Bevezetés
A szarkoidózis egy olyan multisysteem rendellenesség, amelyet a különböző szervekben és szövetekben nem rohamosan előforduló granulomák jellemeznek. Gyakori helyek a nyirokcsomók, a tüdő, a lép, a máj, a szem, a bőr és az ízületek. A bőrszarkoidózis Ázsiában ritka, és a betegek körülbelül 25% -ában fordulhat elő, rendkívül heterogén morfológiai megnyilvánulásokkal. A szarkoidózis bőrmegjelenései torzítóak lehetnek, prognosztikai jelentőséggel bírnak, és még a bőrgyógyászok sem diagnosztizálják könnyen. Bemutatunk egy ázsiai bőrszarkoidózist, amelyet eredetileg seborrheás dermatitisként kezeltek, és amely glükokortikoidot és hidroxi-klorokint tartalmazó szisztémás terápiára reagál.
Kép és beszélgetés
Egy 26 éves indián hölgy 5 hónapos kórelőzményt mutatott be viszkető kiütéssel az arcon. Korábban seborrheás dermatitiszként kezelték 1% -os Bethamethasone Valerate krémmel, Clobetasone és Tacrolimus kenőccsel, azonban a kiütés súlyosbodásáról számoltak be. A szisztémás tünetek áttekintése nem volt figyelemre méltó. A fizikális vizsgálat során a szemhéjain és a központi arcán infiltratív erythematómás papulák és plakkok mutatkoztak, beleértve a nasolabialis redőket és a perioralis régiókat (1. és 2. ábra). Az orr hegyét megkímélték. Nem voltak gyűrűs elváltozások, csomók, kéregképződés, pustulák, telangiectasia vagy cervicalis lymphadenopathia. A bőrvizsgálat további része nem volt figyelemre méltó.
1. ábra: Indurált erythematous papulák és plakett körülvevő nasolabialis és perioralis régiók
2. ábra: Infiltratív papulonoduláris elváltozások a bilaterális szemhéjak fölött többmagú óriássejtek. A savas gyors bacillusok (AFB), a gomba és a leprobacillusok foltjai negatívak voltak, valamint az AFB és a gombák szövetkultúrái. Nem észleltek polarizálható anyagot. Reumatológiai konzultációt kértek más szervrendszerek bevonásának értékelésére. A szemvizsgálat, a tüdő- és vesefunkció, a mellkas röntgenfelvétel és a TB Quantiferon-tesztek rendben voltak.
Betegünket napi 200 mg hidroxi-klorokinnal és napi 30 mg-tól kezdődő kúpos prednizolonnal kezelték. A 3 hónap végén az elváltozások 80% -os clearance-e volt hegesedés nélkül.
A bőrszarkoidózis különösen ritka egy ázsiai populációban, azonban seborrheás eloszlású infiltratív elváltozásokkal rendelkező betegeknél ezt figyelembe kell venni. Általában a bőr szarkoidózisának kezelése kozmetikailag torzító, tüneti, fekélyes vagy fokozatosan súlyosbodó bőrbetegségben szenvedők számára van fenntartva. Kevés randomizált vizsgálat hasonlította össze a kezelési stratégiák hatékonyságát. Betegünknél a szisztémás terápiával végzett agresszív kezelés a helyi kezelés sikertelensége esetén hegesedés nélkül gyógyíthatja az elváltozásokat. Annak ellenére, hogy Ázsiában alacsony a szarkoidózis előfordulása, és a bőrbetegségekben szenvedő betegek még kisebb százaléka van, figyelmet kell fordítani a szisztémás érintettség körültekintő diagnózisára és értékelésére. A kezelési reakció után további nyomon követés elengedhetetlen az esetleges visszaesés és az azt követő szisztémás érintettség szempontjából.
- Chong WS, Tan HH, Tan SH (2005) Kután szarkoidózis az ázsiaiaknál: 25 szingapúri jelentés . Clin Exp Dermatol 30: 120-124.
- Mangas C, Fernández-Figueras MT, FitéE, Fernández-Chico N, Sàbat M és mtsai. (2006) A specifikus kután szarkoidózis 32 esetének klinikai spektruma és szövettani elemzése. J Cutan Pathol 33: 772.
- Lodha S, Sanchez M, Prystowsky S (2009) A bőr szarkoidózisa: áttekintés a pulmonológus számára. Mellkas 136: 583.
- Baughman RP, Lower EE (2007) Bizonyítékokon alapuló terápia kután szarkoidózisra. Clin Dermatol 25: 334.
- Mosam A, Morar N (2004) Recalcitrant kután szarkoidózis: bizonyítékokon alapuló szekvenciális megközelítés. J Dermatolog Treat 15: 353.
- Badgwell C, Rosen T (2007) Frissítve a bőr szarkoidózis terápiáját. J Am Acad Dermatol 56: 69.
- Albertini JG, Tyler W, Miller OF (1997) Ulceratív sarcoidosis. Esettanulmány és a szakirodalom áttekintése. 3. Arch Dermatol 133: 215.
- Mañá J, Marcoval J, Graells J, Salazar A, PeyríJ és mtsai. (1997) Bőr bevonása a szarkoidózisba. Kapcsolat a szisztémás betegséggel. Arch Dermatol 133: 882.
