Akuutti levinnyt enkefalomyeliitti (ADEM), kuten nimestä voi päätellä, on yksifaasinen akuutti tulehdus ja valkoisen aineen demyelinaatio tyypillisesti äskettäisen (1-2 viikon) jälkeen aikaisempi) virusinfektio tai rokotus 4,6. Harmaa aine, varsinkin tyvitanglia, on usein mukana, vaikkakin vähäisemmässä määrin, samoin kuin selkäydin.

Epidemiologia

Tyypillisesti akuutti levinnyt enkefalomyeliitti esiintyy lapsilla tai nuorilla (yleensä alle 15-vuotiailla). Tapauksia on kuitenkin raportoitu kaikilla ikäryhmillä 12. Joissakin tutkimuksissa on havaittu esityksen talvi- ja kevätkausihuippuja, jotka tukevat tarttuvaa etiologista hypoteesia 9.

Alle 5% kaikista akuuteista disseminoituneista enkefalomyeliittitapauksista seuraa immunisaatiota 8.

Toisin kuin monet muut demyelinoivat sairaudet (esim. multippeliskleroosi tai neuromyeliitti optica), akuutilla levitetyllä enkefalomyeliitillä ei ole naispuolista taipumusta; jos sellaista on, miehillä on vähäinen enemmistö 12.

Kliininen esitys

Akuutti levinnyt enkefalomyeliitti on yleensä yksifaasinen sairaus, vaikka jaksossa yksittäiset vauriot voivat olla vaihtelevissa kehitysvaiheissa , joilla on erilaisia leesioita, jotka kypsyvät useiden viikkojen aikana 4. 10 prosentissa tapauksista esiintyy uusiutumista kolmen ensimmäisen kuukauden aikana 12.

Toisin kuin multippeliskleroosi, oireet ovat systeemisempiä kuin fokaalisia ja sisältävät kuumetta, päänsärky, heikentynyt tajunnan taso, joka vaihtelee letargiasta koomaan, kohtaukset ja multifokaaliset neurologiset oireet, kuten hemipareesi, kallon hermohaljat ja liikehäiriöt; käyttäytymismuutokset, kuten masennus, harhaluulot ja psykoosi, voivat hallita oireita 3.

Patologia

Akuutin levitetyn enkefalomyeliitin uskotaan johtuvan ristireaktiivisuudesta immuniteetissa virusantigeeneille, mikä laukaisee seuraava autoimmuunihyökkäys keskushermostoon. Noin puolessa vahvistetuista tapauksista voidaan tunnistaa anti-MOG (myeliinioligodendrosyyttiglykoproteiini) immunoglobuliini G -vasta-aineet 12.

Patologinen tunnusmerkki on perivenulaarinen tulehdus, jossa on rajoitetusti ” demyelinaation hihat ”, mikä on myös ominaisuus Multippeliskleroosi aiheuttaa kuitenkin tyypillisesti makrofagien tunkeutumisen tiivistetyt levyt sekoitettuna reaktiivisten astrosyyttien kanssa täysin demyelinoiduilla alueilla 9.

Markkerit

• aivo-selkäydinnesteen pleosytoosi 12
• aivo-selkäydinneste voi lisätä myeliinin emäksisen proteiinin lisääntymistä
• anti-MOG-vasta-aineet 12

Radiografiset piirteet

Ulkonäkö vaihtelee pienestä pistemäiset vauriot tumefaktiivisille alueille, joilla on vähemmän massavaikutuksia kuin mitä niiden suuruudesta voisi odottaa, jakautuvat supratentoriallisessa tai infratentoriallisessa valkoisessa aineessa. multippeliskleroosiin verrattuna kallososeptaalisen rajapinnan osallistuminen on epätavallista. Vauriot ovat yleensä kahdenvälisiä, mutta epäsymmetrisiä cal. Aivokuoren, aivokuoren alapuolisen harmaan aineen – etenkin talamin – ja aivorungon osallistuminen ei ole kovin yleistä, mutta jos niitä on läsnä, ne auttavat erottamaan multippeliskleroosista 4,12.

Harmaata ainetta sisältävien vaurioiden lisäksi voi myös kehittyä vasta-aineita tyvigangliaaleille, erityisesti streptokokin jälkeisen nielutulehduksen yhteydessä, mikä johtaa diffuusimpaan osallistumiseen 11,12.

Selkäytimessä voi olla yhteneviä intramedullaarisia vaurioita, joilla on vaihteleva parannus, mutta niitä esiintyy vain noin kolmanneksessa tapauksista 12.

Edellä mainituista kliinisistä ja radiologisista eroista huolimatta se on usein vaikea erottaa akuutin levitetyn enkefalomyeliitin ja MS: n välillä ensimmäisessä esityksessä. Hyväksytyt kriteerit erilaistumiselle lapsilla ovat Callen MS-ADEM -kriteerit 13,14.

CT

Vauriot ovat yleensä epämääräisiä, matalatiheyksisiä alueita valkoisessa aineessa ja voivat osoittaa renkaan parannus.

MRI

MRI on paljon herkempi kuin CT ja osoittaa demyelinaatioon liittyviä leesioita:

• T2: korkean signaalin alueet, ympäröivä turvotus, joka sijaitsee tyypillisesti aivokuoren alapuolella; myös talami ja aivorunko voivat olla mukana
• T1 C + (Gd): pisteen, renkaan tai kaaren parantaminen (avoin rengasmerkki) osoitetaan usein tulehduksen etureunaa pitkin; parannuksen puuttuminen ei sulje pois diagnoosia
• DWI: diffuusio voi olla perifeerisesti rajoitettu; vaurion keskellä, vaikkakin korkealla T2: lla ja matalalla T1: llä, ei ole lisääntynyttä DWI-rajoitusta (vrt.aivopakko), eikä se osoita poissaolevaa signaalia DWI: ssä, kuten kystasta voisi odottaa; tämä johtuu solunulkoisen veden lisääntymisestä demyelinaation alueella.

Magnetisaation siirto voi auttaa erottamaan akuutin levinneen enkefalomyeliitin multippeliskleroosista siinä, että normaalisti esiintyvät aivot (T2-painotetuissa kuvissa) ovat normaali magnetoinnin siirtosuhde ja normaali diffuusio, kun taas multippeliskleroosissa molemmat mittaukset vähenevät merkittävästi. steroideihin 4.

Täydellinen toipuminen kuukauden kuluessa on yleisin tulos (50-60%), ja seurauksia (yleisimmin kohtauksia) havaitaan merkittävässä osassa tapauksia (20-30%).

Pienessä osassa (ilmoitetut luvut vaihtelevat 10: stä 20%: iin 12) kurssi on korkeampi ja johtaa usein kuolemaan. Tällaisissa tapauksissa vaurio voi osoittaa verenvuotoa ja sairaus tunnetaan sitten akuuttina verenvuototaudin leukoenkefaliittina (Hurstin tauti) 12.

Akuutin levitetyn enkefalomyeliitin uusiutuvia muotoja on varmasti kuvattu (uusiutuva levinnyt enkefalomyeliitti (RDEM) ja monivaiheinen levinnyt enkefalomyeliitti (MDEM)), vaikka näiden ja uusiutuvan remisoituvan multippeliskleroosin välinen raja on kiistanalainen.

Kun akuutin levitetyn enkefalomyeliitin diagnoosi tehdään, eteneminen multippeliskleroosiksi ei ole harvinaista, raportoitu 35% tapauksista 4. Koska kuume ja infektiot ovat tunnettuja multippeliskleroosin laukaisijoita, ei ehkä ole yllättävää, että kliinisesti eristetyssä oireyhtymässä (CIS) on todettu viimeaikainen infektio.

Differentiaalinen diagnoosi

Yleisiä kuvantamisen eroavaisuuksia ovat:

• Susacin oireyhtymä
• lapsuuden akuutti nekrotisoiva enkefaliitti (ANEC) 7
• multippeliskleroosi
  • Marburg-variantti
  • Balon samankeskinen skleroosi
  • Schilders-variantti
• akuutti hemorraginen leukoenkefaliitti (Hurst-tauti)