ECHIPAMENT SUDOMOTOR IDIOPATIC
Hipohidroza sau anhidroza este o tulburare dobândită a transpirației caracterizată prin scăderea sau pierderea completă a producției de transpirație ca răspuns la o stimul farmacologic.88 Poate fi generalizat sau segmentar. Simptomele pot include intoleranță la căldură, dureri de furnicături, greață și palpitații. Afecțiunea poate rezulta din ocluzia porală, absența glandelor sudoripare, disfuncția glandei sudoripare sau funcția autonomă afectată (capitolul 8) întâlnită în anumite tulburări neurologice.89 La pacienții cu sindrom Sjögren se poate observa hipohidroză sau anhidroză datorată afectării glandelor sudoripare. , scleroză sistemică progresivă și lupus eritematos sistemic.90 Hipohidroza sau anhidroza datorată afectării funcției autonome a fost asociată cu cazuri de insensibilitate congenitală la durere; tulburări ale sistemului nervos central (SNC), cum ar fi boala Parkinson, scleroză multiplă și timid – Sindromul Drager; și neuropatii periferice, inclusiv diabet zaharat, amiloidoză, sindromul Guillain-Barré, boala Fabry și sindromul Ross (o triază de anhidroză progresivă segmentară, pupile tonice și areflexie) .91 Ocazional, nu se găsește nicio cauză subiacentă și starea este apoi denumit „anhidroză generalizată idiopatică dobândită”. 92-94
Pacienții cu anhidroză generalizată idiopatică dobândită, de obicei adulți tineri care sunt altfel sănătoși, prezintă plângere de durere puternică înțepătoare și mâncărime ori de câte ori sunt suficient de calzi pentru a transpirație – de obicei atunci când temperatura corpului lor este crescută cu aproximativ 0,5 ° C. Senzația este intolerabilă, iar pacienții sunt adesea incapabili să facă mișcare sau să lucreze. Atunci când pacienții sunt supuși unui stres termic, aceștia dezvoltă papule tranzitorii, fine, de culoarea pielii, care seamănă cu „pielea de găină” centrată în jurul orificiilor ecrine. Senzațiile cutanate apar odată cu leziunile cutanate. Răcirea rezolvă imediat simptomele.
Patogeneza anhidrozei generalizate idiopatice dobândite este încă neclară, dar este probabil eterogenă. Rezultatele din biopsiile cutanate au fost inconsistente, variind de la glandele ecrine normale în unele până la glandele atrofice sau degenerate în altele, cu câteva care prezintă infiltrate de limfocite și mastocite în jurul canal sau glande.91,94,95 O scădere a numărului de terminale nervoase și a axonilor nemelinizați asociați cu glande ecrine histologic normale a determinat unii să implice degenerarea nervilor colinergici simpatici postganglionari ca fiind responsabili de anhidroză.95
Chiar dacă în literatura de specialitate a fost documentată o asociere a anhidrozei generalizate idiopatice dobândite cu urticaria colinergică, 91 există diferențe clare și distincte între cele două boli. Pacienții cu urticarie colinergică, despre care se crede că sunt produși prin acțiuni ale acetilcolinei asupra mastocitelor, se plâng adesea de mâncărimi înconjurate de zone de eritem care apar în câteva minute de la efort, cu temperatura crescută a mediului, după tulburări emoționale sau după ingestia de alimente picante, 96 în timp ce pacienții cu anhidroză generalizată idiopatică dobândită nu raportează declanșatoare identificabile, cu excepția căldurii. La pacienții cu urticarie colinergică, pot apărea simptome sistemice de înroșire, hipotensiune arterială, leșin sau astm 97,98; cu toate acestea, spre deosebire de cei cu anhidroză idiopatică generalizată dobândită, pacienții cu urticarie colinergică nu sunt anhidrotici și se bucură de obicei de o perioadă refractară fără leziuni de până la 24 de ore după un atac provocat. O modalitate utilă de a evita confuzia dintre cele două este să gândiți la anhidroza generalizată idiopatică dobândită ca o entitate mediată neurologic și la urticaria colinergică ca fenomen de mastocite stimulat de nervi.
Tratamentul anhidrozei idiopatice generalizate dobândite este limitat, iar cei care nu răspund nu sunt neobișnuiți. Corticosteroizii produc efecte dramatice la unii pacienți, deși studiile clinice sunt dificil de evaluat, deoarece subiecții de control adecvați nu au fost examinați.93,99 Este probabil ca efectele corticosteroizilor să depindă de natura procesului patogenetic sau de stadiul bolii.95
