Dr. Akshima Sahi, BDS div>

Neuropatie malých vláken (SFN) je neurologická porucha, která primárně postihuje malá senzorická nervová vlákna periferního nervového systému. SFN poškozuje buď malá myelinovaná (Aδ) vlákna, nebo nemyelinovaná vlákna C.

Tato vlákna se podílejí na senzorických funkcích, jako je tepelná citlivost a nocicepce (reakce senzorického nervového systému na škodlivé podněty). Tato vlákna jsou také spojena s různými typy autonomních a enterických funkcí.

SFN je primárně výsledkem ztráty nebo zničení malých nervových vláken nebo v důsledku změny morfologie malých nervových vláken. Přesná příčina zničení malých nervových vláken však stále není známa.

Příznaky SFN

Většina neuropatií s malými vlákny se projevuje způsobem závislým na délce, což má za následek symetrickou ztrátu funkce. Ztráta funkce se zpočátku projevuje v dolních končetinách v distribuci osazení. Pokud postupuje do horních končetin, projevuje se to jako rukavice nervových příznaků. Zřídka se neuropatie nezávislá na délce projevuje nad trupem, obličejem, proximálními končetinami nebo jinými ohniskovými oblastmi.

Příznaky SFN se mohou značně lišit v závažnosti. Obecně se dělí na smyslové a autonomní příznaky.

Smyslové příznaky

Zničení nebo ztráta malých nervových vláken vede k bolesti, brnění, necitlivosti nebo pocitu pálení na dolních končetinách, s distálním až proximálním gradientem. Postižení jedinci si obvykle stěžují na postupný nástup nejasného pocitu, zejména na nohou. Často si stěžují na neobvyklý pocit, jako je ponožka zhroucená přes nohy. Někteří si stěžují na pocit, jako by jim v botách uvízly malé kamínky nebo jako by šly po písku. Jiní uvádějí pocit, jako by jejich chodidla ztvrdla jako dřevo.

Kromě výše uvedeného zaznamenali pacienti také příznaky, jako je pálivá bolest v nohou, klasický příznak, který se zhoršuje při distribuci punčochových rukavic. Příznaky se časem zhoršují a pacienti si stěžují na bodavou bolest spojenou s křečemi, úrazem elektrickým proudem nebo pocitem jehly v chodidlech a lýtkách.

Příznaky SFN obvykle vzplanou v noci a jednotlivci často pociťují poruchy spánku. . Jak příznaky postupují, jednotlivci nemohou tolerovat ani dotek lehkého oblečení na nohou. Jiní si stěžují na pocit otoku nebo sevření nohou, i když jsou chodidla viditelně normální.

Lékařské vyšetření odhalí:

• alodynie (nadměrná citlivost, -bolestivé podněty jsou vnímány jako bolestivé)
• Hyperalgezie (bolestivé podněty akutnější, než se obvykle očekávalo)
• minimální tepelný pocit nebo pocit píchání
• mírný vibrační pocit v chodidla

Obecná motorická síla, propriocepce a reflexy šlach však nejsou ovlivněny, především proto, že tyto funkce jsou regulovány velkými nervovými vlákny.

Autonomní příznaky

Autonomní příznaky se vyvíjejí při poškození autonomních vláken. Postižení lidé si obvykle stěžují:

• Suché oči a ústa
• Ortostatické (posturální) závratě
• Zácpa
• Sexuální problémy
• Nadměrné pocení
• Změna barvy pokožky
• plýtvání kůží
• edematózní (hromadění vody) pokožky

Příčiny SFN

Hlavní příčina SFN byla spojena s různými zdravotními problémy. Níže je uveden seznam různých zdravotních stavů spojených se SFN:

• Dysmetabolismus glukózy u stavů, jako je cukrovka nebo prediabetes
• onemocnění pojivové tkáně
• dysthyroidismus
• nedostatek vitaminu B12
• paraproteinemie nebo monoklonální gamapatie (stav, kdy se v krvi hromadí nadměrné množství paraproteinu nebo monoklonálního gamaglobulinu)
• infekce virem lidské imunodeficience (HIV)
• Infekce virem hepatitidy C
• celiakie
• syndrom neklidných nohou
• expozice neurotoxickým látkám
• dědičné nemoci
• Paraneoplastický syndrom (kolektivní příznak vzácných poruch, které jsou aktivovány změněným imunitním systémem v reakci na rakovinu)

Většina výše uvedených onemocnění vede ke zničení malá nervová vlákna způsobem závislým na délce; některé zdravotní stavy, jako je Sjögrenova choroba, celiakie a paraneoplastický syndrom, však vedou k SFN způsobem nezávislým na délce.

Mezi všemi těmito zdravotními stavy je hlavní příčinou zhoršený metabolismus glukózy, což odpovídá bolestivá senzorická neuropatie u více než třetiny postižených pacientů.Studie také ukázaly úzkou souvislost SFN s metabolickým syndromem. Metabolický syndrom je soubor různých stavů, jako je hyperlipidemie, hypertenze, obezita a zhoršený metabolismus glukózy spolu s inzulínovou rezistencí.

Bylo pozorováno, že riziko vzniku SFN je u osob postižených diabetem a metabolický syndrom ve srovnání s jedinci s diabetem samotným. Ačkoli bylo zjištěno, že dědičné zdravotní stavy spojené se SFN jsou vzácné, některé dědičné stavy úzce spojené se SFN zahrnují Fabryho chorobu, Tangierovu chorobu, dědičnou senzorickou autonomní neuropatii a dědičnou amyloidózu.

Další čtení

• Veškerý obsah neuropatie s malými vlákny
• Diagnostika a léčba neuropatie s malými vlákny
• Co je to neuropatie s malými vlákny?

Citace