama il tuo medico curante se i sintomi di tuo figlio peggiorano o se si sviluppano nuovi sintomi.

Punti chiave sulla sindrome del cuore sinistro ipoplastico nei bambini

• La sindrome del cuore sinistro ipoplastico è un gruppo di problemi che colpiscono il cuore e i grandi vasi sanguigni.

• I bambini di solito manifestano i sintomi subito dopo la nascita.

• I bambini affetti da HLHS non sopravvivranno senza intervento chirurgico.

• La maggior parte dei bambini avrà bisogno di una serie di almeno 3 interventi chirurgici durante i primi 2-3 anni di vita.

• Dopo gli interventi chirurgici, i bambini avranno bisogno di cure speciali ed essere monitorato per le complicazioni.

Passaggi successivi

Suggerimenti per aiutarti a ottenere il massimo da una visita al medico di tuo figlio:

• Conosci il motivo della visita e cosa vuoi che accada.

• Prima della tua visita, scrivi le domande a cui vuoi rispondere.

• Durante la visita, annota il nome di una nuova diagnosi e di eventuali nuovi farmaci, trattamenti o test. Annota anche le nuove istruzioni che il tuo fornitore ti dà per tuo figlio.

• Scopri perché viene prescritto un nuovo medicinale o trattamento e come aiuterà tuo figlio. Sappi anche quali sono gli effetti collaterali.

• Chiedi se le condizioni di tuo figlio possono essere trattate in altri modi.

• Scopri perché si consiglia un test o una procedura e il significato dei risultati.

• Sapere cosa aspettarsi se tuo figlio non prende il medicinale o si sottopone al test o alla procedura.

• Se tuo figlio ha un appuntamento di follow-up, scrivi la data, l’ora e lo scopo di quella visita.

• Sappi come può contattare il fornitore di tuo figlio dopo l’orario di ufficio. Questo è importante se tuo figlio si ammala e hai domande o hai bisogno di consigli.