Vad är erythema multiforme?

Erythema multiforme är en överkänslighetsreaktion som vanligtvis utlöses av infektioner, oftast herpes simplex-virus (HSV). Det presenterar en hudutbrott som kännetecknas av en typisk målskada. Det kan förekomma slemhinnor. Det är akut och självbegränsande, vanligtvis löser det sig utan komplikationer.

Erythema multiforme är uppdelat i större och mindre former och anses nu skilja sig från Stevens – Johnsons syndrom (SJS) och toxisk epidermal nekrolys (TEN) .

Vem får erythema multiforme?

Erythema multiforme drabbar oftast unga vuxna (20–40 år), men alla åldersgrupper och raser kan påverkas. Det finns en manlig övervägande.

Det finns en genetisk tendens till erythema multiforme. Vissa vävnadstyper finns oftare hos personer med herpesassocierad erythema multiforme (HLA-DQw3) och återkommande erythema multiforme (HLA-B15, -B35, -A33, -DR53, -DQB1 * 0301).

Vad utlöser erythema multiforme?

Infektioner

Infektioner är troligen associerad med minst 90% av fallen av erythema multiforme.

Den vanligaste utlösaren för att utveckla erythema multiforme är herpes simplex virus (HSV) -infektion, vanligtvis herpes labialis (munsår på läppen) och mindre ofta könsherpes. HSV typ 1 är oftare associerad än typ 2. Herpesinfektionen föregår vanligtvis hudutbrottet med 3–14 dagar.

Mycoplasma pneumonia (en lunginfektion orsakad av bakterien Mycoplasma pneumoniae) är den näst vanligaste trigger.

Många olika virusinfektioner har rapporterats utlösa erythema multiforme inklusive:

• Parapoxvirus (orf and milkers ”nodules)
• Herpes varicella- zoster (vattkoppor, bältros)
• Adenovirus
• Hepatitvirus
• Humant immunbristvirus (HIV)
• Cytomegalovirus
• Virala vacciner

Dermatofytsvampinfektioner (tinea) har också rapporterats i samband med erythema multiforme.

Läkemedel

Läkemedel är troligen en ovanlig orsak (< 10%) av erythema multiforme. Om denna diagnos övervägs på allvar bör alternativa läkemedelsutbrott uteslutas, såsom SJS / TEN, generaliserad fast läkemedelsutbrott, polymorf exantematöst läkemedelsutbrott och urtikaria.

Många läkemedel har rapporterats utlösa erythema multiforme, inklusive barbiturater, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, penicilliner, sulfonamider, nitrofurantoin, fenotiaziner och antikonvulsiva medel.

Kliniska egenskaper hos erythema multiforme

Allmänna symtom

Det finns vanligtvis inga prodromala symtom vid erythema multiforme minor. Emellertid kan erythema multiforme major föregås av lindriga symtom som feber eller frossa, svaghet eller smärtsamma leder.

Hudlesioner

Vanligtvis vid erythema multiforme sprider några till hundratals hudskador inom en 24-timmarsperiod. Skadorna ses först på baksidan av händer och / eller överdelar på fötterna och sprids sedan ner i armar och ben mot stammen. Övre extremiteter drabbas oftare än de nedre. Handflator och sulor kan vara inblandade. Ansikte, nacke och bagageutrymme är vanliga platser. Hudskador är ofta grupperade på armbågar och knän. Det kan finnas en därtill hörande mild klåda eller brännande känsla.

De initiala lesionerna är skarpt avgränsade, runda, röda / rosa och platta (makuler), som blir upphöjda (papler / påtagliga) och gradvis förstoras till plack (platta upphöjda fläckar) upp till flera centimeter i diameter. Mitten av papeln / plack mörknar i färg och utvecklar yta (epidermal) förändringar såsom blåsor eller skorpa. Lesioner utvecklas vanligtvis över 72 timmar.

Den typiska målskada (även kallad irisskada) av erythema multiforme har en skarp marginal, regelbunden rund form och tre koncentriska färgzoner:

• Mitten är mörk eller mörkröd med en blåsor eller skorpa
• Nästa ring är ljusare rosa och höjs på grund av ödem (vätskesvullnad)
• Den yttersta ringen är ljusröd.

Atypiska målskador visar bara två zoner och / eller en otydlig gräns.

Utbrottet är polymorft (många former), därav ”multiforme” i namnet. Lesioner kan vara i olika utvecklingsstadier med både typiska och atypiska mål närvarande samtidigt. En fullständig hudundersökning kan krävas för att hitta typiska mål, eftersom dessa kan vara få i antal.

Lesioner visar Köbner (isomorf) fenomen, vilket innebär att de kan utvecklas på platser tidigare (men inte samtidigt eller efterföljande) ) hudskada.

Det finns ingen associerad svullnad i ansikte, händer eller fötter, trots att dessa är vanliga platser för utslag. Läpparna är dock ofta svullna, särskilt i erythema multiforme major.

Erythema multiforme

Se fler bilder av erythema multiforme.

Slemhinnans involvering

Slemhinneskador, om sådana finns, utvecklas vanligtvis några dagar efter att hudutslaget börjar.

Vid erythema multiforme är mindre, slemhinnan involverad frånvarande eller mild. Slemhinneförändringar, om de finns, består initialt av rodnad i läpparna och inuti kinden. Ibland utvecklas blåsor och bryts snabbt för att bilda erosioner och sår.

I erythema multiforme major påverkas vanligtvis ett eller flera slemhinnor, oftast munslemhinnan:

• Mest vanligtvis läppar, inuti kinderna, tungan
• Mindre vanligt i munnen, gommen, tandköttet.

Andra drabbade slemhinnor kan innefatta:

• Öga
• Anus och könsorgan
• Trachea / bronchi
• Magtarmkanalen.

Slemhinneskador består av svullnad och rodnad med blåsbildning. Blåsorna bryts snabbt och lämnar stora, grunda, oregelbundna, smärtsamma sår som är täckta av en vitaktig pseudomembran. Läpparna är vanligtvis svullna av blödningsskorpor. Patienten kan ha svårt att prata eller svälja på grund av smärta.

Med mycoplasma-lunginflammation kan slemhinnorna vara de enda drabbade platserna (mucositis). Detta kan vara svårt och kräver sjukhusvistelse på grund av svårigheter att äta och dricka. Huruvida detta är en begränsad form av erythema multiforme har inte fastställts. Det är också känt som Fuchs syndrom och slemhinnorytema multiforme kan ibland bero på återkommande herpes simplex.

Erythema multiforme: slemhinnan involvering

Erythema multiforme kan återkomma, med flera episoder per år i många år. Detta tros nästan alltid bero på HSV-1-infektion.

Hur görs diagnosen erythema multiforme?

Erythema multiforme är en klinisk diagnos, även om hudbiopsi kan krävas för att utesluta andra villkor. Histologin för erythema multiforme är karakteristisk men inte diagnostisk. Det varierar med skadaåldern, dess utseende och vilken del som biopsieras.

Andra tester kan göras för att leta efter infektioner som ofta ses i samband med erythema multiforme, såsom mycoplasma.

Mer information finns i Erythema multiforme: histologi och mekanismer.

Behandling av erythema multiforme

För de flesta fall krävs ingen behandling, eftersom utslaget avtar av sig själv under flera veckor utan komplikationer.

Behandling riktad mot möjlig orsak kan krävas, t.ex. som oral aciklovir (inte topisk) för HSV eller antibiotika (t.ex. erytromycin) för Mycoplasma pneumoniae. Om ett misstänkt läkemedelsorsak misstänks bör det eventuella förolämpande läkemedlet upphöra.

Stödjande / symtomatisk behandling kan vara nödvändig.

• Klåda – orala antihistaminer och / eller topikala kortikosteroider kan hjälp.
• Oral smärta – munvatten som innehåller lokalbedövningsmedel och antiseptisk medel minskar smärta och sekundär infektion.
• Ögoninverkan bör bedömas och behandlas av en ögonläkare.
• Erytem multiforme major kan kräva inläggning på sjukhus för stödjande vård, särskilt om allvarlig oral inblandning begränsar drickande.

Orala kortikosteroiders roll är fortfarande kontroversiell, eftersom inga kontrollerade studier har visat någon fördel. Vid svår sjukdom används dock ofta 0,5–1 mg / kg / d prednison eller prednisolon tidigt i sjukdomsprocessen.

Återkommande erytem multiforme behandlas vanligtvis initialt med kontinuerlig oral aciklovir i 6 månader i en dos av 10 mg / kg / d i uppdelade doser (t.ex. 400 mg två gånger dagligen), även om HSV inte har varit en uppenbar utlösare för patientens erythema multiforme. Detta har visat sig vara effektivt i placebokontrollerade dubbelblinda studier. Emellertid kan erythema multiforme återkomma när aciklovir upphör. Andra antivirala läkemedel som valaciklovir (500-1000 mg / dag) och famciklovir (250 mg två gånger dagligen) bör testas om aciklovir inte har hjälpt; Nya Zeeland.

Andra behandlingar (används kontinuerligt) som har rapporterats hjälpa till att undertrycka återkommande erytem multiforme inkluderar:

• Dapsone 100–150 mg / dag
• Läkemedel mot malaria (t.ex. hydroxiklorokin)
• Azathioprine 100-150 mg / dag
• Övrigt: talidomid, c iclosporin, mykofenolatmofetil, fotokemoterapi (PUVA)

Vad är utsikterna för erythema multiforme?

Erythema multiforme minor försvinner vanligtvis spontant utan ärrbildning under 2-3 veckor. Erythema multiforme major kan ta upp till 6 veckor att lösa. Erythema multiforme utvecklas inte till SJS / TEN.

Det kan finnas kvarvarande fläckig missfärgning av huden. Betydande ögoninvolvering i erythema multiforme major kan sällan leda till allvarliga problem, inklusive blindhet.