Ce este eritemul multiform?

Eritemul multiform este o reacție de hipersensibilitate declanșată de obicei de infecții, cel mai frecvent virusul herpes simplex (HSV). Prezintă o erupție cutanată caracterizată printr-o leziune țintă tipică. Poate exista afectarea membranei mucoase. Este acut și autolimitat, rezolvându-se, de obicei, fără complicații. .

Cine primește eritem multiform?

Eritemul multiform afectează cel mai frecvent adulții tineri (20-40 de ani), cu toate acestea, toate grupele de vârstă și rasele pot fi afectate. Există o predominanță masculină.

Există o tendință genetică către eritemul multiform. Anumite tipuri de țesuturi se găsesc mai des la persoanele cu eritem multiform asociat cu herpes (HLA-DQw3) și eritem recurent multiform (HLA-B15, -B35, -A33, -DR53, -DQB1 * 0301).

Ce declanșează eritemul multiform?

Infecții

Infecții sunt probabil asociate cu cel puțin 90% din cazurile de eritem multiform.

Cel mai frecvent factor declanșator pentru dezvoltarea eritemului multiform este infecția cu virusul herpes simplex (HSV), de obicei herpes labial (herpes labial pe buze) și mai rar herpes genital. HSV de tip 1 este mai frecvent asociat decât tipul 2. Infecția cu herpes precede, de obicei, erupția pielii cu 3-14 zile.

Pneumonia cu micoplasmă (o infecție pulmonară cauzată de bacteria Mycoplasma pneumoniae) este următoarea cea mai frecventă. declanșator.

S-a raportat că multe infecții cu virusuri diferite declanșează eritemul multiform, inclusiv:

• Parapoxvirus (nodulii orf și mulgători)
• Herpes varicelă- zoster (varicela, zona zoster)
• Adenovirus
• Virusii hepatitei
• Virusul imunodeficienței umane (HIV)
• Citomegalovirus
• Vaccinuri virale

Infecțiile fungice dermatofite (tinea) au fost, de asemenea, raportate în asociere cu eritemul multiform.

Medicamente

Medicamentele sunt probabil mai puțin frecvente cauza (< 10%) a eritemului multiform. Dacă acest diagnostic este serios luat în considerare, atunci ar trebui excluse erupțiile medicamentoase alternative, cum ar fi SJS / TEN, erupția generalizată a medicamentului fix, polimorfă erupția exantematoasă a medicamentelor și urticaria.

S-a raportat că multe medicamente declanșează eritemul multiform, inclusiv barbiturice, antiinflamatoare nesteroidiene, peniciline, sulfonamide, nitrofurantoină, fenotiazine și anticonvulsivante.

Caracteristici clinice ale eritemului multiform

Simptome generale

De obicei, nu există simptome prodromale la eritemul multiform minor. Cu toate acestea, eritemul multiform major poate fi precedat de simptome ușoare precum febră sau frisoane, slăbiciune sau articulații dureroase.

Leziuni ale pielii

De obicei în eritemul multiform, erupții de la câteva la sute de leziuni într-o perioadă de 24 de ore. Leziunile se văd mai întâi pe spatele mâinilor și / sau vârfurile picioarelor și apoi se răspândesc în jos la nivelul membrelor spre trunchi. Membrele superioare sunt mai frecvent afectate decât cele inferioare. Pot fi implicate palmele și tălpile. Fața, gâtul și trunchiul sunt locuri comune. Leziunile cutanate sunt adesea grupate pe coate și genunchi. Poate fi asociată o mâncărime ușoară sau senzație de arsură.

Leziunile inițiale sunt puternic delimitate, rotunde, roșii / roz și plate (macule), care devin ridicate (papule / palpabile) și se măresc treptat pentru a forma plăci (plasturi ridicați plat) cu diametrul de până la câțiva centimetri. Centrul papulei / plăcii se închide la culoare și dezvoltă modificări de suprafață (epidermice), cum ar fi vezicule sau cruste. Leziunile evoluează de obicei pe parcursul a 72 de ore.

Leziunea țintă tipică (denumită și leziunea irisului) a eritemului multiform are o margine ascuțită, formă rotundă regulată și trei zone de culoare concentrice:

• Centrul este întunecat sau roșu închis, cu blister sau crustă
• Inelul următor este de culoare roz mai palid și este ridicat din cauza edemului (umflarea fluidă)
• Inelul exterior este roșu aprins.

Leziunile țintă atipice prezintă doar două zone și / sau o margine indistinctă.

Erupția este polimorfă (multe forme), de unde și „multiformul” din nume. Leziunile pot fi în diferite stadii de dezvoltare, cu atât obiective tipice cât și atipice prezente în același timp. Este posibil să fie necesară o examinare completă a pielii pentru a găsi ținte tipice, deoarece acestea pot fi puține la număr.

Leziunile arată fenomenul Köbner (izomorf), ceea ce înseamnă că se pot dezvolta în locurile precedente (dar nu concurente sau ulterioare). ) traume cutanate.

Nu există umflături asociate feței, mâinilor sau picioarelor, în ciuda faptului că acestea sunt locuri comune de distribuție a erupției cutanate. Cu toate acestea, buzele sunt adesea umflate, în special în eritemul multiform major.

Eritemul multiform

Vedeți mai multe imagini ale eritemului multiform.

Afectarea membranei mucoase

Leziunile mucoase, dacă există, se dezvoltă de obicei la câteva zile după începerea erupției cutanate.

În eritemul multiform minor, afectarea membranei mucoase este absent sau ușor. Modificările mucoasei, dacă sunt prezente, constau inițial din roșeața buzelor și în interiorul obrazului. Uneori vezicule se dezvoltă și se rup rapid pentru a forma eroziuni și ulcere.

În eritemul multiform major, una sau mai multe membrane mucoase sunt de obicei afectate, cel mai adesea mucoasa bucală:

• Majoritatea de obicei buze, în interiorul obrajilor, limbii
• Mai puțin frecvent podeaua gurii, palatul, gingiile.

Alte zone ale mucoasei afectate pot include:

• Ochiul
• Anusul și organele genitale
• Traheea / bronhiile
• Tractul gastro-intestinal.

Leziunile mucoasei constau din umflături și roșeață cu formare de vezicule. Blistere se rup repede pentru a lăsa ulcere mari, superficiale, neregulate, dureroase, acoperite de o pseudomembrana albicioasă. De obicei, buzele sunt umflate cu cruste hemoragice. Pacientul poate avea dificultăți de vorbire sau de înghițire din cauza durerii.

În cazul pneumoniei cu micoplasmă, membranele mucoase pot fi singurele zone afectate (mucozită). Acest lucru poate fi sever și poate necesita spitalizare din cauza dificultăților de a mânca și a bea. Nu s-a stabilit dacă aceasta este o formă limitată de eritem multiform. Este, de asemenea, cunoscut sub numele de sindrom Fuchs, iar eritemul mucoasei multiforme poate fi ocazional cauzat de herpes simplex recurent.

Eritemul multiform poate fi recurent, cu mai multe episoade pe an timp de mulți ani. Se crede că acest lucru se datorează aproape întotdeauna infecției cu HSV-1.

Cum se face diagnosticul de eritem multiform?

Eritemul multiform este un diagnostic clinic, deși poate fi necesară biopsia cutanată pentru a exclude alte condiții. Istologia eritemului multiform este caracteristică, dar nu diagnostică. Aceasta variază în funcție de vârsta leziunii, de aspectul acesteia și de ce parte este biopsiată.

Se pot efectua alte teste pentru căutarea infecțiilor frecvent întâlnite în asociere cu eritemul multiform, cum ar fi micoplasma.

Pentru mai multe detalii, consultați Eritemul multiform: histologie și mecanisme.

Tratament de eritem multiform

Pentru majoritatea cazurilor, nu este necesar niciun tratament, deoarece erupția cutanată se instalează de la sine în câteva săptămâni fără complicații.

Poate fi necesar un tratament îndreptat către orice cauză posibilă ca aciclovir oral (nu topic) pentru HSV sau antibiotice (de exemplu, eritromicină) pentru Mycoplasma pneumoniae. Dacă se suspectează o cauză a medicamentului, atunci ar trebui să înceteze posibilul medicament contravenient.

Poate fi necesar un tratament de susținere / simptomatic.

• Mâncărime – antihistaminice orale și / sau corticosteroizi locali ajutor.
• Durerea orală – apele de gură care conțin anestezic local și antiseptic reduc durerea și infecția secundară.
• Implicarea ochilor trebuie evaluată și tratată de un oftalmolog.
• Eritem multiforme majore pot necesita internare în spital pentru îngrijire de susținere, în special dacă implicarea orală severă restricționează consumul de alcool.

Rolul corticosteroizilor orali rămâne controversat, deoarece niciun studiu controlat nu a arătat vreun beneficiu. Cu toate acestea, pentru boala severă, 0,5-1 mg / kg / zi prednison sau prednisolon este adesea utilizat la începutul procesului bolii.

Eritemul recurent multiform este tratat inițial cu aciclovir oral continuu timp de 6 luni la o doză de mg / kg / zi în doze divizate (de exemplu, 400 mg de două ori pe zi), chiar dacă HSV nu a fost un factor declanșator evident pentru eritemul multiform al pacientului. Acest lucru s-a dovedit a fi eficient în studiile dublu-orb controlate cu placebo. Cu toate acestea, eritemul multiform poate să reapară atunci când aciclovirul încetează. Alte medicamente antivirale precum valaciclovir (500-1000 mg / zi) și famciclovir (250 mg de două ori pe zi) trebuie încercate dacă aciclovirul nu a ajutat; aceste medicamente nu sunt ușor disponibile în Noua Zeelandă.

Alte tratamente (utilizate continuu) care au fost raportate pentru a ajuta la suprimarea eritemului recurent multiform includ:

• Dapsone 100-150 mg / zi
• Medicamente antimalarice (de exemplu, hidroxiclorochină)
• Azatioprină 100-150 mg / zi
• Altele: talidomidă, c iclosporină, micofenolat mofetil, fotochimioterapie (PUVA)

Care este perspectiva eritemului multiform?

Eritemul multiform minor se rezolvă de obicei spontan fără cicatrici timp de 2-3 săptămâni. Eritemul multiform major poate dura până la 6 săptămâni pentru a se rezolva. Eritemul multiform nu progresează la SJS / TEN.

Poate exista o decolorare reziduală a pielii pete. Implicarea semnificativă a ochilor în eritemul multiform major poate duce rar la probleme grave, inclusiv orbire.