ClassificationEdit

A tentorium a dura mater kiterjesztése, amely elválasztja a kisagyat a kisagytól. A sérvnek két fő osztálya van: a szupratentori és az infratentorális. A szupratentorial a strukturális sérvre utal, amely általában a sátorfenék felett található, az infratentorial pedig az alatta található struktúrákra utal.

• Supratentorialis herniáció

1. Uncal (transtentorialis)
2. Középső
3. Cinguláris (subfalcine / transfalcine)
4. Transcalvarialis
5. Tectal (posterior)

• Infratentorialis herniáció

1. Felfelé (felfelé cerebelláris vagy felfelé transtentorialis)
2. Tonsillar (lefelé cerebelláris)

Uncal herniationEdit

Uncalis herniában a transtentorialis herniáció közös altípusa, az temporális lebeny legbelső része, az uncus annyira összenyomható, hogy a tentorium felé mozog és nyomást gyakorol rá az agytörzs, nevezetesen a középagy. A tentorium a koponyán belüli szerkezet, amelyet az agyhártya dura mater képez. A szövetek eltávolíthatók az agykéregből a dekortikációnak nevezett folyamatban. , aminek következtében az érintett szem pupillája kitágul, és nem szorul össze a fényre adott válaszként. A pupilla dilatációja gyakran megelőzi a CN III kompresszió szomatikus motoros hatásait, az úgynevezett oculomotoros idegbénulást vagy harmadik idegbénulást. Ez a bénulás a szem “lefelé és kifelé” való eltérését jelenti, mivel az összes szemmozgási izomzat beidegződik, kivéve a laterális rectust (az abducens ideg (más néven CN VI) innerválja és a felső ferde (trochleáris ideg által beidegzett). más néven CN IV). A tünetek ebben a sorrendben jelentkeznek, mivel a paraszimpatikus rostok körülveszik a CN III motoros rostjait, és ezért először összenyomódnak.

Az ipsilaterális hátsó agyi artéria összenyomódása az ipsilaterális primer ischaemiát eredményez vizuális kéreg és kontralaterális látótér-hiány mindkét szemben (kontralaterális homonim hemianopszia).

Egy másik fontos megállapítás a hamis lokalizációs jel, az úgynevezett Kernohan-rés, amely az kontralaterális agyi crus összenyomódásából származik. csökkenő kortikospinális és néhány kortikobulbar traktus rostot tartalmaz. Ez Ipsilateralis hemiparesishez vezet a herniációra és az contralaterális hemiparesisre utalva az agyi Cru s.

A növekvő nyomás és a sérv előrehaladtával az agytörzs torzulása következik be, ami duret vérzéshez vezet (a parenchymában lévő kis erek elszakadása) a mesencephalon és a pons medián és paramedián zónájában. Ezeknek az ereknek a repedése lineáris vagy láng alakú vérzésekhez vezet. A megszakadt agytörzs dekortikált testtartáshoz, légzési központ depresszióhoz és halálhoz vezethet. Az agytörzs torzulásából adódó egyéb lehetőségek közé tartozik a letargia, a lassú pulzus és a pupilla dilatációja. A kalcium nélküli sérv előrehaladhat a központi herniációig. A csúszó uncus-szindróma a nemi herniációt jelenti a tudatszint és a fent említett egyéb következmények változása nélkül.

Központi sérvEdit

Központi sérvben a diencephalon és mindkettő temporális lebenyének részei az agyféltekék egy részét a tentorium cerebelli egy résén keresztül préselik. Transtentorialis herniáció akkor fordulhat elő, ha az agy felfelé vagy lefelé mozog a tentóriumon, amelyet felmenő vagy csökkenő transtentorialis herniának hívunk; azonban a leszálló sérv sokkal gyakoribb. A lefelé irányuló sérv megnyújthatja a baziláris artéria ágait (pontine artériák), ami miatt elszakadhatnak és vérezhetnek, amelyet Duret-vérzésnek neveznek. Az eredmény általában végzetes. Az ilyen típusú sérv egyéb tünetei közé tartoznak a kicsi, rögzített pupillák, amelyeknél a felfelé irányuló mozgás megbénul, ami a “naplemente szemének” jellegzetes megjelenését adja. Ezekben a betegeknél is megtalálható, gyakran terminális szövődményként a diabetes insipidus kialakulása az agyalapi mirigy szárának összenyomódása miatt. Radiográfiai szempontból a lefelé irányuló sérv jellemzője a supraselláris ciszterna eltörlése az időbeli lebeny sérvétől a sátoros szünetig, az agy kocsányainak megfelelő összenyomásával. A felfelé irányuló sérv viszont radiográfiával jellemezhető a négyszögletes ciszterna elpusztításával. A koponyaűri hipotenzió szindrómáról ismert, hogy utánozza a lefelé tartó transtentorialis herniációt.

Herniation cingulálásaEdit

Cinguláris vagy subfalcis herniában a leggyakoribb típus, a homloklebeny legbelső része a falx cerebri része, a dura mater a fej tetején, a két agyfélteke között kaparódik le. . A cinguláris herniációt akkor okozhatja, amikor az egyik félteke megduzzad és a falx cerebri által nyomja a cingulate gyrus-t. Ez nem gyakorol akkora nyomást az agytörzsre, mint a herniation egyéb típusai, de zavarhatja a frontális lebenyben lévő ereket, amelyek közel vannak a sérülés helyéhez (elülső agyi artéria), vagy előrehaladhat a központi herniációig. A vérellátás zavarása az ICP veszélyes növekedését okozhatja, amely a sérv veszélyesebb formáihoz vezethet. A cinguláris sérv tünetei nincsenek pontosan meghatározva. Általában a kalkuláris herniáció mellett fordul elő, a cinguláris herniáció rendellenes testtartással és kómával járhat. A cinguláris herniationról gyakran úgy gondolják, hogy ez a prekurzor a herniation egyéb típusainak.

Transcalvarialis herniationEdit

Transcalvarialis herniation esetén az agy a koponya törésén vagy műtéti helyén keresztül préselődik át. A “külső sérvnek” is nevezett ilyen típusú sérv a craniectomia, a műtét során fordulhat elő, amelynek során a koponya fedele eltávolításra kerül, és a kiálló agyrész megakadályozza a koponya darabjának pótlását a műtét során.

Felfelé herniationEdit

A hátsó fossa megnövekedett nyomása azt eredményezheti, hogy a cerebellum felfelé, vagy a cerebellaris herniációban mozog felfelé a sátor nyílásán keresztül. A középagyat a sátorfenéken keresztül felfelé tolják. Ez más néven emelkedő transtentoriális herniáció, mivel a tentorium cerebelli oldalán fordul elő. a kisagyi mandulák lefelé mozognak a foramen magnumon keresztül, ami az alsó agytörzs és a felső nyaki gerincvelő összenyomódását okozhatja, amikor áthaladnak a foramen magnumon. Az agytörzs megnövekedett nyomása az agy központjainak diszfunkcióját eredményezheti, amelyek felelősek a légzés és a szív működésének ellenőrzéséért. A leggyakoribb jelek a kezelhetetlen fejfájás, a fej megdőlése és a nyaki merevség a mandulák ütközése miatt. A tudatszint csökkenhet, és petyhüdt bénulást is előidézhet. A vérnyomás instabilitása ezeknél a betegeknél is nyilvánvaló.

A kisagy mandulanövényének sérülése Chiari rendellenességként (CM) vagy korábban Arnold-Chiari rendellenességként (ACM) is ismert. A Chiari-rendellenességeknek négy típusa van, és nagyon különböző betegségfolyamatokat képviselnek, különböző tünetekkel és prognózissal. Ezek a tünetek tünetmentes betegeknél véletlenszerű megállapításként fordulhatnak elő, vagy olyan súlyosak lehetnek, hogy életveszélyesek. Ezt az állapotot ma már gyakrabban diagnosztizálják a radiológusok, mivel több betegnél végeznek MRI vizsgálatot a fejükön, különösen a függőleges MRI-t, amely több mint kétszer érzékenyebb ennek az állapotnak a kimutatására. A kisagyi mandulák ektópiája (CTE) egy olyan kifejezés, amelyet a radiológusok olyan kisagyi mandulák leírására használnak, amelyek “alacsonyan fekszenek”, de nem felelnek meg a Chiari-rendellenességként definiálandó radiográfiai kritériumoknak. A Chiari fejlődési rendellenességek jelenleg elfogadott röntgen meghatározása az, hogy a kisagyi mandulák legalább 5 mm-rel a foramen magnum szintje alatt fekszenek. Egyes klinikusok arról számoltak be, hogy néhány betegnél a Chiari-rendellenességnek megfelelő tünetek jelentkeznek, anélkül, hogy röntgenvizsgálat alapján a mandula sérvére utalna. Néha ezeket a betegeket “Chiari 0” -nak nevezik.

A mandula herniájának számos oka van: a csökkent vagy rosszul formált hátsó fossa (a koponya alsó, hátsó része) nem biztosít elegendő helyet a kisagy; hydrocephalus vagy rendellenes CSF-térfogat, amely a mandulákat nyomja ki; vagy az agyat farokszerűen húzó duralis feszültség. A kötőszöveti rendellenességek, például az Ehlers Danlos-szindróma társulhat.

A mandula herniálásának további értékeléséhez CINE áramlási vizsgálatokat alkalmaznak. Ez a fajta MRI vizsgálja a CSF áramlását a cranio-cervicalis ízületben. Azoknál a személyeknél, akiknél tünetek tapasztalhatók, de egyértelmű MR-bizonyíték nélkül, különösen akkor, ha a tünetek fekvő helyzetben jobbak és rosszabbak állva / függőlegesen, hasznos lehet egyenes MRI.