VISÃO GERAL: O que todo médico precisa saber

• Em crianças, os sinais de apresentação mais comuns de deficiência de vitamina C são dor musculoesquelética, petéquias / hematomas e sangramento gengival (Figura 1).

• Outros sinais incluem alopecia, atrofia muscular, má cicatrização de feridas e pelos característicos em saca-rolhas.

Figura 1.

Histórico

O escorbuto é um condição incomum, mas ainda encontrada, que foi relatada em crianças com transtornos de desenvolvimento ou comportamento (ou seja, autismo) que consomem dietas restritas com deficiência de vitamina C ou que sofrem de negligência grave. A vitamina C é um cofator na síntese de colágeno. O comprometimento da biossíntese de colágeno é responsável pelos sinais de apresentação envolvendo pele, vasos sanguíneos, ossos e gengivas.

Que outra doença / condição compartilha alguns desses sintomas?

O escorbuto geralmente não é considerado na primeira apresentação devido à sua apresentação pouco frequente. O sangramento e a anemia podem primeiro levar à suspeita de um distúrbio hemorrágico (por exemplo, púrpura trombocitopênica imunológica ou coagulopatia), embora a contagem de plaquetas e o perfil de coagulação sejam normalmente normais. O sangramento e a dor nos ossos podem levar à consideração de doenças malignas, como leucemia ou neuroblastoma. A dor musculoesquelética também pode levar a uma questão de artrite crônica, mas a gravidade da dor e da limitação funcional observada em crianças com escorbuto é geralmente mais severa do que a observada nessas condições.

O que causou o desenvolvimento desta doença em desta vez?

• O escorbuto é causado pela falta de vitamina C na dieta encontrada em frutas e vegetais frescos e sucos com níveis naturais ou fortificados de vitamina C. Condições experimentais sugeriram que o escorbuto se desenvolve após meses de deficiência severa de vitamina C.

• A deficiência severa de vitamina C é necessária para o desenvolvimento do escorbuto. Embora a ingestão mínima recomendada de vitamina C varie de 50 mg / dia em bebês a 110 mg / dia em adolescentes, apenas 20 mg / dia de vitamina C pode ser suficiente para evitar o escorbuto.

Quais estudos laboratoriais você deve solicitar para ajudar a confirmar o diagnóstico? Como você deve interpretar os resultados?

O teste mais específico e disponível é o nível sérico de vitamina C (ácido ascórbico).

Outros testes específicos incluem os níveis de vitamina C medidos na camada leucocitária leucócitos ou na urina após a carga de vitamina C, embora esses testes não sejam tão prontamente disponíveis ou práticos.

Embora inespecífica, a anemia por deficiência de ferro é um achado característico, parcialmente secundário à absorção reduzida de ferro no ambiente de deficiência de vitamina C, mesmo no contexto de ingestão adequada de ferro. Observe que os níveis de ferritina sérica podem estar normais / altos devido à inflamação.

Altos marcadores inflamatórios (taxa de sedimentação de eritrócitos, proteína C reativa) também podem ser encontrados, e os médicos devem estar cientes do potencial de outros nutrientes / deficiências de micronutrientes.

Os estudos de imagem seriam úteis? Se sim, quais?

Em crianças com dor musculoesquelética, as radiografias simples podem mostrar osteopenia e atrofia muscular.

Outros achados radiológicos mais específicos na radiografia simples incluem a preservação de as zonas de calcificação nas metáfises distais com uma lucência adjacente, denominada zona de escorbuto, através da qual podem ocorrer fraturas, esporas de Pelkan, que são o resultado da consolidação de fraturas na periferia da zona de calcificação, e um contorno de densidade aumentada as epífises. O osso periosteal pode ser visto ao longo das hastes dos ossos longos quando ocorre sangramento subperiosteal.

Os achados de ressonância magnética são mais sensíveis na detecção de sangramento subperiosteal, mas esta investigação não é necessária para o diagnóstico na maioria dos casos.

Se você puder confirmar que o paciente tem escorbuto, qual tratamento deve ser iniciado?

O tratamento do escorbuto é simples, com suplementação de vitamina C geralmente na faixa de 100-300 mg por dia. O tratamento é bem tolerado, com diarreia sendo o efeito colateral mais comumente relatado se houver ingestão excessiva de vitamina C, mas isso é incomum.

Outros micronutrientes (ou seja, ferro e vitamina D) também podem ser necessários.

Quais são os efeitos adversos associados a cada opção de tratamento?

A recuperação geralmente é imediata com sintomas constitucionais, com sangramento e doença gengival melhorando em alguns dias. Dependendo da duração dos sintomas antes do tratamento e da presença de atrofia muscular, a doença óssea e a função musculoesquelética podem levar semanas para se recuperar.

Que complicações você pode esperar da doença ou do tratamento da doença?

Se não for tratado, o escorbuto pode resultar em morte por complicações hemorrágicas (ou seja,, hemopericárdio ou hemorragia cerebral) ou sepse.

Existem estudos laboratoriais adicionais; mesmo alguns que não estão amplamente disponíveis?

A ingestão mínima recomendada de vitamina C varia de 50 mg / dia em bebês a 110 mg / dia em adolescentes. Alimentos particularmente ricos em vitamina C incluem laranja, abacaxi, toranja, morangos, kiwi, manga, mamão, melão, brócolis, couve de Bruxelas e couve-flor.

Qual é a evidência?

Weinstein , M, Babyn, P, Zlotkin, S. “Uma laranja por dia mantém o médico longe: Escorbuto no ano 2000”. Pediatria. Vol. 108. 2001. pp. E55 Relato de caso de criança com escorbuto descrevendo achados de ressonância magnética associados.