RESUMEN: Lo que todo médico debe saber

• En los niños, los signos de presentación más comunes de deficiencia de vitamina C son dolor musculoesquelético, petequias / hematomas y hemorragia gingival (Figura 1).

• Otros signos incluyen alopecia, atrofia muscular, mala cicatrización de heridas y pelos en tirabuzón característicos.

Figura 1.

Antecedentes

El escorbuto es un condición poco común pero aún encontrada que se ha informado en niños con trastornos del desarrollo o del comportamiento (es decir, autismo) que consumen dietas restringidas deficientes en vitamina C o que sufren negligencia severa. La vitamina C es un cofactor en la síntesis de colágeno. El deterioro de la biosíntesis de colágeno es responsable de los signos de presentación que involucran la piel, los vasos sanguíneos, los huesos y las encías.

¿Qué otra enfermedad / afección comparte algunos de estos síntomas?

El escorbuto generalmente no se considera en la primera presentación debido a su presentación poco frecuente. El sangrado y la anemia pueden conducir primero a la sospecha de un trastorno hemorrágico (p. Ej., Púrpura trombocitopénica inmunitaria o coagulopatía), aunque el recuento de plaquetas y el perfil de coagulación suelen ser normales. El sangrado y el dolor óseo pueden llevar a considerar neoplasias como leucemia o neuroblastoma. El dolor musculoesquelético también puede conducir a una cuestión de artritis crónica, pero la gravedad del dolor y la limitación funcional que se observa en los niños con escorbuto es generalmente más grave que en esas condiciones.

¿Qué causó que esta enfermedad se desarrollara en ¿esta vez?

• El escorbuto es causado por la falta de vitamina C en la dieta que se encuentra en frutas y verduras frescas y jugos con niveles naturales o fortificados de vitamina C. Las condiciones experimentales han sugerido que el escorbuto se desarrolla después de meses de deficiencia severa de vitamina C.

• Se requiere una deficiencia severa de vitamina C para el desarrollo del escorbuto. Si bien la ingesta mínima recomendada de vitamina C varía de 50 mg / día en bebés a 110 mg / día en adolescentes, tan solo 20 mg / día de vitamina C pueden ser suficientes para evitar el escorbuto.

¿Qué estudios de laboratorio debe solicitar para ayudar a confirmar el diagnóstico? ¿Cómo debe interpretar los resultados?

La prueba más específica y fácilmente disponible es el nivel sérico de vitamina C (ácido ascórbico).

Otras pruebas específicas incluyen los niveles de vitamina C medidos en la capa leucocitaria leucocitos o en la orina después de la carga de vitamina C, aunque estas pruebas no son tan fáciles de conseguir o prácticas.

Aunque inespecífica, la anemia por deficiencia de hierro es un hallazgo característico, en parte secundaria a la reducción de la absorción de hierro en el entorno de la deficiencia de vitamina C, incluso en el contexto de una ingesta adecuada de hierro. Tenga en cuenta que los niveles de ferritina sérica pueden ser normales / altos debido a la inflamación.

También se pueden encontrar marcadores inflamatorios altos (velocidad de sedimentación de eritrocitos, proteína C reactiva), y los médicos deben ser conscientes del potencial de otros nutrientes / deficiencias de micronutrientes.

¿Serían útiles los estudios por imágenes? Si es así, ¿cuáles?

En niños con dolor musculoesquelético, las radiografías simples pueden mostrar osteopenia y atrofia muscular.

Otros hallazgos radiológicos más específicos en la radiografía simple incluyen la preservación de las zonas de calcificación en las metáfisis distales con una lucencia adyacente, denominada zona de escorbuto, a través de la cual pueden ocurrir fracturas, espolones de Pelkan, que son el resultado de fracturas en curación en la periferia de la zona de calcificación, y un contorno de densidad aumentado las epífisis. El hueso perióstico se puede ver a lo largo de la diáfisis de los huesos largos cuando se produce una hemorragia subperióstica.

Los hallazgos de la resonancia magnética son más sensibles para detectar hemorragia subperióstica, pero esta investigación no es necesaria para el diagnóstico en la mayoría de los casos.

Si puede confirmar que el paciente tiene escorbuto, ¿qué tratamiento se debe iniciar?

El tratamiento del escorbuto es simple, con suplementos de vitamina C generalmente en el rango de 100-300 mg por día. día. El tratamiento es bien tolerado, siendo la diarrea el efecto secundario más comúnmente informado si se toma una cantidad excesiva de vitamina C, pero esto es inusual.

También pueden ser necesarios otros micronutrientes (es decir, hierro y vitamina D).

¿Cuáles son los efectos adversos asociados con cada opción de tratamiento?

La recuperación suele ser rápida con síntomas generales, y el sangrado y la enfermedad de las encías mejoran en unos días. Dependiendo de la duración de los síntomas antes del tratamiento y de la presencia de atrofia muscular, la enfermedad ósea y la función musculoesquelética pueden tardar semanas en recuperarse.

¿Qué complicaciones puede esperar de la enfermedad o del tratamiento de la enfermedad?

Si no se trata, el escorbuto puede provocar la muerte por complicaciones hemorrágicas (p. ej., hemopericardio o hemorragia cerebral) o sepsis.

¿Hay estudios de laboratorio adicionales disponibles? ¿incluso algunos que no están ampliamente disponibles?

La ingesta mínima recomendada de vitamina C varía de 50 mg / día en bebés a 110 mg / día en adolescentes. Los alimentos particularmente ricos en vitamina C incluyen naranjas, piña, pomelo, fresas, kiwi, mango, papaya, melón, brócoli, coles de Bruselas y coliflor.

¿Cuál es la evidencia?

Weinstein , M, Babyn, P, Zlotkin, S. «Una naranja al día mantiene alejado al médico: escorbuto en el año 2000». Pediatrics. Vol. 108. 2001. pp. E55 Informe de caso de un niño con escorbuto que describe los hallazgos de resonancia magnética asociados.