Discussão
Uma alta incidência de disfunção hipofisária foi documentada em pacientes com a síndrome de sela vazia primária. Estes consistiam em pan-hipopituitarismo, hipogonadismo secundário, hiperprolactinemia, deficiência isolada de ACTH e diabetes insípido (DI).
O presente paciente tinha apresentação clássica de hipotireoidismo, estava em uso de l-tiroxina; e amenorreia de 2 anos de duração. A análise hormonal revelou cortisol, FSH, LH e hiperprolactinemia normais. Ela tinha história de poliúria e polidipsia com 1 ano de duração. A osmolalidade sérica documentou diabetes insipidus e a resposta ao AVP confirmou DI central. Ela apresentou hipotireoidismo e hiperprolactinemia, indicando que a hipófise anterior está envolvida.
A prolactina (PRL) é única entre os hormônios hipofisários em que o mecanismo de controle central predominante é inibitório, refletindo a supressão da liberação de PRL mediada pela dopamina. Essa via regulatória é responsável pela hipersecreção espontânea de PRL que ocorre com a secção da haste hipofisária, frequentemente uma consequência de lesões compressivas de massa na base do crânio. Normalmente, na sela vazia primária, a haste hipofisária é comprimida e, portanto, a dopamina não atinge a glândula pituitária. Conseqüentemente, os níveis de prolactina são aumentados.
A hiperprolactinemia e aumentos intermitentes nos níveis de PRL foram associados à sela vazia primária, e até 25% das mulheres com sela vazia têm níveis elevados de prolactina. O grau de hiperprolactinemia encontrado na síndrome da sela vazia é moderado (geralmente menor que 100 ng / ml) em comparação com prolactinomas com níveis maiores que 200 ng / ml).
Ghatnatti et al. observaram disfunção endócrina em 50% dos pacientes com PES e hiperprolactinemia foi a anormalidade endócrina mais comum observada em seu estudo. O paciente apresentou poliúria e polidipsia notáveis, diabetes insípido central foi diagnosticado com um teste de privação de água, sugerindo ou haste hipofisária (ou) compressão da hipófise posterior.
Em uma das séries publicadas recentemente, cerca de 29% dos os pacientes tinham diabetes insípido central parcial e o limiar para sede estava aumentado em todos eles. O fato de o envolvimento da hipófise posterior ser menos comum do que o da hipófise anterior é parcialmente explicado pelo suprimento vascular nas duas regiões. As artérias hipofisárias inferiores que se originam da porção cavernosa da artéria carótida interna se dividem em artérias medial e lateral. Essas artérias se unem às do lado oposto, formando um anel anastomótico ao redor do processo infundibular da neuro-hipófise e protegendo-o de danos excessivos.
Kumar et al. relataram uma mulher multigravida, que desenvolveu hemorragia pós-parto grave, coagulação intravascular disseminada seguida de síndrome de Sheehan, no pós-operatório, ela desenvolveu poliúria, evidência laboratorial de diabetes insípido e seu estado clínico melhorou significativamente com suplementação de desmopressina intranasal.
Tulandi et al. descreveram o caso de uma mulher de 31 anos que desenvolveu hemorragia grave e hipotensão após cesariana. Ela desenvolveu poliúria 7 meses depois e foi diagnosticado com diabetes insipidus, imagens do cérebro revelaram sela vazia.
Weston et al. relataram uma mulher de 35 anos com pré-eclâmpsia leve e insulina necessitando de diabetes gestacional que apresentou hemorragia pós-parto e hipotensão requerendo histerectomia subtotal. No pós-operatório, ela desenvolveu sede excessiva, poliúria, forte dor de cabeça e visão turva. Os testes de função hipofisária revelaram hipotireoidismo central, hiperprolactinemia e insuficiência adrenal secundária. Diabetes insipidus foi confirmado com teste de eletrólitos antes e depois de um teste de privação de água de 10 horas. As imagens mostraram evidências de infarto isquêmico da glândula pituitária.
Dutta et al. relataram um homem de 27 anos que tinha sintomas sugestivos de hipotireoidismo, foi diagnosticado como um caso de sela vazia na ressonância magnética e teve resolução de todos os sintomas com terapia com levotiroxina.
Em nosso estudo de caso, ressonância magnética do cérebro e sela a planície revelou a maior parte da sela preenchida com LCR. A glândula pituitária parecia diluída com bordas superiores côncavas. Se a sela túrcica aumentada é devido à herniação intrasselar do espaço subaracnoide suprasselar com compressão da glândula pituitária ou se houve aumento anterior da glândula pituitária devido a hipotireoidismo primário, com atrofia subsequente devido ao tratamento com l-tiroxina, seguido por extensão de espaço subaracnóide na sela túrcica é uma questão de especulação.
Diagnóstico É baseado na apresentação clínica e evidência radiológica
Tratamento baseado no tipo de sela vazia. Não há tratamento específico se a hipófise estiver normal.Se os níveis de prolactina estiverem altos, interferindo na função dos ovários ou testículos, podem ser sugeridos medicamentos que diminuem os níveis de prolactina. Para a síndrome da sela vazia secundária, o tratamento envolve a reposição dos hormônios que estão faltando.
