Ce este colangita biliară primară?

Colangita biliară primară, cunoscută anterior sub numele de ciroză biliară primară, este o boală cronică a ficatului. Atunci când o persoană are PBC, sistemul imunitar atacă ficatul provocând leziuni lente și progresive ale conductelor biliare (tuburi mici prin care bila curge din ficat).

bila este un lichid galben-verde produs de ficatul pentru a ajuta digestia. Când conductele biliare sunt deteriorate, bila și alte substanțe nu pot fi eliminate și acumulate în ficat. Substanțele reținute sunt nocive pentru ficat și agravează inflamația, ceea ce duce la deteriorări suplimentare. Acest lucru poate duce în timp la cicatrizarea ficatului. Când există multe cicatrici în ficat, aceasta se numește ciroză.

Boala se numește colangită biliară primară (PBC) deoarece sistemul imunitar atacă canalele biliare din ficat, ceea ce le afectează. Când celulele imune înconjoară și atacă părți ale corpului, aceasta se numește inflamație. Inflamația căilor biliare se numește colangită. Termenul medical „primar” în acest caz înseamnă că nu există niciun motiv cunoscut pentru a se produce această afectare. Deoarece boala blochează sau previne fluxul de bilă, PBC este cunoscut sub numele de boală hepatică „colestatică”. id = „65ed510559”>

Cine este în pericol?

PBC afectează în general femeile cu vârste cuprinse între 40 și 60 de ani, dar a fost diagnosticat în afara acestui interval de vârstă, precum și la bărbați. Nouă din 10 persoane care primesc PBC sunt femei. Deși nu există dovezi că PBC este moștenit de la mamă la copil, este mai frecvent la fetele femeilor cu PBC.

Cauză

Cauza (cauzele) PBC rămâne necunoscută , dar dovezile actuale sugerează că PBC apare la persoanele predispuse genetic după expunerea la un factor de mediu nedeterminat. Este important de reținut că PBC nu este cauzat de consumul de alcool.

PBC se crede că este o boală autoimună. În cazul PBC, sistemul dvs. imunitar, conceput pentru a vă proteja împotriva infecțiilor și a cancerului, greșește celulele căilor biliare ca fiind o parte normală a corpului și le atacă.

Ceva vă poate declanșa corpul în făcând această greșeală. Cauzele posibile ale acestui „declanșator” ar putea fi o infecție sau o formă de expunere la toxine din mediul înconjurător.

PBC se dezvoltă și progresează lent. Medicamentul poate încetini progresia acestuia, mai ales dacă tratamentul începe devreme. >

Aș putea să o am?

Multe persoane cu PBC nu prezintă simptome. Cu toate acestea, atunci când apar, simptomele pot varia și pot fi prezente în orice combinație și includ:

• oboseală cronică ușoară până la invalidantă
• mâncărime ușoară până la intensă și neîncetată a pielii (adesea pe palme sau tălpi)
• întunecarea treptată a pielii
• mici umflături albe sub piele, de obicei în jurul ochilor.

Alte simptome, care nu au legătură directă cu PBC, sunt adesea raportate de pacienți:

• membrane uscate (nas, ochi, gură, vagin)
• probleme tiroidiene
• artrită
• degete și / sau degetele de la picioare care își schimbă culoarea la frig (Raynaud boală).

Foarte important, multe persoane cu PBC nu dezvoltă niciodată simpatii toms legate de boală. Cele mai frecvente simptome raportate sunt oboseala și mâncărimea în orice parte a corpului. Mâncărimea, numită și prurit, poate fi rezultatul incapacității ficatului de a procesa bila.

Dacă afectarea ficatului progresează în PBC, pot apărea alte simptome, care pot afecta alte părți ale corpului în afara ficatul. Aceste simptome includ:

• abdomen mărit din cauza acumulării de lichide (ascită)
• vânătăi ușoare sau sângerări
• icter (îngălbenirea pielii și a ochilor)
• sângerări interne (gastrointestinale)
• dureri osoase sau fracturi spontane pot apărea, de asemenea, din cauza osteoporozei.

Diagnosticul

Diagnosticul PBC se face de obicei cu teste de sânge specifice:

Majoritatea persoanelor cu PBC au în sânge ceva numit anticorp antimitocondrial ( AMA). Un anticorp este o proteină produsă de sistemul imunitar al corpului pentru a ataca un „invadator”. Prezența AMA în sânge este un semn important că aveți PBC.

• Niveluri crescute de fosfatază alcalină ( ALP), o enzimă eliberată în sânge de căile biliare deteriorate.
• Niveluri crescute ale imunoglobulinei IgM.
• Enzimele hepatice alanină transaminază (ALT) și aspartat transaminază (AST) sunt monitorizat, de asemenea, de către medicul dumneavoastră, deși aceste enzime reprezintă o măsură a inflamației care se referă în principal la deteriorarea / distrugerea celulelor hepatice, mai degrabă decât la deteriorarea celulelor căilor biliare.

În plus, furnizorul dvs. de asistență medicală poate solicita alte teste:

• O ecografie abdominală poate fi utilizată pentru a verifica starea căilor biliare, pentru a face sigur că nu există altceva care să provoace scăderea fluxului biliar din ficat.
• Se poate efectua o biopsie hepatică pentru a vedea cât de gravă este starea dumneavoastră. În această procedură, un ac mic este introdus în ficat pentru a preleva o probă de țesut pentru analiză.
• Un test FibroScan® (numit și elastografie tranzitorie), care este similar cu un test cu ultrasunete, dar oferă informații cu privire la cât de rigid este ficatul. Cu cât rigiditatea este mai mare (numărul generat de test), cu atât este mai mare cicatricea în ficat.

PBC este o boală lentă, progresivă, ceea ce înseamnă că deteriorarea ficatului se agravează de obicei pe o perioadă lungă de timp.

Tratament

PBC este o boală cronică a ficatului. Aceasta înseamnă că PBC este o afecțiune de lungă durată care poate fi controlată în prezent la majoritatea oamenilor, dar nu vindecată. Prognosticul PBC s-a îmbunătățit în ultimele două decenii datorită diagnosticului mai timpuriu și a tratamentului îmbunătățit. Accesul timpuriu la tratament poate întârzia semnificativ progresia bolii. Rezultatul pentru pacienții cu PBC care sunt colestatici și care iau tratament este mai bun decât pentru cei care nu primesc tratament și poate fi chiar același cu persoanele care nu au PBC.

• Un medicament numit acid ursodeoxicolic (numit și UDCA, URSO) imită un acid biliar natural. Acest medicament poate îmbunătăți funcția hepatică și poate întârzia dezvoltarea fibrozei (țesutului cicatricial) în ficat, care la rândul său poate întârzia sau elimina potențialul ca PBC să progreseze spre insuficiență hepatică și / sau transplant hepatic.
• Vitaminele A, D, E și K pot fi prescrise, de obicei atunci când este prezentă colestază severă și icter.
• Medicul dumneavoastră poate prescrie diverse medicamente pentru a reduce mâncărimea. Unele exemple ale acestor medicamente includ colestiramina, antihistaminice sau alte medicamente.
• Complicațiile deteriorării ficatului pot fi adesea controlate. De exemplu, o dietă cu restricție de sare și medicamente (de obicei pastile de apă) pot fi prescrise după acumularea de lichid în abdomen.

În prezent sunt în curs de dezvoltare o serie de medicamente noi pentru tratarea PBC, de obicei adăugate la terapia UDCA. Acidul obeticholic (OCA), care este un acid biliar artificial care acționează pentru reducerea inflamației hepatice și a colestazei, este disponibil în Canada.

Transplantul hepatic poate fi recomandat candidaților eligibili dacă alte tratamente nu mai sunt utile , iar afectarea ficatului și cicatricile au progresat până la punctul în care ficatul nu mai este capabil să funcționeze corect. Transplantul hepatic funcționează bine pentru persoanele cu PBC, deși este posibil să dezvoltați PBC în noul dumneavoastră ficat.

De unde știți dacă tratamentul dumneavoastră cu PBC funcționează?

Cum îmi pot plăti medicamentele?

Asigurări de sănătate private sau planuri de medicamente
Dacă aveți asigurări de sănătate private sau un plan de medicamente la la locul de muncă, este posibil să puteți primi medicamentele plătite prin planul dvs. Vă rugăm să consultați furnizorul de asigurări de sănătate private sau furnizorul de planuri pentru medicamente pentru a vedea dacă medicamentul dvs. este acoperit.

Planuri de medicamente finanțate public
Fiecare provincie și teritoriu are propriile reguli. Unele planuri provinciale de droguri oferă acoperire persoanelor cu vârsta de 65 de ani sau mai mult sau celor care beneficiază de asistență socială. Unele provincii (de exemplu, Ontario) oferă sprijin special persoanelor cu venituri mici. Vă rugăm să apelați Ministerul Provincial sau Departamentul Sănătății pentru a obține mai multe informații despre termenii planului de droguri finanțat public din provincia dvs. (consultați link-urile de la pagina 13 din „Ghidul pentru sănătate”)

Programul public de droguri din Quebec
În Quebec, toată lumea trebuie să fie acoperită de asigurarea pentru medicamente eliberate pe bază de rețetă, fie prin planuri private, fie finanțate public.

Fiecare guvern provincial și teritorial oferă un plan de beneficii pentru droguri pentru grupurile eligibile. Unele sunt programe universale bazate pe venituri. Majoritatea au programe specifice pentru grupurile de populație care pot necesita o acoperire mai îmbunătățită pentru costuri ridicate ale medicamentelor. Aceste grupuri includ persoanele în vârstă, beneficiarii asistenței sociale și persoanele cu boli sau afecțiuni care sunt asociate cu costuri mari ale medicamentelor. Pentru mai multe detalii, vă rugăm să contactați ministerul provincial sau teritorial de îngrijire a sănătății sau faceți clic pe linkul corespunzător de mai jos.

• Alberta (programe pentru medicamente pe bază de prescripție medicală)
• Columbia Britanică (Pharmacare)
• Manitoba (Programul pentru asistență medicală)
• New Brunswick (Program pentru medicamente pe bază de prescripție medicală)
• Newfoundland (Farmaceutice) Servicii)
• Teritoriile de Nord-Vest (acoperirea medicamentelor)
• Nova Scoția (Pharmacare)
• Nunavut (acoperirea medicamentelor)
• Ontario (Programul de beneficii pentru droguri)
• Insula Prince Edward (Costul medicamentelor) Programe de asistență)
• Quebec (Asigurarea medicamentelor eliberate pe bază de prescripție medicală)
• Saskatchewan (Planul pentru medicamente)
• Yukon (Asigurarea sănătății)

Companii farmaceutice
Unele companii farmaceutice furnizează medicamente pacienților care nu le pot permite sau care nu au asigurări guvernamentale sau private în cadrul programelor de utilizare a compasiunii. Fiecare program are propriile condiții de eligibilitate. Vă rugăm să discutați cu medicul dumneavoastră pentru a vedea dacă sunteți eligibil pentru un astfel de program.

Programul de asistență pentru pacienți disponibil pentru tratamentul colangitei biliare primare
• Programul de asistență pentru pacienți NAVIGATE 1 (844) 628-4484
– OCALIVA (acid obeticholic)

Cum mă îngrijesc?

Există o serie de tratamente pentru simptomele PBC.

Mâncărime la nivelul pielii: Colestiramina poate fi prescrisă de medicul dumneavoastră pentru a ușura mâncărimea. Colestiramina este administrată pe cale orală și acționează prin prevenirea reabsorbției substanțelor chimice (acizi biliari) care cauzează mâncărimea. Uneori, medicul dumneavoastră vă poate prescrie rifampicină, naltrexonă sau sertralină. În plus față de medicamente, o cremă hidratantă pentru piele poate fi benefică, deoarece mâncărimea este agravată de pielea uscată. De asemenea, evitați să faceți băi fierbinți și dușuri fierbinți care vă pot usca pielea în continuare.

Ochii uscați și gura uscată pot fi ameliorate de lacrimi artificiale și salivă, geluri și creme lubrifiante. Pastilele și guma fără zahăr pot ajuta la uscăciunea gurii. O igienă dentară bună este foarte importantă. Produsele Biotène® pot fi, de asemenea, utile pentru gura uscată.

Dieta: O dietă sănătoasă este importantă pentru sănătatea ficatului. Lucrurile specifice de care trebuie să ții cont includ:

• Păstrează un aport caloric sănătos recomandat pentru vârsta, sexul și nivelul de activitate.
• Mănâncă din toate cele patru grupe de alimente, inclusiv fructe și legume, cereale integrale și cereale, produse lactate și carne și alternative.
• Limitați consumul de alimente sărate, zaharate și grase.

Alcoolul vă poate afecta ficatul. Dacă aveți o boală hepatică, ar trebui să evitați consumul de alcool.
Utilizarea medicamentelor: Discutați cu furnizorul dvs. de asistență medicală înainte de a lua orice medicament sau tratament, inclusiv suplimente fără prescripție medicală și remedii pe bază de plante. Multe medicamente pot avea reacții adverse și interacțiuni nedorite.

Tratarea oboselii: cauza oboselii în PBC este necunoscută. Este important ca medicul dumneavoastră să excludă alte potențiale cauze de oboseală care nu sunt legate de PBC, inclusiv anemie și probleme cu tiroida. Dacă vă simțiți obosit și nu puteți îndeplini sarcinile de zi cu zi, este posibil să constatați că unele modificări ale stilului de viață pot face diferența:

• Ritmează-ți activitățile.
• Încearcă activități fizice aerobice zilnice, cum ar fi mersul pe jos și înotul, pentru a vă ajuta să vă faceți mai în formă fără a vă epuiza.
• Ajustați-vă hobby-urile și activitățile zilnice pentru a se potrivi mai bine cu nivelul de energie. > Sănătatea oaselor: pe măsură ce îmbătrânim oasele noastre devin adesea mai subțiri și mai fragile. Acest lucru este mai frecvent în rândul femeilor, mai ales după menopauză. PBC poate agrava acest lucru. Puteți ajuta la prevenirea acestei probleme făcând o mulțime de exerciții de greutate și consumând alimente cu mult calciu (produse lactate, cum ar fi laptele). Uneori, în ciuda acestor eforturi, este posibil să fie nevoie de medicamente. Toți canadienii ar trebui să ia un supliment de vitamina D (1.000 – 2.000 UI / zi). Este posibil să vi se recomande să luați suplimente de calciu. De asemenea, furnizorul dvs. de asistență medicală vă poate recomanda medicamente pentru îmbunătățirea oaselor sau terapie de substituție hormonală.

  Unele medicamente complementare și alternative pot ajuta la simptomele bolilor hepatice, dar multe pot deteriora ficatul. Sunt necesare mai multe cercetări pentru a evalua rolul medicinei complementare și alternative în bolile hepatice. Vă rugăm să discutați despre utilizarea acestor terapii cu furnizorul dvs. de asistență medicală.

  Ce modificări ale stilului de viață pot fi utile pentru pacienții cu PBC?
  Prognosticul PBC variază foarte mult de la un pacient la altul. Mulți duc o viață activă cu puține simptome de mai mult de 10 până la 20 de ani (și chiar mai mult). Cu toate acestea, la unii pacienți, starea progresează mai rapid, iar deteriorarea ficatului poate apărea în doar câțiva ani. Există o modalitate sănătoasă de a trăi cu o boală cronică și sunteți încurajați să mențineți un stil de viață activ sub supravegherea furnizorului dvs. de asistență medicală. Este important să știți că este disponibil un sprijin care vă poate ajuta să vă îmbunătățiți calitatea vieții.În consultare cu furnizorul dvs. de asistență medicală, ar trebui să faceți tot posibilul să:

  • Mențineți un stil de viață sănătos
  • Reduceți stresul
  • Fiți activ fizic

  Resurse

  Colangita biliară primară (PBC)

  Să trăiești cu diagnosticul tău
  Asociația europeană pentru studiul ficatului (EASL) este o asociație europeană majoră cu influență internațională, dedicată studiului ficatului și a bolilor hepatice. Un grup de grupuri internaționale de pacienți cu PBC au lucrat împreună pentru a crea acest ghid pentru a ajuta pacienții diagnosticați cu colangită biliară primară (PBC) să înțeleagă orientările clinice EASL pentru această afecțiune și să demonstreze importanța unei abordări structurate, pe tot parcursul vieții și personalizate a acestora. îngrijire.

  Asistență

  Linia de asistență națională:
  Această resursă de asistență vă oferă pe tine și persoana iubită undeva unde să apelezi la răspunsuri după diagnostic, te ajută să înțelegi boala și îți oferă cu resursele de care aveți nevoie. Puteți suna la 1 (800) 563-5483 de luni până vineri între orele 09:00 și 17:00 EST.

  Rețeaua de asistență inter pares:
  Aceasta este o rețea națională de persoane care suferă de boli hepatice care au oferit să împărtășească experiențele lor cu ceilalți. Acesta a fost dezvoltat de către Canadian Liver Foundation ca un mijloc de a lega canadienii ca tine care au un membru al familiei care are boli de ficat, care îngrijesc pe cineva care suferă de boli de ficat sau care a fost diagnosticat cu o boală de ficat, pentru a vorbi despre îngrijorări cu un partener aflat într-o situație similară.

  Dacă doriți să fiți conectat cu un partener de sprijin din zona dvs. sau doriți să vă alăturați rețelei de asistență inter pares, vă rugăm să sunați la 1 (800) 563-5483 De luni până vineri între orele 09:00 – 17:00 EST sau trimiteți-ne un e-mail.