ClassificationEdit

Le tentorium est une extension de la dure-mère qui sépare le cervelet du cerveau. Il existe deux grandes classes de hernie: supratentorielle et infratentorielle. Supratentorial fait référence à la hernie des structures normalement trouvées au-dessus de l’encoche tentorale, et infratentorial fait référence aux structures normalement trouvées en dessous.

• Hernie supratentoriale

1. Uncal (transtentoriel)
2. Central
3. Cingulate (sous-falcine / transfalcine)
4. Transcalvarial
5. Tectal (postérieur)

• Hernie infratentorielle

1. Vers le haut (cérébelleux ascendant ou transtentoriel ascendant)
2. Tonsillaire (cérébelleux descendant)

Hernie non calcaireEdit

Dans la hernie non calcaire, un sous-type courant de hernie transtentorielle, la partie la plus interne du lobe temporal, l’Uncus, peut être tellement comprimée qu’elle se déplace vers le tentorium et exerce une pression sur le tronc cérébral, notamment le mésencéphale. Le tentorium est une structure à l’intérieur du crâne formée par la dure-mère des méninges. Le tissu peut être retiré du cortex cérébral dans un processus appelé décortication.

L’Uncus peut serrer le nerf oculomoteur (aka CN III), ce qui peut affecter l’entrée parasympathique de l’œil du côté du nerf affecté , provoquant la dilatation de la pupille de l’œil affecté et ne pas se contracter en réponse à la lumière comme il se doit. La dilatation pupillaire précède souvent les effets moteurs somatiques de la compression CN III appelée paralysie du nerf oculomoteur ou paralysie du troisième nerf. Cette paralysie se présente comme une déviation de l’œil vers une position «en bas et en dehors» due à la perte d’innervation de tous les muscles de la motilité oculaire à l’exception du droit latéral (innervé par le nerf abducens (alias CN VI) et de l’oblique supérieur (innervé par le nerf trochléaire aka CN IV). Les symptômes se produisent dans cet ordre parce que les fibres parasympathiques entourent les fibres motrices de CN III et sont donc compressées en premier.

La compression de l’artère cérébrale postérieure ipsilatérale entraînera une ischémie de la primitive ipsilatérale déficits du cortex visuel et du champ visuel controlatéral dans les deux yeux (hémianopsie controlatérale homonyme).

Un autre résultat important est un faux signe de localisation, la soi-disant encoche de Kernohan, qui résulte de la compression des crus cérébraux controlatéraux contenant des fibres corticospinales descendantes et des fibres du tractus corticobulbaire. Cela conduit à une hémiparésie ipsilatérale en référence à la hernie et à l’hémiparésie controlatérale en référence au cru cérébral s.

Avec l’augmentation de la pression et de la progression de la hernie, il y aura une distorsion du tronc cérébral conduisant à des hémorragies de Duret (déchirure de petits vaisseaux dans le parenchyme) dans les zones médiane et paramédiane du mésencéphale et du pons. La rupture de ces vaisseaux entraîne des hémorragies linéaires ou flammées. Le tronc cérébral perturbé peut entraîner une posture décortiquée, une dépression du centre respiratoire et la mort. D’autres possibilités résultant de la distorsion du tronc cérébral incluent la léthargie, la fréquence cardiaque lente et la dilatation de la pupille.

Une hernie non calquée peut évoluer vers une hernie centrale. Le syndrome de l’uncus glissant représente une hernie non calcaire sans altération du niveau de conscience et d’autres séquelles mentionnées ci-dessus.

Hernie centrale Modifier

Dans la hernie centrale, le diencéphale et des parties des lobes temporaux des deux des hémisphères cérébraux sont pressés à travers une encoche dans le tentorium cerebelli. Une hernie transtentorielle peut survenir lorsque le cerveau se déplace vers le haut ou vers le bas à travers le tentorium, appelé respectivement hernie transtentorielle ascendante et descendante; cependant la hernie descendante est beaucoup plus courante. Une hernie descendante peut étirer les branches de l’artère basilaire (artères pontines), les faisant se déchirer et saigner, ce que l’on appelle une hémorragie de Duret. Le résultat est généralement fatal. D’autres symptômes de ce type de hernie comprennent de petites pupilles fixes avec paralysie du mouvement des yeux vers le haut donnant l’apparence caractéristique des «yeux au coucher du soleil». On trouve également chez ces patients, souvent en tant que complication terminale, le développement d’un diabète insipide dû à la compression de la tige hypophysaire. Radiographiquement, la hernie descendante est caractérisée par l’oblitération de la citerne suprasellaire de la hernie du lobe temporal dans le hiatus tentoriel avec compression associée sur les pédoncules cérébraux. La hernie ascendante, en revanche, peut être caractérisée radiographiquement par l’oblitération de la citerne quadrigéminale. Le syndrome d’hypotension intracrânienne est connu pour imiter une hernie transtentorielle descendante.

Hernie cingulaireEdit

Dans la hernie cingulaire ou subfalcine, le type le plus courant, la partie la plus interne du lobe frontal est grattée sous une partie de la falx cérébrale, la dure-mère au sommet de la tête entre les deux hémisphères du cerveau . Une hernie cingulaire peut être causée lorsqu’un hémisphère gonfle et pousse le gyrus cingulaire par le faux cerveau. Cela ne met pas autant de pression sur le tronc cérébral que les autres types de hernie, mais cela peut interférer avec les vaisseaux sanguins dans les lobes frontaux qui sont proches du site de la lésion (artère cérébrale antérieure), ou cela peut évoluer vers une hernie centrale. Une interférence avec l’approvisionnement en sang peut provoquer des augmentations dangereuses de l’ICP qui peuvent conduire à des formes plus dangereuses de hernie. Les symptômes de la hernie cingulaire ne sont pas bien définis. Survenant généralement en plus d’une hernie non calcaire, la hernie cingulaire peut présenter une posture anormale et un coma. La hernie cingulaire est souvent considérée comme un précurseur d’autres types de hernie.

Hernie transcalvarialeModifier

Dans la hernie transcalvariale, le cerveau se serre à travers une fracture ou un site chirurgical dans le crâne. Aussi appelée «hernie externe», ce type de hernie peut survenir lors d’une craniectomie, chirurgie au cours de laquelle un lambeau de crâne est retiré, la région cérébrale saillante empêchant le remplacement du morceau de crâne pendant l’opération.

Vers le haut herniationEdit

L’augmentation de la pression dans la fosse postérieure peut faire remonter le cervelet à travers l’ouverture tentorale dans une hernie ascendante ou cérébelleuse. Le mésencéphale est poussé à travers l’encoche tentorale vers le haut. Ceci est également connu sous le nom de hernie transtentorielle ascendante, car elle se produit à travers le tentorium cerebelli.

Hernie amygdalienne les amygdales cérébelleuses se déplacent vers le bas à travers le foramen magnum, ce qui peut entraîner une compression du tronc cérébral inférieur et de la moelle épinière cervicale supérieure lors de leur passage à travers le foramen magnum. Une pression accrue sur le tronc cérébral peut entraîner un dysfonctionnement des centres du cerveau responsables du contrôle des fonctions respiratoire et cardiaque. Les signes les plus courants sont des maux de tête intraitables, une inclinaison de la tête et une raideur de la nuque due à une impaction amygdalienne. Le niveau de conscience peut diminuer et entraîner une paralysie flasque. L’instabilité de la pression artérielle est également évidente chez ces patients.

La hernie amygdalienne du cervelet est également connue sous le nom de malformation de Chiari (CM), ou auparavant une malformation d’Arnold-Chiari (ACM). Il existe quatre types de malformation de Chiari, et ils représentent des processus pathologiques très différents avec des symptômes et un pronostic différents. Ces conditions peuvent être trouvées chez des patients asymptomatiques comme une découverte fortuite, ou peuvent être si graves qu’elles mettent la vie en danger. Cette condition est maintenant diagnostiquée plus fréquemment par les radiologues, car plus de patients subissent une IRM de la tête, en particulier une IRM verticale, qui est plus de deux fois plus sensible pour détecter cette condition. L’ectopie amygdalienne cérébelleuse (CTE) est un terme utilisé par les radiologues pour décrire les amygdales cérébelleuses qui sont «basses» mais qui ne répondent pas aux critères radiographiques de définition comme une malformation de Chiari. La définition radiographique actuellement acceptée pour une malformation de Chiari est que les amygdales cérébelleuses se trouvent au moins 5 mm en dessous du niveau du foramen magnum. Certains cliniciens ont rapporté que certains patients semblent présenter des symptômes compatibles avec une malformation de Chiari sans preuve radiographique de hernie amygdalienne. Parfois, ces patients sont décrits comme ayant un «Chiari 0».

Il existe de nombreuses causes suspectées de hernie amygdalienne, notamment: une fosse postérieure diminuée ou mal formée (la partie inférieure et arrière du crâne) ne laissant pas assez de place pour le cervelet; hydrocéphalie ou volume anormal du LCR poussant les amygdales; ou tension durale tirant le cerveau caudalement. Des troubles du tissu conjonctif, tels que le syndrome d’Ehlers Danlos, peuvent être associés.

Pour une évaluation plus approfondie de la hernie amygdalienne, des études de flux CINE sont utilisées. Ce type d’IRM examine le flux de LCR au niveau de l’articulation cranio-cervicale. Pour les personnes présentant des symptômes mais sans évidence IRM claire, en particulier si les symptômes sont meilleurs en position couchée et pire en position debout / debout, une IRM verticale peut être utile.