L’encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM), comme son nom l’indique, se caractérise par une inflammation aiguë monophasique et une démyélinisation de la substance blanche suivant généralement une récente (1-2 semaines) avant) infection virale ou vaccination 4,6. La matière grise, en particulier celle des noyaux gris centraux, est également souvent impliquée, quoique dans une moindre mesure, tout comme la moelle épinière.

Épidémiologie

En règle générale, l’encéphalomyélite aiguë disséminée se présente chez les enfants ou adolescents (généralement âgés de moins de 15 ans). Cependant, des cas ont été rapportés à tous les âges 12. Des pics saisonniers hivernaux et printaniers de la présentation ont été observés dans certaines études, confirmant l’hypothèse d’étiologie infectieuse 9.

Moins de 5% de tous les cas d’encéphalomyélite aiguë disséminée suivre une vaccination 8.

Contrairement à de nombreuses autres maladies démyélinisantes (par exemple la sclérose en plaques ou la neuromyélite optique), l’encéphalomyélite aiguë disséminée n’a pas de prédilection féminine; le cas échéant, il y a une légère prédominance masculine 12.

Présentation clinique

L’encéphalomyélite aiguë disséminée est généralement une maladie monophasique, même si, dans l’épisode, les lésions individuelles peuvent être à des stades d’évolution variables , avec différentes lésions mûrissant sur plusieurs semaines 4. Dans 10% des cas, une rechute au cours des trois premiers mois se produit 12.

Contrairement à la sclérose en plaques, les symptômes sont plus systémiques que focaux et incluent la fièvre, maux de tête, diminution du niveau de conscience variant de la léthargie au coma, convulsions et symptômes neurologiques multifocaux tels que hémiparésie, paralysie du nerf crânien et troubles du mouvement; des changements de comportement comme la dépression, les délires et la psychose peuvent dominer les symptômes 3.

Pathologie

On pense que l’encéphalomyélite aiguë disséminée se produit à partir d’une réactivité croisée de l’immunité aux antigènes viraux, déclenchant une attaque auto-immune ultérieure sur le SNC. Dans environ la moitié des cas confirmés, des anticorps anti-MOG (myéline oligodendrocyte glycoprotéine) immunoglobuline G peuvent être identifiés 12.

Le signe pathologique est une inflammation périvenulaire avec des «manches de démyélinisation» limitées, ce qui est également une caractéristique Cependant, la sclérose en plaques présente généralement des nappes confluentes d’infiltration macrophagique mélangées à des astrocytes réactifs dans des régions complètement démyélinisées 9.

Marqueurs

• Pléocytose du liquide céphalo-rachidien 12
• le liquide céphalo-rachidien peut montrer une augmentation de la protéine basique de myéline
• anticorps anti-MOG 12

Caractéristiques radiographiques

Les apparences varient de petites lésions ponctuées aux régions tuméfactives, qui ont moins d’effet de masse que ce à quoi on pourrait s’attendre pour leur taille, réparties dans la substance blanche supratentorielle ou infratentorielle. cal. L’implication du cortex cérébral, de la matière grise sous-corticale – en particulier des thalamus – et du tronc cérébral n’est pas très courante, mais si elle est présente, elle permet de distinguer la sclérose en plaques 4,12.

En plus des lésions impliquant de la matière grise, des anticorps dirigés contre les noyaux gris centraux peuvent également se développer, en particulier dans le contexte d’une pharyngite post-streptococcique, entraînant une atteinte plus diffuse 11,12.

La moelle épinière peut présenter des lésions intramédullaires confluentes avec rehaussement variable, mais celles-ci ne sont observées que dans environ un tiers des cas 12.

Malgré les différences cliniques et radiologiques mentionnées ci-dessus, il Il est souvent difficile de différencier l’encéphalomyélite aiguë disséminée et la SEP lors de la première présentation. Les critères de différenciation les plus acceptés chez les enfants sont les critères Callen MS-ADEM 13,14.

CT

Les lésions sont généralement des régions indistinctes de faible densité au sein de la substance blanche et peuvent présenter rehaussement de l’anneau.

IRM

L’IRM est beaucoup plus sensible que le scanner et met en évidence des lésions caractéristiques de la démyélinisation:

• T2: régions de signal élevé, avec œdème environnant généralement situé dans des emplacements sous-corticaux; les thalamus et le tronc cérébral peuvent également être impliqués
• T1 C + (Gd): un rehaussement ponctué, en anneau ou en arc (signe de l’anneau ouvert) est souvent mis en évidence le long du bord d’attaque de l’inflammation; l’absence de rehaussement n’exclut pas le diagnostic
• DWI: il peut y avoir diffusion périphérique restreinte; le centre de la lésion, bien que haut en T2 et bas en T1, ne présente pas de restriction accrue sur DWI (cf.abcès cérébral), ni ne démontre l’absence de signal sur DWI comme on pourrait s’y attendre d’un kyste; ceci est dû à l’augmentation de l’eau extracellulaire dans la région de la démyélinisation

Le transfert de magnétisation peut aider à distinguer l’encéphalomyélite aiguë disséminée de la sclérose en plaques, en ce que le cerveau d’apparence normale (sur les images pondérées en T2) a rapport de transfert d’aimantation normal et diffusivité normale, alors que dans la sclérose en plaques les deux mesures sont significativement diminuées 3.

Traitement et pronostic

Le traitement consiste généralement en méthylprednisolone, avec l’immunoglobuline et le cyclophosphamide réservés aux patients réfractaires aux stéroïdes 4.

La guérison complète en un mois est l’issue la plus courante (50-60%), avec des séquelles (le plus souvent des convulsions) observées dans une proportion significative de cas (20-30%).

Dans une petite proportion (les chiffres rapportés vont de 10 à 20% 12), le cours est plus fulminant, entraînant fréquemment la mort. Dans de tels cas, la lésion peut présenter une hémorragie et la maladie est alors connue sous le nom de leucoencéphalite hémorragique aiguë (maladie de Hurst) 12.

Des formes récurrentes d’encéphalomyélite aiguë disséminée sont certainement décrites (encéphalomyélite disséminée récurrente (RDEM) et multiphasique encéphalomyélite disséminée (MDEM)), bien que la démarcation entre ceux-ci et la sclérose en plaques récurrente-rémittente soit controversée.

Lorsque le diagnostic d’encéphalomyélite aiguë disséminée est posé, la progression vers la sclérose en plaques n’est pas rare, rapportée jusqu’à 35% des cas 4. Comme la fièvre et l’infection sont des déclencheurs bien connus de la sclérose en plaques, il n’est peut-être pas surprenant qu’une histoire d’infection récente soit identifiée dans le syndrome cliniquement isolé (CIS).

Diagnostic différentiel

Les considérations différentielles générales d’imagerie incluent:

• Syndrome de Susac
• encéphalite nécrosante aiguë de l’enfance (ANEC) 7
• sclérose en plaques
  • Variante de Marburg
  • Sclérose Balo concentrique
  • Variante de Schilders
• Leucoencéphalite hémorragique aiguë (maladie de Hurst)