Vad är primär gallkolangit?

Primär biliär kolangit, tidigare känd som primär gallcirros, är en kronisk leversjukdom. När en person har PBC attackerar immunsystemet levern och orsakar långsam, progressiv skada på gallgångarna (små rör genom vilka gallan rinner ut ur levern).

Galla är en gulgrön vätska som produceras av din lever för att underlätta matsmältningen. När gallgångarna är skadade kan inte galla och andra ämnen elimineras och ackumuleras i levern. De kvarhållna substanserna är skadliga för levern och förvärrar inflammationen vilket leder till ytterligare skador. Detta kan med tiden leda till ärrbildning i levern. När det är mycket ärrbildning i levern kallas detta cirros.

Sjukdomen kallas primär biliär kolangit (PBC) eftersom immunsystemet attackerar gallgångarna inuti levern, vilket skadar dem. När immunceller omger och attackerar delar av kroppen kallas detta inflammation. Inflammation i gallgångarna kallas kolangit. Den medicinska termen ”primär” betyder i det här fallet att det inte finns någon känd anledning till att denna skada ska inträffa. Eftersom sjukdomen blockerar eller förhindrar gallflödet är PBC känd som en ”kolestatisk” leversjukdom.

Vem är i riskzonen?

PBC drabbar i allmänhet kvinnor mellan 40 och 60 år, men det har varit diagnostiseras utanför detta åldersintervall, liksom hos män. Nio av tio personer som får PBC är kvinnor. Även om det inte finns några bevis för att PBC ärvs från mor till barn, är det vanligare hos döttrar till kvinnor med PBC.

Orsak

Orsaken till PBC är fortfarande okänd , men nuvarande bevis tyder på att PBC förekommer hos genetiskt predisponerade människor efter exponering för en obestämd miljöfaktor. Det är viktigt att notera att PBC inte orsakas av alkoholkonsumtion.

PBC tros vara en autoimmun sjukdom. När det gäller PBC, är ditt immunsystem som är utformat för att skydda dig mot infektioner och cancerfel gallgångscellerna som en normal del av kroppen och attackerar dem.

Något kan utlösa din kropp till gör detta misstag. Möjliga orsaker till denna ”utlösare” kan vara en infektion eller någon form av toxinexponering från miljön.

PBC utvecklas vanligtvis och utvecklas långsamt. Medicinering kan sakta ner dess utveckling, särskilt om behandlingen börjar tidigt.

Kan jag få det?

Många personer med PBC har inga symtom. Men när de gör det kan symtomen variera och kan förekomma i vilken kombination som helst och inkluderar:

• mild till inaktiverande kronisk trötthet
• mild till intensiv och obeveklig klåda i huden (ofta på handflator eller fotsulor)
• gradvis mörkgörande av huden
• små vita stötar under huden, vanligtvis runt ögonen.

Andra symtom, som inte är direkt relaterade till PBC, rapporteras också ofta av patienter:

• torra membran (näsa, ögon, mun, vagina)
• sköldkörtelproblem
• artrit
• fingrar och / eller tår som ändrar färg i kyla (Raynauds

Det är viktigt att många människor med PBC aldrig utvecklar någon symp toms relaterade till sjukdomen. Oftast rapporterade symtom är trötthet och klåda i någon del av kroppen. Klåda, även medicinskt benämnd klåda, kan vara ett resultat av att din lever inte kan bearbeta gallan. levern. Dessa symtom inkluderar:

• förstorad buk från vätskeansamling (ascites)
• lätt blåmärken eller blödning
• gulsot (gulning av hud och ögon)
• intern (gastrointestinal) blödning
• bensmärta eller spontan fraktur kan också uppstå på grund av osteoporos.

Diagnos

Diagnos av PBC görs vanligtvis med specifika blodprov:

De flesta med PBC har något i blodet som kallas antimitokondriell antikropp ( AMA). En antikropp är ett protein som tillverkats av kroppens immunsystem för att attackera en ”inkräktare”. Närvaron av AMA i ditt blod är ett viktigt tecken på att du har PBC.

• Ökade nivåer av alkaliskt fosfatas ( ALP), ett enzym som släpps ut i blodet av skadade gallgångar.
• Ökade nivåer av immunglobulin-IgM.
• Leverenzymerna alanintransaminas (ALT) och aspartattransaminas (AST) är övervakas också av din läkare även om dessa enzymer är ett mått på inflammation som huvudsakligen hänför sig till levercellskada / förstörelse snarare än gallskada.

Dessutom kan din vårdgivare begära andra tester:

• En ultraljudsundersökning i buken kan användas för att kontrollera gallgångarna, för att göra säker på att det inte finns något annat som orsakar minskat gallflöde ur levern.
• En leverbiopsi kan utföras för att se hur allvarligt ditt tillstånd är. I denna procedur sätts en liten nål i levern för att ta ett prov av vävnaden för analys.
• Ett FibroScan®-test (även kallat övergående elastografi), som liknar ett ultraljudstest men ger information om hur stel din lever är. Ju högre styvhet (antalet som genereras av testet), vanligtvis desto mer ärrbildning finns det i levern.

PBC är en långsam, progressiv sjukdom, vilket innebär att leverskador vanligtvis förvärras under lång tid.

Behandling

PBC är en kronisk leversjukdom. Detta innebär att PBC är ett långvarigt tillstånd som för närvarande kan kontrolleras hos majoriteten av människor, men inte botas. Prognosen för PBC har förbättrats under de senaste två decennierna på grund av tidigare diagnos och förbättrad behandling. Tidig tillgång till behandling kan avsevärt fördröja utvecklingen av sjukdomen. Resultatet för PBC-patienter som är kolestatiska och tar behandling är bättre än för dem som inte får behandling och kan till och med vara desamma som personer som inte har PBC.

• Ett läkemedel som kallas ursodeoxycholsyra (även kallad UDCA, URSO) härmar en naturligt förekommande gallsyra. Detta läkemedel kan förbättra leverfunktionen och fördröja utvecklingen av fibros (ärrvävnad) i levern, vilket i sin tur kan fördröja eller eliminera potentialen för PBC att utvecklas mot leversvikt och / eller levertransplantation.
• Vitaminerna A, D, E och K kan ordineras, vanligtvis när svår kolestas och gulsot förekommer.
• Olika läkemedel kan ordineras av din läkare för att minska klåda. Några exempel på dessa läkemedel inkluderar kolestyramin, antihistaminer eller andra mediciner.
• Komplikationer av försämrad lever kan ofta kontrolleras. Som ett exempel kan en saltbegränsad diet och medicinering (vanligtvis vattenpiller) ordineras efter ansamling av vätska i buken.

Ett antal nya läkemedel utvecklas för närvarande för att behandla PBC, vanligtvis för att läggas till UDCA-terapi. Obetikolsyra (OCA), som är en konstgjord gallsyra som verkar för att minska leverinflammation och kolestas, finns i Kanada.

Levertransplantation kan rekommenderas för kvalificerade kandidater om andra behandlingar inte längre är till hjälp , och leverskador och ärrbildning har kommit så långt att levern inte längre kan fungera ordentligt. Levertransplantation fungerar bra för personer med PBC, även om det är möjligt att utveckla PBC i din nya lever.

Hur vet du om din PBC-behandling fungerar?

Hur kan jag betala för min medicinering?

Privata sjukförsäkringar eller läkemedelsplaner
Om du har en privat sjukförsäkring eller en läkemedelsplan på arbete, kanske du kan få medicinen betalad genom din plan. Kontakta din privata sjukförsäkring eller läkemedelsplanleverantör för att se om ditt läkemedel täcks.

Offentligt finansierade läkemedelsplaner
Varje provins och territorium har sina egna regler. Vissa provinsiella läkemedelsplaner ger täckning för personer 65 år och äldre, eller de som har socialt stöd. Vissa provinser (t.ex. Ontario) ger särskilt stöd till låginkomsttagare. Ring ditt provinsministerium eller hälsoavdelningen för att få mer information om villkoren för den offentligt finansierade läkemedelsplanen i din provins. (se länkar på sidan 13 i ”How To Health Guide”)

Quebecs offentliga läkemedelsprogram
I Quebec måste alla omfattas av receptbelagda läkemedelsförsäkringar antingen genom privata eller offentligt finansierade planer.

Varje provins- och territorialregering erbjuder en läkemedelsfördelningsplan för berättigade grupper. Vissa är inkomstbaserade universella program. De flesta har specifika program för befolkningsgrupper som kan kräva mer täckning för höga läkemedelskostnader. mottagare av socialt stöd och individer med sjukdomar eller tillstånd som är förknippade med höga läkemedelskostnader. För mer information, kontakta ditt provinsiella eller territoriella hälso- och sjukvårdsministerium eller klicka på lämplig länk nedan.

• Alberta (receptbelagda läkemedelsprogram)
• British Columbia (Pharmacare)
• Manitoba (Pharmacare Program)
• New Brunswick (receptbelagda läkemedelsprogram)
• Newfoundland (Pharmaceutical) Tjänster)
• Nordvästra territorier (drogtäckning)
• Nova Scotia (apotek)
• Nunavut (drogtäckning)
• Ontario (läkemedelsfördelningsprogram)
• Prince Edward Island (drogkostnad) Biståndsprogram)
• Quebec (receptbelagd läkemedelsförsäkring)
• Saskatchewan (läkemedelsplan)
• Yukon (försäkrad hälsa)

Läkemedelsföretag
Vissa läkemedelsföretag tillhandahåller läkemedel till patienter som inte har råd med dem eller som inte har en statlig eller privat försäkring enligt programmen för medkännande användning. Varje program har sina egna villkor för behörighet. Tala med din läkare för att se om du är berättigad till ett sådant program.

Tillgängligt patientassistansprogram för primär gallkolangitbehandling
• NAVIGATE Patient Support Program 1 (844) 628-4484
– OCALIVA (Obeticholic acid)

Hur tar jag hand om mig själv?

Det finns ett antal behandlingar för symtomen på PBC.

Kliande hud: Kolestyramin kan ordineras av din läkare för att lindra klåda. Kolestyramin tas oralt och verkar genom att förhindra återupptagning av kemikalier (gallsyror) som orsakar klåda. Ibland kan rifampicin, naltrexon eller sertralin ordineras av din läkare. Förutom mediciner kan en hudfuktighetskräm vara till nytta eftersom klåda förvärras av torr hud. Undvik också att ta varma bad och heta duschar som kan torka ut huden ytterligare.

Torra ögon och muntorrhet kan lindras av artificiella tårar och saliv, smörjande geler och krämer. Sockerfria pastiller och tuggummi kan hjälpa till med torrhet i munnen. God tandhygien är mycket viktigt. Biotène®-produkter kan också vara till hjälp för muntorrhet.

Kost: En hälsosam kost är viktig för leverhälsan. Specifika saker att tänka på inkluderar:

• Behåll ett hälsosamt kaloriintag rekommenderat för din ålder, kön och aktivitetsnivå.
• Ät från alla fyra livsmedelsgrupper, inklusive frukt och grönsaker, fullkorn och spannmål, mjölkprodukter och kött och alternativ.
• Begränsa ditt intag av salt, socker och fet mat.

Alkohol kan skada din lever. Om du har en leversjukdom bör du undvika att dricka alkohol.
Att ta mediciner: Tala med din vårdgivare innan du tar något läkemedel eller behandling, inklusive receptfria läkemedel och naturläkemedel. Många läkemedel kan ha oönskade biverkningar och interaktioner.

Hantering av trötthet: Orsaken till trötthet vid PBC är okänd. Det är viktigt för din läkare att utesluta andra potentiella icke-PBC-relaterade orsaker till trötthet, inklusive anemi och sköldkörtelproblem. Om du känner dig trött och inte kan utföra vardagliga uppgifter kan du upptäcka att vissa livsstilsförändringar kan göra skillnad:

• Pace dina aktiviteter.
• Försök dagliga aeroba fysiska aktiviteter som promenader och simning för att göra dig mer fit utan att bli utmattad.
• Justera dina hobbyer och dagliga aktiviteter så att de matchar din energinivå.

Benhälsa: När vi blir äldre blir våra ben ofta tunnare och spröttare. Detta är vanligare bland kvinnor, särskilt efter klimakteriet. PBC kan göra detta värre. Du kan hjälpa till att förhindra detta problem genom att göra massor av viktbärande övningar och äta mat med mycket kalcium (mejeriprodukter som mjölk). Ibland, trots dessa ansträngningar, kan det behövas medicin. Alla kanadensare bör ta ett vitamin D-tillskott (1000 – 2000 IE / dag). Du kan rekommenderas att ta kalciumtillskott. Dessutom kan din vårdgivare rekommendera benförbättrande medicinering eller hormonbehandling.

Vissa kompletterande och alternativa läkemedel kan eventuellt hjälpa till med symtomen på leversjukdom, men många kan skada levern. Mer forskning behövs för att kunna bedöma komplementär och alternativ medicins roll i leversjukdom. Diskutera användningen av dessa terapier med din vårdgivare.

Vilka livsstilsförändringar kan vara till hjälp för PBC-patienter?
Prognosen för PBC varierar kraftigt från en patient till en annan. Många lever aktiva liv med få symtom i mer än 10 till 20 år (och ännu längre). Hos vissa patienter utvecklas tillståndet dock snabbare och försämring av levern kan inträffa på bara några år. Det finns ett hälsosamt sätt att leva med en kronisk sjukdom och du uppmuntras att upprätthålla en aktiv livsstil under överinseende av din vårdgivare. Det är viktigt att veta att det finns support som kan hjälpa dig att förbättra din livskvalitet.I samråd med din vårdgivare bör du göra ditt bästa för att:

• Upprätthålla en hälsosam livsstil
• Minska stress
• Var fysisk aktiv

Resurser

Primär biliär kolangit (PBC)

Att leva med din diagnos
European Association for the Study of the Liver (EASL) är en stor europeisk förening med internationellt inflytande, dedikerad till studier av lever- och leversjukdom. En grupp internationella PBC-patientgrupper arbetade tillsammans för att skapa den här guiden för att hjälpa patienter som diagnostiserats med primär biliär kolangit (PBC) förstå EASL: s kliniska riktlinjer för detta tillstånd och för att visa vikten av en strukturerad, livslång och personlig inställning till deras vård.

Support

Nationell hjälplinje:
Denna supportresurs ger dig och din nära och kära någonstans att söka efter svar efter diagnosen, hjälper dig att förstå din sjukdom och ger dig med de resurser du behöver. Du kan ringa 1 (800) 563-5483 måndag till fredag från 9 till 17 EST.

Peer Support Network:
Detta är ett nationellt nätverk av människor som lever med leversjukdom som har erbjudit att dela sina erfarenheter med andra. Det utvecklades av Canadian Liver Foundation som ett sätt att länka kanadensare som du som har en familjemedlem som har leversjukdom, som bryr sig om någon som lider av leversjukdom, eller som har diagnostiserats med en leversjukdom, för att prata om din oro för en kamrat i en liknande situation.

Om du vill vara ansluten till en kamratstödjare i ditt område eller vill gå med i kamratstödnätverket, ring 1 (800) 563-5483 Måndag till fredag från 09:00 till 17:00 EST eller mejla oss.