Johdanto
Sarkoidoosi on monijärjestelmähäiriö, jolle on ominaista ei-rytmittävät granuloomat eri elimissä ja kudoksissa. Yleisiä kohtia ovat imusolmukkeet, keuhkot, perna, maksa, silmät, iho ja nivelet. Ihon sarkoidoosi on Aasiassa harvinaista, ja sitä voi esiintyä noin 25 prosentilla potilaista, ja morfologiset ilmenemismuodot ovat erittäin heterogeeniset. Sarkoidoosin ihon ilmenemismuodot voivat olla hämmentäviä, niillä voi olla ennustevaikutus, eivätkä dermatologit pysty diagnosoimaan niitä helposti. Esittelemme tapauksen ihosarkoidoosista Aasiassa, jota alun perin hoidettiin seborrooottisena dermatiittina ja joka reagoi systeemiseen hoitoon, johon sisältyi glukokortikoidi ja hydroksiklorokiini.
Kuva ja keskustelu
26-vuotias intialainen lady esitteli viiden kuukauden ajan kutisevan ihottuman kasvoissa. Aikaisemmin häntä hoidettiin seborrooottisena dermatiittina 1%: lla betametasonivaleraattivoide, klobetasoni ja takrolimuusivoide, mutta kuitenkin ilmoitti ihottuman pahenemisen. Systeemisten oireiden tarkastelu oli merkityksetöntä.
Fyysinen tutkimus paljasti infiltratiiviset erythematoottiset papulat ja plakkit silmäluomien ja keskustan kasvojen yli, mukaan lukien nasolabiaaliset taitokset ja perioraaliset alueet (kuviot 1 ja 2). Nenän kärki säästyi. Ei ollut rengasmaisia vaurioita, kyhmyjä, kuoriutumista, märkärakkuloita, telangiectasiaa tai kohdunkaulan lymfadenopatiaa. Loput ihon tutkimuksesta eivät olleet merkityksellisiä.
Kuva 1: Kovettuneet punoittavat papulat ja ympäröivät nasolabiaaliset ja perioraaliset alueet
Kuva 2: Infiltratiiviset papulonodulaariset vauriot kahdenvälisten silmäluomien yli monituumaiset jättiläissolut. Happamattomien basillien (AFB), sienen ja leprobasillien tahrat olivat negatiivisia yhdessä AFB: n ja sieni-alkuaineiden kudosviljelmien kanssa. Polarisoitavaa materiaalia ei havaittu. Reumatologiakonsultaatiota haettiin muiden elinjärjestelmien osallistumisen arvioimiseksi. Silmätutkimus, keuhkojen ja munuaisten toiminta, rintakehän röntgenkuva ja tuberkuloosin Quantiferon-testit olivat normaaleja.
Potilaamme hoidettiin päivittäisellä 200 mg hydroksiklorokiinilla ja kapenevilla prednisoloniannoilla alkaen 30 mg päivässä. Kolmen kuukauden lopussa leesioiden puhdistuma oli 80% ilman arpia.
Ihon sarkoidoosi on erityisen harvinaista aasialaisessa populaatiossa, mutta sitä tulisi harkita potilailla, joilla on seborrheisessa jakaumassa olevia infiltratiivisia vaurioita. Ihosarkoidoosin hoito on yleensä varattu potilaille, joilla on kosmeettisesti vääristävä, oireenmukainen, haavainen tai progressiivisesti paheneva ihosairaus. Harvat satunnaistetut tutkimukset ovat verranneet hoitostrategioiden tehokkuutta. Potilaallamme aggressiivinen hoito systeemisellä terapialla paikallisen hoidon epäonnistuttua saattaa olla aiheuttanut leesioiden parantumisen ilman arpia. Huolimatta sarkoidoosin vähäisestä esiintyvyydestä Aasiassa ja vieläkin pienemmästä osuudesta potilaita, joilla on iho-oireita, on kiinnitettävä huomiota systeemisen osallistumisen huolelliseen diagnosointiin ja arviointiin. Hoitovasteen jatkuva seuranta on välttämätöntä mahdollisen uusiutumisen ja sen jälkeisen systeemisen osallistumisen vuoksi.
- Chong WS, Tan HH, Tan SH (2005) Ihosarkoidoosi aasialaisilla: raportti 25 potilaasta Singaporesta . Clin Exp Dermatol 30: 120-124.
- Mangas C, Fernández-Figueras MT, FitéE, Fernández-Chico N, Sàbat M et ai. (2006) Kliininen spektri ja histologinen analyysi 32 spesifisen ihosarkoidoosin tapauksesta. J Cutan Pathol 33: 772.
- Lodha S, Sanchez M, Prystowsky S (2009) Ihon sarkoidoosi: katsaus pulmonologille. Rinta 136: 583.
- Baughman RP, Lower EE (2007) Todisteisiin perustuva hoito ihosarkoidoosille. Clin Dermatol 25: 334.
- Mosam A, Morar N (2004) Uhkea ihon sarkoidoosi: näyttöön perustuva peräkkäinen lähestymistapa. J Dermatolog Treat 15: 353.
- Badgwell C, Rosen T (2007) Ihon sarkoidoosihoito päivitetty. J Am Acad Dermatol 56: 69.
- Albertini JG, Tyler W, Miller OF (1997) Haavainen sarkoidoosi. Tapausraportti ja kirjallisuuskatsaus. 3. Arch Dermatol 133: 215.
- Mañá J, Marcoval J, Graells J, Salazar A, PeyríJ et ai. (1997) Ihon osallistuminen sarkoidoosiin. Suhde systeemiseen sairauteen. Arch Dermatol 133: 882.
