Small fiber neuropathy (SFN) är en neurologisk störning som främst påverkar de små, sensoriska nervfibrerna i det perifera nervsystemet. SFN skadar antingen små myeliniserade (Aδ) fibrer eller omyeliniserade C-fibrer.

Dessa fibrer är involverade i sensoriska funktioner som termisk känslighet och nociception (sensoriska nervsystemets reaktion på skadliga stimuli). Dessa fibrer är också associerade med olika typer av autonoma och enteriska funktioner.

SFN beror främst på förlust eller förstörelse av små nervfibrer eller annars på grund av en förändring i morfologin hos små nervfibrer. Den exakta orsaken till förstörelse av små nervfibrer är dock fortfarande okänd.

Symptom på SFN

Majoriteten av små fiberneuropatier manifesterar sig på ett längdberoende sätt, vilket resulterar i en symmetrisk förlust av funktion. Funktionsbortfall manifesterar sig initialt i nedre extremiteterna i en strumpfordelning. Om den utvecklas till de övre extremiteterna manifesterar den sig i ett handskmönster av nervsymtom. Sällan manifesteras en icke-längdberoende neuropati över bagageutrymmet, ansiktet, proximala extremiteter eller andra fokusområden.

Symtom på SFN kan variera kraftigt i svårighetsgrad. I stort sett klassificeras de i sensoriska och autonoma symtom.

Sensoriska symtom

Förstörelse eller förlust av små nervfibrer resulterar i smärta, stickningar, domningar eller en brännande känsla i nedre extremiteterna, med en distal till proximal gradient. Berörda individer klagar vanligtvis över den otydliga känslan gradvis, särskilt i fötterna. De klagar ofta på en ovanlig känsla som att en strumpa skrynklas över fötterna. Vissa klagar över en känsla som om små stenar fastnat i skorna eller som om de gick på sand. Andra rapporterar att de känner att deras fötter har blivit hårda som trä.

Förutom ovanstående har patienter också rapporterat symtom som en brännande smärta i fötterna, ett klassiskt symptom som förvärras i en strumpbyxa. Symtomen förvärras över tiden och patienter klagar över stickande smärta i samband med kramper, elchock eller nålkänsla i fötter och kalvar.

Symtom på SFN blossar vanligtvis upp på natten och individer upplever ofta störda sömnmönster . I takt med att symtomen utvecklas kan individer inte tåla ens en lätt klädsel på fötterna. Andra klagar över en känsla av svullnad eller täta fötter, även om fötterna är synligt normala.

En läkarundersökning avslöjar:

• Allodynia (överdriven känslighet så att icke -smärtsamma stimuli uppfattas som smärtsamma)
• Hyperalgesi (smärtsamma stimuli mer akuta än vad som vanligtvis förväntas)
• Minimal termisk känsla eller stickande känsla
• Mild vibrationsförnimmelse i fötter

Men den allmänna motoriska kraften, proprioceptionen och senreflexerna påverkas inte, främst för att dessa funktioner regleras av stora nervfibrer.

Autonoma symtom

Autonoma symtom utvecklas när autonoma fibrer skadas. Berörda individer klagar vanligtvis på:

• Torra ögon och mun
• Ortostatisk (postural) yrsel
• Förstoppning
• Sexuella problem
• Överdriven svettning
• Missfärgning av huden
• Slöserier med hud
• Edematös (ansamling av vatten) hud

Orsaker till SFN

Den främsta orsaken till SFN har kopplats till olika medicinska problem. Nedan är listan över olika medicinska tillstånd associerade med SFN:

• Glukosdysmetabolism vid tillstånd som diabetes eller prediabetes
• Bindvävnadssjukdom
• Dystyreoidism
• Vitamin B12-brist
• Paraproteinemi eller monoklonal gammopati (ett tillstånd när alltför stora mängder paraprotein eller enstaka monoklonalt gammaglobulin ackumuleras i blodet)
• Infektion med humant immunbristvirus (HIV)
• Infektion med hepatit C-virus
• Celiaki
• Restless legs syndrom
• Neurotoxisk exponering för läkemedel
• Ärftliga sjukdomar
• Paraneoplastiskt syndrom (ett kollektivt symptom på sällsynta sjukdomar som aktiveras av ett förändrat immunsystem som svar på cancer)

De flesta av ovan nämnda sjukdomar resulterar i förstörelse av små nervfibrer på ett längdberoende sätt; vissa medicinska tillstånd som Sjögrens sjukdom, celiaki och paraneoplastiskt syndrom resulterar emellertid i SFN på ett icke-längdberoende sätt.

Bland alla dessa medicinska tillstånd är den främsta orsaken försämrad glukosmetabolism, vilket står för smärtsam sensorisk neuropati hos över en tredjedel av de drabbade patienterna.Studier har också visat en nära koppling mellan SFN och metaboliskt syndrom. Det metaboliska syndromet är en samling av olika tillstånd som hyperlipidemi, högt blodtryck, fetma och nedsatt glukosmetabolism i kombination med insulinresistens.

Det har observerats att risken för att utveckla SFN fördubblas hos personer som drabbats av diabetes och metaboliskt syndrom jämfört med individer med enbart diabetes. Även om ärftliga medicinska tillstånd kopplade till SFN har visat sig vara sällsynta, inkluderar vissa ärftliga tillstånd som är nära kopplade till SFN Fabrys sjukdom, Tanger-sjukdomen, ärftlig sensorisk autonom neuropati och ärftlig amyloidos.

Ytterligare läsning

• Allt innehåll med liten fiberneuropati
• Diagnos och behandling av liten fiberneuropati
• Vad är liten fiberneuropati?

Citat