Introducere
Sarcoidoza este o tulburare multisistemică caracterizată prin granuloame care nu prezintă cazac în diferite organe și țesuturi. Siturile comune includ ganglionii limfatici, plămânii, splina, ficatul, ochii, pielea și articulațiile. Sarcoidoza cutanată este rară în Asia și poate apărea la aproximativ 25% dintre pacienți, cu manifestări morfologice foarte eterogene. Manifestările cutanate ale sarcoidozei pot fi desfigurante, au importanță prognostică și nu pot fi diagnosticate cu ușurință chiar și de către dermatologi. Prezentăm un caz de sarcoidoză cutanată în Asia, tratată inițial ca dermatită seboreică și care răspunde la terapia sistemică care implică glucocorticoizi și hidroxi clorochină.
Imagine și discuție
Un indian de 26 de ani doamna a prezentat o istorie de 5 luni a unei erupții cutanate mâncărime pe față. Anterior, ea a fost tratată ca dermatită seboreică cu 1% cremă de valerat de betametazonă, unguent Clobetasone și Tacrolimus, totuși a raportat agravarea erupției cutanate. Revizuirea simptomelor sistemice nu a fost remarcabilă.
Examenul fizic a relevat papule și plăci eritematoase infiltrative peste pleoape și fața centrală, inclusiv pliurile nazolabiale și regiunile periorale (Figurile 1 și 2). Vârful nasului a fost cruțat. Nu au existat leziuni inelare, noduli, cruste, pustule, telangiectazie sau limfadenopatie cervicală. Restul examinării cutanate nu a fost remarcabil.
Figura 1: Papule eritematoase indurate și regiuni nazolabiale și periorale înconjurătoare
Figura 2: Leziuni infiltrative papulonodulare peste pleoapele bilaterale
Biopsia cutanată peste pliul nazolabial stâng a dezvăluit granuloame necazante cu agregate dermice de histiocite epitelioide și limfocitare celule gigant multinucleate. Petele pentru bacili acizi rapizi (AFB), ciuperci și leprobacili au fost negative, împreună cu culturi de țesut pentru AFB și elemente fungice. Nu a fost detectat niciun material polarizabil. A fost solicitat un consult reumatologic pentru a evalua implicarea altor sisteme de organe. Examenul ochilor, funcția pulmonară și renală, radiografia toracică și testele TB Quantiferon au fost normale. Pacientul nostru a fost tratat zilnic cu hidroxi clorochină 200 mg și doze de prednisolon reduse începând de la 30 mg pe zi. A existat o eliminare de 80% a leziunilor la sfârșitul celor 3 luni, fără cicatrici. Sarcoidoza cutanată este deosebit de rară la o populație asiatică, cu toate acestea ar trebui luată în considerare la pacienții cu leziuni infiltrative cu o distribuție seboreică. În general, tratamentul sarcoidozei cutanate este rezervat pacienților cu boli de piele desfigurante, simptomatice, ulcerante sau care se agravează progresiv. Puține studii randomizate au comparat eficacitatea strategiilor de tratament. La pacientul nostru, tratamentul agresiv cu terapie sistemică la eșecul tratamentului topic poate fi cauzat vindecarea leziunilor fără cicatrici. În ciuda prevalenței scăzute a sarcoidozei în Asia și a unui procent și mai mic de pacienți cu manifestări cutanate, trebuie acordată atenție diagnosticului atent și evaluării implicării sistemice. O monitorizare suplimentară după răspunsul la tratament este esențială, având în vedere posibila recidivă și implicarea sistemică ulterioară.
- Chong WS, Tan HH, Tan SH (2005) Sarcoidoză cutanată la asiatici: un raport de 25 de pacienți din Singapore . Clin Exp Dermatol 30: 120-124.
- Mangas C, Fernández-Figueras MT, FitéE, Fernández-Chico N, Sàbat M, și colab. (2006) Spectrul clinic și analiza histologică a 32 de cazuri de sarcoidoză cutanată specifică. J Cutan Pathol 33: 772.
- Lodha S, Sanchez M, Prystowsky S (2009) Sarcoidoza pielii: o recenzie pentru pneumolog. Torace 136: 583.
- Baughman RP, Lower EE (2007) Terapie bazată pe dovezi pentru sarcoidoză cutanată. Clin Dermatol 25: 334.
- Mosam A, Morar N (2004) Sarcoidoză cutanată recalcitrantă: o abordare secvențială bazată pe dovezi. J Dermatolog Treat 15: 353.
- Badgwell C, Rosen T (2007) Terapia cu sarcoidoză cutanată actualizată. J Am Acad Dermatol 56: 69.
- Albertini JG, Tyler W, Miller OF (1997) Sarcoidoză ulcerativă. Raport de caz și revizuirea literaturii. A treia. Arch Dermatol 133: 215.
- Mañá J, Marcoval J, Graells J, Salazar A, PeyríJ, și colab. (1997) Implicare cutanată în sarcoidoză. Relația cu boala sistemică. Arch Dermatol 133: 882.
