Jaké jsou příznaky akustického neuromu (AN)?

Ztráta sluchu
Tinnitus (zvonění v uších) )
Závrať
Nerovnováha
Tlak
Slabost obličeje & Necitlivost

Ztráta sluchu

Ve více než 90 % pacientů s AN, prvním příznakem je snížení sluchu na jednom uchu v důsledku postižení VIII. nervu. Ztráta sluchu může být zaznamenána jako snížená schopnost porozumět mluveným slovům, zejména v obtížných podmínkách poslechu, jako je používání telefonu. Ačkoli ztráta sluchu se sníženým porozuměním řeči je u běžných jedinců s postižením obou uší relativně běžná, měla by být u vašeho lékaře přijata ztráta sluchu a snížená jasnost, která je výraznější v jednom uchu. U akustické neuromy je ztráta sluchu často doprovázena zvoněním v uchu – „tinnitus“. Ztráta sluchu je obvykle jemná a po určitou dobu se zhoršuje velmi pomalu. V asi 5% případů může dojít k náhlé ztrátě sluchu. U některých pacientů může dojít k pocitu plnosti postiženého ucha. Bohužel, protože ztráta sluchu je často mírná a není zde žádná bolest, může dojít ke zpoždění při hledání lékařské péče.

• Čistý tónový průměr (PTA) měří sluch jednotlivých frekvencí zvuku. Pacient je požádán, aby poslouchal tóny různých frekvencí (basy až výšky, nízké až vysoké výšky). Když je pacient poprvé schopen slyšet tón ve sluchátku, znamená to hlasitost (v „decibelech“ jednotka hlasitosti), když je zvuk slyšet. To se opakuje pro každou z přibližně osmi frekvencí. PTA je „průměr“ úrovně v decibelech pro testované frekvence. Čím vyšší je PTA, tím horší je sluch.
• Prahová hodnota pro příjem řeči (SRT) měří nejnižší hlasitost (v decibelech) pro detekci řeči. Často je to velikostně podobné čistému tónovému průměru. Čím vyšší SRT, tím horší sluch.
• Skóre diskriminace řeči (SD) je procento mluvených slov, které lze identifikovat, když jsou slova uvedena ve sluchátku (po jedné straně). SD má „úroveň sluchu“ nad prahovou hodnotou, při které jsou slova čtena. Čím nižší je procento SD, tím horší je sluch.

Mechanismem ztráty sluchu je komprese a / nebo infiltrace sluchových nervových vláken. Tlak vyvíjený na nervový kmen může desynchronizovat nebo rozložit impulsy uvnitř jednotlivých vláken v nervu, a tím narušit čistotu zvuku. Svou roli může sehrát také narušení prokrvení nervu nebo vnitřního ucha. U většiny pacientů ztráta sluchu postupuje postupně po mnoho let, což nakonec vede k úplné hluchotě v uchu na straně nádoru. Ztráta je obvykle jednostranná nebo asymetrická a zahrnuje hlavně vyšší zvukové frekvence. Charakteristicky je řečová diskriminace ovlivněna více než čistá ztráta sluchu (čistý průměr tónu).

Méně než 2% pacientů s náhlou ztrátou sluchu nakonec prokáže, že má AN. Jiné formy ztráty sluchu jsou poměrně časté. Ve studii s velkou skupinou pacientů s AN měly pouze dvě třetiny vysokofrekvenční zkreslenou ztrátu sluchu a přibližně 20% mělo ztrátu při nižších frekvencích zvuku. Náhlý pokles sluchu, často spojený s virovou infekcí nebo vaskulární okluzí, nastává přibližně u jednoho z osmi pacientů s AN. Pravděpodobně náhlá ztráta sluchu vyplývá z komprese nádoru. U některých pacientů to může být vyvoláno traumatem hlavy nebo intenzivním fyzickým cvičením. Ztráta může být částečná nebo úplná a je možné spontánní uzdravení. Náhlá ztráta může být první událostí, která vede k diagnóze, nebo k ní může dojít několik měsíců nebo let před objevením nádoru.

Malá část pacientů s AN má buď normální sluch, nebo symetrickou ztrátu sluchu. nedávná série, 15% pacientů s AN mělo subjektivně normální sluch, z nichž pouze 4% měli normální audiogramy SRT (limit příjmu řeči) < 25 dB, SDS (skóre diskriminace řeči) > 85%). Kromě toho 7% pacientů mělo audiometricky symetrický sluch.

návrat na začátek stránky

Tinnitus (zvonění v uši)

Definice: Tinnitus (vyslovuje se jako tin‘-it-is) je vnímání zvonění, syčení nebo jiného zvuku v uších nebo hlavě, pokud není přítomen žádný vnější zvuk. Tinnitus může být přerušovaný nebo konstantní – s jedním nebo více tóny – a jeho vnímaná hlasitost se může pohybovat od jemné až ohromující. Ve Spojených státech má přibližně 12 milionů lidí tinnitus.

Tinnitus je velmi častý V AN, protože je to mnoho nemocí vnitřního ucha. Ve většině případů je tinnitus vysoký a lokalizovaný v uchu nádoru. Příznak však nemusí být lokalizující a může mít neobvyklé výšky tónu. Několik pacientů s AN má jednostranný tinnitus bez subjektivní ztráty sluchu.Jednostranný tinnitus vyskytující se bez vysvětlení je tedy indikací pro vyhodnocení AN.

návrat na začátek stránky

Závrať

Vestibulární nerv: Protože nádor obvykle vychází z vestibulárního nervu, který je zodpovědný za rovnováhu, nestabilita nebo problémy s rovnováhou mohou být jedním z dřívějších příznaků růstu nádoru. Jelikož zbytek rovnovážného systému kompenzuje tuto ztrátu, mohou se problémy s rovnováhou stabilizovat.

Redundance: Každý vestibulární nerv má oboustrannou inervaci mozkového kmene. To znamená, že levý vestibulární nerv inervuje levý a pravý mozkový kmen a pravý vestibulární nerv dělá totéž. Tato „nadbytečnost“ znamená, že pro nádor je velmi obtížné zcela odstranit veškerou rovnováhu. Podobně, pokud je jeden z vestibulárních nervů resekován při odstranění nádoru, druhá strana se jeví jako schopná obnovit úroveň aktivity, která umožňuje obnovení rovnováhy.

Pravé vertigo není běžně spojeno s AN. V nedávné sérii měl pouze jeden z pěti pacientů závratě, z nichž většina měla malé nádory. Závratě je v době diagnózy velmi časté u větších nádorů. Zdá se tedy, že závratě jsou způsobeny na počátku růstu AN, pravděpodobně destrukcí vestibulárního nervu nebo přerušením přívodu krve do labyrintu. S růstem se zdá, že centrální nervový systém je schopen přizpůsobit ztrátu informací o rovnováze z postiženého ucha, a tak pocit závratí ustupuje.

návrat na začátek stránky

nerovnováha

Dysequilibrium je mnohem častější než vertigo. Dysequilibrium se vyskytuje u téměř poloviny pacientů s AN. Na rozdíl od závratí, které s rostoucí velikostí nádoru klesá incidence, je dysequilbrium častější u větších velikostí nádorů. Nejpravděpodobnějšími mechanismy, které se podílejí na vyvolání dysequilibria, jsou nekompenzovaná jednostranná vestibulární deafferentace nebo přetrvávající perverzní vstup z nemocného vestibulárního nervu.

Cerebelární dysfunkcí je úmyslný třes a ataxie chůze (nestabilní chůze). Velké AN odsazují laterální mozečkový lalok a stopky a mohou stlačovat část mozečku. Naprostá cerebelární dysfunkce je u AN neobvyklá a omezuje se na velké nádory. Ačkoli je k dispozici málo informací o jeho přesném výskytu, zdá se, že ataxie truncal (trup, břicho, hrudník) je častější než ataxie končetin. Pacienti mají tendenci padat směrem k boku nádoru.

Návrat na začátek stránky

Tlak

Jak AN roste, kapsle nádoru tlačí na podšívka uvnitř lebky (dura). Tvrdá pena má senzorická vlákna, která mohou přenášet pocit tlaku. Bolest hlavy, která je výsledkem akustického neuromu, může být tupá nebo bolestivá a je obvykle jednostranná. Bolest hlavy může „vyzařovat“ na krk, horní část hlavy nebo přední část hlavy.

návrat na začátek stránky

Slabost obličeje & Necitlivost

Inervace svalů: U akustických neuromů může tlak na nebo infiltrace nádoru do lícního nervu vést k jeho slabosti. Mezi svaly dodávané lícním nervem patří svaly výrazu obličeje a spontánních emocí. Svaly pro uzavření očí, zvedání obočí a vrásky na čele jsou inervovány lícním nervem. Slabost obličeje je v době diagnózy vzácná, i když křeče lícního nervu způsobené kompresí nádoru nejsou neobvyklé.

Slzy a chuť: Lícní nerv má také funkce formování a chuti „slz“. Tlak na nerv může způsobit suché oko nebo dokonce neočekávanou tvorbu „slz“. Větev lícního nervu, která řídí trhání, je větší povrchový vazový nerv. Větví lícního nervu, která poskytuje chuť do předních dvou třetin jazyka, je „chorda tympani“.

Necitlivost obličeje: Jak se nádor zvětšuje a začíná tlačit na další nervy, zejména trigeminální nerv, může být ovlivněn pocit obličeje. Pacienti pak budou neustále nebo přerušovaně pociťovat necitlivost a brnění na obličeji. Na straně AN může být mravenčení na obličeji.

Brnění nebo „parestézie“ mohou být blízko koutku úst nebo na tváři. Necitlivost obličeje není tak běžná jako slabost obličeje. Pacienti mohou mít také obličejové tiky nebo křeče. Jak se nádor zvětšuje nebo tlačí na mozkový kmen, pacient pocítí bolesti hlavy, slabost obličeje, vertigo a nestabilní chůzi v důsledku zvýšeného nitrolebního tlaku.

návrat na začátek stránky