PREZENTARE GENERALĂ: Ce trebuie să știe fiecare practicant

• La copii, cele mai frecvente semne care prezintă deficit de vitamina C sunt dureri musculo-scheletice, peteșii / vânătăi și sângerări gingivale (Figura 1).

• Alte semne includ alopecie, atrofie musculară, vindecare slabă a rănilor și fire caracteristice de tirbușon.

Figura 1.

Fundal

Scurvy este un afecțiune neobișnuită, dar încă întâlnită, care a fost raportată la copiii cu tulburări de dezvoltare sau de comportament (de exemplu, autism) care consumă diete restrânse cu deficit de vitamina C sau cei care suferă de neglijență severă. Vitamina C este un cofactor în sinteza colagenului. Afectarea biosintezei colagenului este responsabilă pentru semnele care prezintă pielea, vasele de sânge, oasele și gingiile.

Ce altă boală / afecțiune împărtășește unele dintre aceste simptome?

Scorbutul nu este de obicei luat în considerare la prima prezentare din cauza prezentării sale rare. Sângerarea și anemia pot duce mai întâi la suspiciunea unei tulburări de sângerare (de exemplu, purpură imunitară trombocitopenică sau coagulopatie), deși numărul trombocitelor și profilul de coagulare sunt de obicei normale. Sângerarea și durerea osoasă pot duce la luarea în considerare a afecțiunilor maligne, cum ar fi leucemia sau neuroblastomul. Durerile musculo-scheletice pot duce, de asemenea, la o problemă de artrită cronică, dar severitatea durerii și limitarea funcțională observate la copiii cu scorbut sunt, în general, mai severe decât se observă în acele condiții.

Ce a cauzat dezvoltarea acestei boli la de data aceasta?

• Scorbutul este cauzat de lipsa vitaminei C din dietă, care se găsește în fructele și legumele proaspete și sucurile cu niveluri naturale sau fortificate de vitamina C. Condițiile experimentale au sugerat că scorbutul se dezvoltă după luni de deficit sever de vitamina C.

• Pentru dezvoltarea scorbutului este necesară o deficiență severă de vitamina C. În timp ce aportul minim recomandat de vitamina C variază de la 50 mg / zi la sugari la 110 mg / zi la adolescenți, doar 20 mg / zi de vitamina C pot fi suficiente pentru a evita scorbutul.

Ce studii de laborator ar trebui să solicitați pentru a confirma diagnosticul? Cum ar trebui să interpretați rezultatele?

Cel mai specific și ușor disponibil test este un nivel seric de vitamina C (acid ascorbic).

Alte teste specifice includ nivelurile de vitamina C măsurate în stratul de tampon leucocite sau în urină după încărcarea vitaminei C, deși aceste teste nu sunt la fel de ușor disponibile sau practice.

Deși anemia nespecifică, cu deficit de fier este o constatare caracteristică, parțial secundară reducerii absorbției de fier în cadru de deficit de vitamina C, chiar și în condițiile unui aport adecvat de fier. Rețineți că nivelurile serice de feritină pot fi normale / ridicate din cauza inflamației.

Se pot găsi, de asemenea, markeri inflamatori ridicați (rata de sedimentare a eritrocitelor, proteină C reactivă), iar clinicienii ar trebui să fie conștienți de potențialul pentru alți nutrienți / deficiențe de micronutrienți.

Ar fi utile studiile imagistice? Dacă da, care?

La copiii cu dureri musculo-scheletice, radiografiile simple pot prezenta osteopenie și atrofie musculară.

Alte descoperiri radiologice mai specifice privind radiografia simplă includ conservarea zonele de calcificare la metafizele distale cu o lucență adiacentă, denumită zona de scorbut, prin care pot apărea fracturi, pinteni Pelkan, care sunt rezultatul fracturilor de vindecare la periferia zonei de calcificare și a unei densități crescute epifizele. Osul periostal poate fi văzut de-a lungul arborilor oaselor lungi atunci când apare sângerarea subperiostală.

Constatările RMN sunt mai sensibile la detectarea sângerărilor subperiostale, dar această investigație nu este necesară pentru diagnosticul în majoritatea cazurilor.

Dacă puteți confirma că pacientul are scorbut, ce tratament ar trebui inițiat?

Tratamentul scorbutului este simplu, cu suplimentarea cu vitamina C în general în intervalul de 100-300 mg pe zi. Tratamentul este bine tolerat, diareea fiind cel mai frecvent efect secundar raportat dacă se ia vitamina C în exces, dar acest lucru este neobișnuit.

Pot fi necesari și alți micronutrienți (adică fier și vitamina D).

Care sunt efectele adverse asociate cu fiecare opțiune de tratament?

Recuperarea este de obicei promptă, cu simptome constituționale, sângerarea și boala gingivală îmbunătățindu-se în câteva zile. În funcție de durata simptomelor înainte de tratament și de atrofia musculară, boala osoasă și funcția musculo-scheletică pot dura câteva săptămâni pentru recuperare.

Ce complicații vă puteți aștepta de la boală sau de la tratamentul bolii?

Lăsat netratat, scorbutul poate duce la moarte din cauza complicațiilor sângerării (adică, hemopericard sau hemoragie cerebrală) sau sepsis.

Sunt disponibile studii suplimentare de laborator; chiar și unele care nu sunt disponibile pe scară largă?

Aportul minim recomandat de vitamina C variază de la 50 mg / zi la sugari la 110 mg / zi la adolescenți. Alimentele deosebit de bogate în vitamina C includ portocale, ananas, grapefruit, paie, kiwi, mango, papaya, melan, broccoli, varză de Bruxelles și conopidă.

Care este dovada?

Weinstein , M, Babyn, P, Zlotkin, S. „O portocală pe zi îl ține pe doctor departe: Scorbut în anul 2000”. Pediatrie. Vol. 108. 2001. pp. E55 Raport de caz al copilului cu scorbut care descrie rezultatele asociate RMN.