Von Hippel-Lindau syndrom är en ärftlig sjukdom som kännetecknas av bildandet av tumörer och vätskefyllda säckar (cystor) i många olika delar av kroppen. Tumörer kan vara antingen cancerframkallande eller cancerösa och uppträder oftast under ung vuxen ålder. emellertid kan tecken och symtom på von Hippel-Lindaus syndrom förekomma under hela livet.
Tumörer som kallas hemangioblastom är karakteristiska för von Hippel-Lindaus syndrom. Dessa tillväxter är gjorda av nybildade blodkärl. Även om de vanligtvis inte är cancerframkallande kan de orsaka allvarliga eller livshotande komplikationer. Hemangioblastom som utvecklas i hjärnan och ryggmärgen kan orsaka huvudvärk, kräkningar, svaghet och förlust av muskelkoordination (ataxi). Hemangioblastom kan också förekomma i den ljuskänsliga vävnaden som sträcker sig bakom ögat (näthinnan 
). Dessa tumörer, som också kallas retinalangiom, kan orsaka synförlust.
Människor med von Hippel-Lindaus syndrom utvecklar vanligtvis cyster i njurarna , bukspottkörteln och könsorgan. De har också en ökad risk att utveckla en typ av njurcancer som kallas ren cellcancercancer och en typ av bukspottkörtelcancer som kallas en neuroendokrin tumör i bukspottkörteln.
Von Hippel-Lindaus syndrom är associerad med en typ av tumör som kallas feokromocytom, som oftast förekommer i binjurarna (små hormonproducerande körtlar placerade ovanpå varje njure). Feokromocytom är vanligtvis icke-cancerösa. De kan orsaka inga symtom, men i vissa fall är de förknippade med huvudvärk, panikattacker, överdriven svettning eller farligt högt blodtryck som kanske inte svarar på medicinering. Feokromocytom är särskilt farliga i tider av stress eller trauma, till exempel vid operation eller vid en olycka eller under graviditet.
Cirka 10 procent av personer med von Hippel-Lindaus syndrom utvecklar endolymfatiska säcktumörer, som är icke-cancerösa tumörer i innerörat . Dessa tillväxter kan orsaka hörselnedsättning i ett eller båda öronen, liksom öronring (tinnitus) och balansproblem. Utan behandling kan dessa tumörer orsaka plötslig djup dövhet.
Icke-cancerösa tumörer kan också utvecklas i levern och lungorna hos personer med von Hippel-Lindaus syndrom. Dessa tumörer verkar inte orsaka några tecken eller symtom.
