PŘEHLED: Co každý odborník potřebuje vědět

• U dětí jsou nejčastějšími známkami nedostatku vitaminu C muskuloskeletální bolest, petechie / podlitiny a krvácení z dásní (obrázek 1).

• Mezi další příznaky patří alopecie, svalová atrofie, špatné hojení ran a charakteristické vlasy z vývrtky.

Obrázek 1.

Pozadí

Kurděje je neobvyklý, ale stále se vyskytující stav, který byl hlášen u dětí s vývojovými poruchami nebo poruchami chování (tj. autismus), které konzumují omezenou stravu s nedostatkem vitaminu C nebo u těch, kteří trpí závažným zanedbáváním. Vitamin C je kofaktorem při syntéze kolagenu. Porucha biosyntézy kolagenu je zodpovědná za přítomné příznaky zahrnující kůži, krevní cévy, kosti a dásně.

Jaké další onemocnění / stav sdílí některé z těchto příznaků?

Kurděje se obvykle nepovažuje při první prezentaci kvůli její občasné prezentaci. Krvácení a anémie mohou nejprve vést k podezření na poruchu krvácení (např. Imunitní trombocytopenická purpura nebo koagulopatie), i když počet trombocytů a koagulační profil jsou obvykle normální. Krvácení a bolest kostí mohou vést k zvážení malignit, jako je leukémie nebo neuroblastom. Muskuloskeletální bolest může také vést k otázce chronické artritidy, ale závažnost bolesti a funkční omezení pozorovaná u dětí s kurdějí je obecně závažnější než za těchto podmínek.

Co způsobilo, že se tato nemoc vyvinula v tentokrát?

• Kurděje je způsobena nedostatkem vitaminu C ve stravě obsaženém v čerstvém ovoci a zelenině a džusech s přirozeným nebo obohaceným obsahem vitaminu C. Experimentální podmínky naznačují, že kurděje se vyvíjí po měsících závažného nedostatku vitaminu C.

• K rozvoji skorbutu je nutný závažný nedostatek vitaminu C. Zatímco doporučený minimální příjem vitaminu C se pohybuje od 50 mg / den u kojenců do 110 mg / den u dospívajících, může stačit pouze 20 mg / den vitaminu C, aby se zabránilo skorbutu.

Jaké laboratorní studie byste měli požadovat, abyste pomohli potvrdit diagnózu? Jak byste měli interpretovat výsledky?

Nejšpecifičtějším a snadno dostupným testem je hladina vitaminu C (kyselina askorbová) v séru.

Mezi další specifické testy patří hladiny vitaminu C měřené v buffy coat leukocyty nebo v moči po načtení vitaminu C, i když tyto testy nejsou tak snadno dostupné nebo praktické.

Ačkoli je nespecifická, anémie s nedostatkem železa je charakteristickým nálezem, částečně sekundárním vzhledem ke snížené absorpci železa v prostředí nedostatku vitaminu C, a to i při nastavení dostatečného příjmu železa. Uvědomte si, že sérové hladiny feritinu mohou být normální / vysoké kvůli zánětu.

Mohou být také nalezeny vysoké zánětlivé markery (rychlost sedimentace erytrocytů, C-reaktivní protein) a lékaři by si měli být vědomi potenciálu dalších živin / nedostatky mikroživin.

Byly by zobrazovací studie užitečné? Pokud ano, jaké?

U dětí s muskuloskeletální bolestí mohou prosté rentgenové paprsky vykazovat osteopenii a svalovou atrofii.

Mezi další konkrétnější radiologické nálezy na prostém rentgenovém záření patří uchování zóny kalcifikace na distálních metafýzách s přilehlou lucencí, označované jako kurdějová zóna, skrz kterou mohou nastat zlomeniny, Pelkanovy ostrohy, které jsou výsledkem hojení zlomenin na okraji zóny kalcifikace, a se zvýšenou hustotou epifýzy. Když dojde k subperiosteálnímu krvácení, je možné vidět periosteální kost podél hřídelí dlouhých kostí.

Nálezy MRI jsou při detekci subperiosteálního krvácení citlivější, ale pro diagnostiku není toto vyšetření ve většině případů nutné.

Pokud jste schopni potvrdit, že pacient má kurděje, jaká léčba by měla být zahájena?

Léčba kurděje je jednoduchá, s doplňkem vitaminu C obecně v rozmezí 100–300 mg na den. Léčba je dobře snášena, přičemž průjem je nejčastěji uváděným vedlejším účinkem, pokud se užívá nadměrné množství vitaminu C, ale je to neobvyklé.

Mohou být také nutné další mikroživiny (tj. Železo a vitamin D).

Jaké jsou nepříznivé účinky spojené s každou možností léčby?

Obnova je obvykle rychlá s ústavními příznaky, přičemž krvácení a onemocnění dásní se zlepší během několika dní. V závislosti na délce příznaků před léčbou a na tom, zda je přítomna svalová atrofie, může trvat zotavení onemocnění kostí a muskuloskeletálních funkcí týdny.

Jaké komplikace můžete očekávat od nemoci nebo léčby nemoci?

Pokud se kurděje neléčí, může vést k úmrtí na krvácivé komplikace (tj, hemopericardium nebo mozkové krvácení) nebo sepse.

Jsou k dispozici další laboratorní studie; dokonce i některé, které nejsou široce dostupné?

Doporučený minimální příjem vitaminu C se pohybuje od 50 mg / den u kojenců do 110 mg / den u dospívajících. Mezi potraviny s obzvláště vysokým obsahem vitamínu C patří pomeranče, ananas, grapefruit, jahody, kiwi, mango, papája, meloun, brokolice, růžičková kapusta a květák.

Jaké jsou důkazy?

Weinstein „M, Babyn, P, Zlotkin, S.„ Pomeranč denně udržuje lékaře mimo: Scurvy v roce 2000 “. Pediatrics. Sv. 108. 2001. str. E55 Případová studie dítěte s kurdějí popisující související nálezy MRI.