ParathyroidEdit

A hyperparathyreosis a betegek ≥ 90% -ában fordul elő. A tünetmentes hiperkalcémia a leggyakoribb megnyilvánulás: a betegek körülbelül 25% -ának bizonyítéka van a nephrolithiasis vagy a nephrocalcinosis. A hyperparathyreosis szórványos eseteivel ellentétben a diffúz hiperplázia vagy a többszörös adenoma gyakoribb, mint a magányos adenomák.

PancreasEdit

A hasnyálmirigy szigeteinek daganata a betegek 60-70% -ában fordul elő. A daganatok általában multicentrikusak. Gyakran előfordul több adenoma vagy diffúz szigeti sejt hiperplázia; ilyen daganatok a vékonybélből, nem pedig a hasnyálmirigyből eredhetnek. A daganatok körülbelül 30% -a rosszindulatú és helyi vagy távoli áttétekkel rendelkezik. A MEN 1-szindróma miatti rosszindulatú szigeti sejtdaganatok gyakran jóindulatúbbak, mint a szórványosan előforduló rosszindulatú szigeti sejtdaganatok. A szigeti sejtdaganatok körülbelül 40% -a β-sejtből származik, inzulint választ ki (insulinoma), és éhomi hipoglikémiát okozhat. A β-sejtes daganatok gyakoribbak < 40 éves betegeknél. A szigeti sejtdaganatok körülbelül 60% -a nem β-sejtes elemekből származik, és általában > 40 éves betegeknél fordul elő. A nem β-sejtes daganatok valamivel nagyobb valószínűséggel rosszindulatúak.

A legtöbb szigetsejt-daganat hasnyálmirigy-polipeptidet választ ki, amelynek klinikai jelentősége ismeretlen. A gasztrint sok nem β-sejtes tumor választja ki (a MEN 1 fokozott gasztrinszekréciója gyakran a duodenumból is származik). A fokozott gasztrinszekréció növeli a gyomorsavat, amely inaktiválja a hasnyálmirigy lipázt, ami hasmenéshez és steatorrhoához vezet. A megnövekedett gasztrinszekréció peptikus fekélyekhez is vezet a MEN 1 betegek > 50% -ában. A fekélyek általában többszörösek vagy atipikusak, gyakran véreznek, perforálódnak vagy elzáródnak. A peptikus fekélybetegség kezelhetetlen és bonyolult lehet. A Zollinger-Ellison-szindrómában szenvedő betegek közül 20-60% -nál van MEN 1.

Súlyos szekréciós hasmenés alakulhat ki, és folyadék- és elektrolit-kimerülést okozhat nem β-sejtes daganatok esetén. Ezt a vizes hasmenésnek, hipokalémiának és achlorhydria szindrómának (VIPoma) nevezett komplexet a vazoaktív bélpolipeptidnek tulajdonítják, bár más bélhormonok vagy szekretagógok (beleértve a prosztaglandinokat is) hozzájárulhatnak. A glükagon, a szomatosztatin, a kromogranin vagy a kalcitonin hiperszekréciója, az ACTH méhen kívüli szekréciója, amely Cushing-szindrómát eredményez, és a szomatotropint felszabadító hormon (akromegáliát okozó) hiperszekréciója néha előfordul a nem β-sejtes daganatokban. Mindezek ritkák a MEN-ben 1. A nem működő hasnyálmirigy-daganatok a MEN 1-ben szenvedő betegeknél is előfordulnak, és a MEN 1-ben előforduló pancreatoduodenalis daganat leggyakoribb típusa lehet. A nem működő tumor mérete korrelál az áttétek és a halál kockázatával.

PituitaryEdit

Agyalapi mirigy daganatai a MEN 1 betegek 15–42% -ában fordulnak elő. 25–90% prolaktinoma. Az agyalapi mirigy daganatok körülbelül 25% -a növekedési hormont vagy növekedési hormont és prolaktint választ ki. A prolaktin feleslege galactorrhea-t és túlzott növekedést okoz A hormon akromegáliát klinikailag megkülönböztethet a szórványosan előforduló akromegáliától. A daganatok körülbelül 3% -a szekretálja az ACTH-t, és Cushing-kórt produkál. A fennmaradó rész nagy része nem működik. A helyi daganat expanziója vizuális zavart, fejfájást és hipopituitarizmust okozhat. Az agyalapi mirigy daganatai a MEN 1 betegeknél nagyobbnak és agresszívebben viselkednek, mint a sporadikus agyalapi mirigy daganatok.

Egyéb megnyilvánulásokEdit

A pajzsmirigy és a mellékvesék adenómái és adenomatózus hiperpláziája időnként előfordul a MEN 1-es betegeknél. A hormonszekréció ritkán változik ennek eredményeként, és ezeknek a rendellenességeknek a jelentősége bizonytalan. A karcinoid tumorok, különösen azok, amelyek az embriológiai elővezetékből származnak, elszigetelt esetekben fordulnak elő. Több szubkután és zsigeri lipoma, angiofibroma és kollagenoma is előfordulhat.