FALHA IDIOPÁTICA DO SUDOMOTOR
A hipoidrose ou anidrose é um distúrbio adquirido de suor caracterizado por uma diminuição ou perda completa da produção de suor em resposta a uma adequada térmica ou estímulo farmacológico.88 Pode ser generalizado ou segmentar. Os sintomas podem incluir intolerância ao calor, dor em formigamento, náuseas e palpitações. A condição pode resultar de oclusão de poros, ausência de glândulas sudoríparas, disfunção das glândulas sudoríparas ou função autonômica prejudicada (Capítulo 8) encontrada em certos distúrbios neurológicos.89 , esclerose sistêmica progressiva e lúpus eritematoso sistêmico.90 Hipoidrose ou anidrose devido à função autonômica prejudicada tem sido associada a casos de insensibilidade congênita à dor; doenças do sistema nervoso central (SNC), como doença de Parkinson, esclerose múltipla e Shy– Síndrome de Drager; e neuropatias periféricas, incluindo diabetes mellitus, amiloidose, síndrome de Guillain-Barré, doença de Fabry e síndrome de Ross (uma tríade de anidrose segmentar progressiva, pupilas tônicas e arreflexia) .91 Ocasionalmente, nenhuma causa subjacente pode ser encontrada e a condição é então denominada “anidrose idiopática generalizada adquirida”. 92-94
Pacientes com anidrose generalizada idiopática adquirida, geralmente adultos jovens que são saudáveis, apresentam queixa de dor intensa em formigamento e coceira sempre que estão quentes o suficiente para suor – geralmente quando a temperatura corporal sobe cerca de 0,5 ° C. A sensação é insuportável e os pacientes muitas vezes não conseguem se exercitar ou trabalhar. Quando os pacientes sofrem estresse por calor, eles desenvolvem pápulas transitórias, finas e da cor da pele, semelhantes a “arrepios” centrados em torno dos orifícios écrinos. As sensações cutâneas aparecem com as lesões cutâneas. O resfriamento resolve imediatamente os sintomas.
A patogênese da anidrose generalizada idiopática adquirida ainda não está clara, mas provavelmente é heterogênea. Os achados de biópsias de pele têm sido inconsistentes, variando de glândulas écrinas normais em algumas a glândulas atróficas ou degeneradas em outras, com alguns mostrando infiltrados de linfócitos e mastócitos ao redor do ducto ou glândulas.91,94,95 Uma diminuição no número de terminais nervosos e axônios amielínicos associados a glândulas écrinas histologicamente normais levou alguns a implicar degeneração de nervos colinérgicos simpáticos pós-ganglionares como responsáveis pela anidrose.95
Embora uma associação de anidrose generalizada idiopática adquirida com urticária colinérgica tenha sido documentada na literatura, 91 existem diferenças claras e distintas entre as duas doenças. Pacientes com urticária colinérgica, que se acredita ser produzida por ações da acetilcolina sobre os mastócitos, frequentemente se queixam de pápulas coceira rodeadas por áreas de eritema que aparecem dentro de minutos de esforço, com temperatura ambiente elevada, após distúrbios emocionais ou após ingestão de alimentos picantes, 96 enquanto os pacientes com anidrose generalizada idiopática adquirida não relatam gatilhos identificáveis, exceto calor. Em pacientes com urticária colinérgica, podem ocorrer sintomas sistêmicos de rubor, hipotensão, desmaios ou asma97,98; entretanto, ao contrário daqueles com anidrose generalizada idiopática adquirida, os pacientes com urticária colinérgica não são anidróticos e geralmente desfrutam de um período refratário sem lesões por até 24 horas após um ataque provocado. Uma maneira útil de evitar confusão entre os dois é pensar na anidrose idiopática generalizada adquirida como uma entidade neurologicamente mediada e na urticária colinérgica como um fenômeno de mastócitos estimulados por nervos.
O tratamento da anidrose idiopática generalizada adquirida é limitado, e os que não respondem não são incomuns. Os corticosteroides produzem efeitos dramáticos em alguns pacientes, embora os estudos clínicos sejam difíceis de avaliar porque os indivíduos de controle adequados não foram examinados.93,99 É provável que os efeitos dos corticosteroides dependam da natureza do processo patogenético ou do estágio da doença.95
