Vad är symtom på akustiskt neurom (AN)?

Hörselnedsättning – Tinnitus (ringar i öronen) )
Vertigo
obalans och tryck
Ansiktssvaghet & Nummenhet

Hörselnedsättning

I över 90 % av patienterna med AN, är det första symptomet en minskning av hörseln på ett öra på grund av involvering av VIII: a nerven. Hörselnedsättningen kan märkas som en minskad förmåga att förstå talade ord, särskilt i svåra lyssningsförhållanden som vid telefonanvändning. Även om hörselnedsättning med nedsatt talförståelse är relativt vanligt hos äldre individer med båda öronen drabbade, bör hörselnedsättning och minskad tydlighet som är mer uttalad i ett öra leda till en utvärdering av din läkare. Med akustiskt neurom åtföljs hörselnedsättning ofta av att ringa in i örat – ”tinnitus”. Hörselnedsättningen är vanligtvis subtil och förvärras mycket långsamt över en tidsperiod. I cirka 5% av fallen kan det finnas plötsligt hörselnedsättning. Vissa patienter kan uppleva en känsla av fullhet i det drabbade örat. Tyvärr, eftersom hörselnedsättning ofta är mild och det inte finns någon smärta, kan det finnas en försening i att söka läkarvård. Patienten ombeds att lyssna på toner med olika frekvenser (bas upp till diskant, låg upp till hög tonhöjd). När patienten först kan höra tonen i hörlurarna, betyder det ljudstyrkan (i ”decibel” enheten för högtalare) när ljudet hörs. Detta upprepas för var och en av ungefär åtta frekvenser. PTA är ”genomsnittet” av nivån i decibel för de testade frekvenserna. Ju högre PTA desto sämre hörsel.

Talmottagningströskeln (SRT) mäter den lägsta ljudstyrkan (i decibel) för detektering av tal. Ofta är det lika stort som det rena tonmedlet. Ju högre SRT desto sämre hörseln.

Taldiskrimineringspoängen (SD) är procentandelen tal som kan identifieras när orden presenteras i hörlurarna (en sida i taget). SD har en ”hörselnivå” över tröskeln vid vilken orden läses. Ju lägre SD-procent, desto sämre hörsel.

Mekanismen för hörselnedsättning är kompression och / eller infiltration av hörselnervfibrer. Trycket som appliceras på nervstammen kan desynkronisera eller skjuta impulser i enskilda fibrer i nerven och därmed störa ljudets klarhet. Nedsatt blodtillförsel till nerven eller innerörat kan också spela en roll. Hos majoriteten av patienterna utvecklas hörselnedsättning gradvis under många år, vilket slutligen leder till total dövhet i örat på tumörens sida. Förlusten är vanligtvis ensidig eller asymmetrisk och involverar främst högre ljudfrekvenser. Karaktäristiskt påverkas taldiskriminering mer än den rena tonhörseln (rent tonmedelvärde).

Mindre än 2% av patienterna som upplever plötslig hörselnedsättning kommer i slutändan att visa sig ha en AN. Andra former av hörselnedsättning är relativt frekventa. I en studie av en stor grupp AN-patienter hade endast två tredjedelar en högfrekvent partisk hörselnedsättning och cirka 20% hade förlust vid de lägre ljudfrekvenserna. En plötslig minskning av hörseln, ofta associerad med virusinfektion eller vaskulär ocklusion, inträffar hos ungefär en av åtta AN-patienter. Antagligen är plötslig hörselnedsättning resultatet av tumörkompression. Hos vissa patienter kan det utlösas av huvudtrauma eller kraftig fysisk träning. Förlusten kan vara helt eller delvis, och spontan återhämtning är möjlig. Plötslig förlust kan vara den första händelsen som leder till en diagnos eller kan inträffa månader eller år före tumörens upptäckt.

En liten del av AN-patienter har antingen normal hörsel eller symmetrisk hörselnedsättning. en ny serie, 15% av AN-patienterna hade subjektivt hörseln, av vilka endast 4% hade normala ljudgränser SRT (talmottagningströskel) < 25 dB, SDS (taldiskrimineringspoäng) > 85%). Dessutom hade 7% av patienterna audiometriskt symmetrisk hörsel.

återgår till början av sidan

Tinnitus (ringning in öronen)

Definition: Tinnitus (uttalas tin’-it-is) är uppfattningen att det ringer, väsande eller annat ljud i öronen eller huvudet när inget externt ljud finns. Tinnitus kan vara intermittent eller konstant – med enstaka eller flera toner – och dess upplevda volym kan variera från subtil till överväldigande. I USA har uppskattningsvis 12 miljoner människor tinnitus.

Tinnitus är mycket frekvent t i AN eftersom det är många inre öronsjukdomar. I de flesta fall är tinnitus högt lutad och lokaliserad till tumörörat. Emellertid kan symtomen vara icke-lokaliserande och kan ha ovanliga stigningar. Några patienter med AN är närvarande med ensidig tinnitus i frånvaro av subjektiv hörselnedsättning.Således är ensidig tinnitus som förekommer utan förklaring en indikation för en utvärdering av AN.

tillbaka till början av sidan

Vertigo

Vestibular nerv: Eftersom tumören vanligtvis uppstår från vestibulär nerv som är ansvarig för balans, ostadighet eller balansproblem kan vara ett av de tidigare symtomen i tumörens tillväxt. Eftersom resten av balanssystemet kompenserar för denna förlust kan balansproblem stabiliseras.

Redundans: Det finns bilateral innervering av hjärnstammen av varje vestibulär nerv. Detta innebär att den vänstra vestibulära nerven innerverar den vänstra och högra hjärnstammen, och den högra vestibulära nerven gör detsamma. Denna ”redundans” innebär att det är mycket svårt för en tumör att helt ta bort all balans. På samma sätt, om en av de vestibulära nerverna resekteras när en tumör avlägsnas, verkar den andra sidan kunna återställa en aktivitetsnivå som möjliggör återställning av balans.

Sann svindel är inte vanligtvis associerad med AN. I en ny serie hade endast en av fem patienter svindel, varav de flesta hade små tumörer. Vertigo är mycket sällsynt med större tumörer vid diagnostidpunkten. Således verkar det som att yrsel orsakas tidigt i AN-tillväxt, kanske genom förstörelse av vestibulär nerv eller genom avbrott i blodtillförseln till labyrinten. Med tillväxt verkar det centrala nervsystemet kunna anpassa förlusten av balansinformation från det drabbade örat, och därmed avtar känslan av svindel.

tillbaka till början av sidan

Obalans

Dysequilibrium är mycket vanligare än yrsel. Dysequilibrium förekommer hos nästan hälften av AN-patienterna. I motsats till svindel, som minskar i incidens med ökande tumörstorlek, blir dysequilbrium vanligare med större tumörstorlekar. De mest troliga mekanismerna som är involverade i att orsaka dysequilibrium är okompenserad ensidig vestibulär deafferentation eller ihållande pervers inmatning från den sjuka vestibulära nerven.

Cerebellär dysfunktion är avsikt tremor och gångataxi (ostadig gång). Stora AN-skivor indrycker den laterala lillhjärnan och peduncles och kan komprimera en del av lillhjärnan. Direkt cerebellär dysfunktion är ovanlig vid AN, och är begränsad till stora tumörer. Även om lite information finns tillgänglig om dess exakta förekomst verkar trunkal (bål, buk, bröst) ataxi vara vanligare än lemataxi. Patienter tenderar att falla mot sidan av tumören.

tillbaka till början av sidan

Tryck

När AN växer trycker tumörens kapsel på fodret på insidan av skallen (dura). Dura har sensoriska fibrer som kan överföra känslan av trycket. Huvudvärken som härrör från akustiskt neurom kan vara tråkig eller värkande och är vanligtvis ensidig. Huvudvärk kan ”utstråla” till nacken, toppen av huvudet eller framsidan av huvudet.

gå tillbaka till början av sidan

Ansiktssvaghet & Domningar

Muskulär innervation: För akustiska neurom kan tryck på eller infiltration av tumören i ansiktsnerven leda till ansiktssvaghet. Musklerna som ges av ansiktsnerven inkluderar ansiktsuttryckets muskler och spontana känslor. Musklerna för ögonstängning, höjning av ögonbrynen och rynkor i pannan är innerverade av ansiktsnerven. Ansiktssvaghet är sällsynt vid diagnostidpunkten, även om spasmer i ansiktsnerven orsakade av tumörkompression inte är ovanliga.

Tårar och smak: Ansiktsnerven har också funktioner av ”tårbildning” och smak. Trycket på nerven kan orsaka torra ögon eller till och med oväntad ”tårbildning”. Den gren av ansiktsnerven som kontrollerar rivning är den större ytliga petrosala nerven. Den gren av ansiktsnerven som ger smakkänslan till de främre två tredjedelarna av tungan är ”chorda tympani.”

Ansikts domningar: När tumören blir större och börjar pressa på andra nerver, främst trigeminusnerven, ansiktsförnimmelser kan påverkas. Patienterna kommer då att uppleva domningar och stickningar i ansiktet, ständigt eller intermittent. Det kan finnas stickningar i ansiktet på sidan av AN.

Stickningar eller ”parestesi” kan vara nära munhörnan eller på kinden. Ansikts domningar är inte lika vanligt som ansikts svaghet. Patienter kan också ha ansikts tics eller spasmer. När tumören blir större eller pressar på hjärnstammen kommer patienten att uppleva huvudvärk, ansiktssvaghet, yrsel och ostadig gång på grund av förhöjt intrakraniellt tryck.

tillbaka till början av sidan