Jakie są objawy nerwiaka akustycznego (AN)?

Utrata słuchu
Szum w uszach (dzwonienie w uszach )
Zawroty głowy
Brak równowagi
Ucisk
Osłabienie twarzy & Drętwienie

Utrata słuchu

Ponad 90 lat % pacjentów z AN pierwszym objawem jest pogorszenie słuchu w jednym uchu z powodu zajęcia nerwu VIII. Utrata słuchu może być postrzegana jako zmniejszona zdolność rozumienia wypowiadanych słów, szczególnie w trudnych warunkach słuchowych, jak podczas korzystania z telefonu. Chociaż utrata słuchu z osłabionym rozumieniem mowy jest stosunkowo częsta u starszych osób z obojgiem uszu, utrata słuchu i zmniejszona wyrazistość, która jest bardziej widoczna w jednym uchu, powinny skłonić lekarza do oceny. W przypadku nerwiaka słuchu utracie słuchu często towarzyszy dzwonienie w uchu – „szum w uszach”. Utrata słuchu jest zwykle subtelna i pogarsza się bardzo powoli z upływem czasu. W około 5% przypadków może dojść do nagłej utraty słuchu. Niektórzy pacjenci mogą odczuwać uczucie pełności w chorym uchu. Niestety, ponieważ utrata słuchu jest często łagodna i nie powoduje bólu, może wystąpić opóźnienie w zwróceniu się o pomoc lekarską.

• Średnia czystego tonu (PTA) mierzy słyszenie poszczególnych częstotliwości dźwięku. Pacjent proszony jest o wysłuchanie tonów o różnych częstotliwościach (od basu do góry; od niskiego do wysokiego). Kiedy pacjent jest w stanie po raz pierwszy usłyszeć ton w słuchawce, oznacza to głośność (w „decybelach” jednostka głośności), kiedy dźwięk jest słyszalny. Powtarza się to dla każdej z około ośmiu częstotliwości. PTA to „średnia” poziomu w decybelach dla badanych częstotliwości. Im wyższy PTA, tym gorsze słyszenie.
• Próg odbioru mowy (SRT) mierzy najniższą głośność (w decybelach) wykrywania mowy. Często jest podobny pod względem wielkości do średniej czystego tonu. Im wyższy SRT, tym gorszy słuch.
• Wynik dyskryminacji mowy (SD) to procent wypowiadanych słów, które można zidentyfikować, gdy słowa są prezentowane w słuchawkach (po jednej stronie na raz). SD ma „poziom słyszalności” powyżej progu, przy którym czytane są słowa. Im niższy procent SD, tym gorszy słuch.

Mechanizm utraty słuchu to ucisk i / lub infiltracja włókien nerwu słuchowego. Nacisk wywierany na pień nerwowy może spowodować desynchronizację lub przesunięcie impulsów w poszczególnych włóknach nerwu, zaburzając w ten sposób wyrazistość dźwięku. Pewną rolę może również odgrywać zaburzenie ukrwienia nerwu lub ucha wewnętrznego. U większości pacjentów utrata słuchu postępuje stopniowo przez wiele lat, ostatecznie prowadząc do całkowitej głuchoty w uchu po stronie guza. Utrata jest zwykle jednostronna lub asymetryczna i dotyczy głównie wyższych częstotliwości dźwięku. Charakterystyczne jest, że na dyskryminację mowy wpływa bardziej niż na ubytek słuchu z użyciem czystego tonu (średnia czystego tonu).

Ostatecznie mniej niż 2% pacjentów zgłaszających się z nagłym ubytkiem słuchu okaże się mieć AN. Inne formy utraty słuchu są stosunkowo częste. W badaniu dużej grupy pacjentów z AN tylko dwie trzecie miało ubytek słuchu z tendencją do wysokich częstotliwości, a około 20% miało ubytek przy niższych częstotliwościach dźwięku. Nagły spadek słuchu, często związany z infekcją wirusową lub zamknięciem naczyń, występuje u około jednego na ośmiu pacjentów z AN. Przypuszczalnie nagła utrata słuchu jest wynikiem kompresji guza. U niektórych pacjentów może to być wywołane urazem głowy lub energicznym wysiłkiem fizycznym. Utrata może być częściowa lub całkowita i możliwy jest spontaniczny powrót do zdrowia. Nagła utrata może być pierwszym zdarzeniem prowadzącym do diagnozy lub może wystąpić miesiące lub lata przed odkryciem guza.

Niewielki odsetek pacjentów z AN ma albo normalny słuch, albo symetryczny ubytek słuchu. niedawnej serii, 15% pacjentów z AN miało subiektywnie normalny słuch, z czego tylko 4% miało normalne audiogramy SRT (próg odbioru mowy) < 25 dB, SDS (wynik dyskryminacji mowy) > 85%). Ponadto 7% pacjentów miało słuch audiometryczny symetryczny.

powrót na górę strony

Szum w uszach (dzwonienie uszu)

Definicja: Szum w uszach (wymawiany jako blady) to odczuwanie dzwonienia, syczenia lub innego dźwięku w uszach lub głowie, gdy nie ma żadnego zewnętrznego dźwięku. Szum w uszach może być przerywany lub stały – z jednym lub wieloma tonami – a jego postrzegana głośność może wahać się od subtelnego do przytłaczającego. Szacuje się, że w Stanach Zjednoczonych szum w uszach występuje około 12 milionów ludzi.

Szumy uszne są bardzo częste t w AN, ponieważ występuje wiele chorób ucha wewnętrznego. W większości przypadków szum w uszach jest wysoki i zlokalizowany w uchu guza. Jednak objaw może być nielokalizujący i może mieć nietypowe tony. U kilku pacjentów z AN występuje jednostronny szum w uszach bez subiektywnej utraty słuchu.Zatem jednostronne szumy uszne występujące bez wyjaśnienia są wskazaniem do oceny AN.

powrót na górę strony

Zawroty głowy

Nerw przedsionkowy: Ponieważ guz zwykle powstaje z nerwu przedsionkowego, który jest odpowiedzialny za równowagę, niestabilność lub problemy z równowagą mogą być jednym z wcześniejszych objawów wzrostu guza. Ponieważ pozostała część układu równowagi kompensuje tę utratę, problemy z równowagą mogą się ustabilizować.

Redundancja: istnieje obustronne unerwienie pnia mózgu przez każdy nerw przedsionkowy. Oznacza to, że lewy nerw przedsionkowy unerwia lewy i prawy pień mózgu, a prawy nerw przedsionkowy robi to samo. Ta „redundancja” oznacza, że guzowi bardzo trudno jest całkowicie usunąć całą równowagę. Podobnie, jeśli jeden z nerwów przedsionkowych zostanie wycięty po usunięciu guza, druga strona wydaje się być zdolna do przywrócenia poziomu aktywności, który umożliwia przywrócenie równowagi.

Prawdziwe zawroty głowy nie są zwykle związane z AN. W ostatniej serii tylko jeden na pięciu pacjentów miał zawroty głowy, z których większość miała małe guzy. Zawroty głowy są bardzo rzadkie w przypadku większych guzów w momencie rozpoznania. Zatem wydaje się, że zawroty głowy są wywoływane we wczesnym stadium rozwoju AN, być może przez zniszczenie nerwu przedsionkowego lub przerwanie dopływu krwi do błędnika. Wraz ze wzrostem wydaje się, że centralny układ nerwowy jest zdolny do dostosowania informacji o utracie równowagi z chorego ucha, przez co uczucie zawrotów głowy ustępuje.

powrót do początku strony

Brak równowagi

Dysequilibrium występuje znacznie częściej niż zawroty głowy. Dysequilibrium występuje u prawie połowy pacjentów z AN. W przeciwieństwie do zawrotów głowy, których częstość występowania maleje wraz ze wzrostem wielkości guza, dysequilbrium występuje częściej przy większych rozmiarach guza. Najbardziej prawdopodobnymi mechanizmami wywołującymi równowagę jest nieskompensowana jednostronna deaferentacja przedsionkowa lub uporczywy perwersyjny sygnał wejściowy z chorego nerwu przedsionkowego.

Dysfunkcja móżdżku to drżenie intencjonalne i ataksja chodu (chwiejny chód). Duże AN wbijają się w boczny płat móżdżku i szypułki i mogą uciskać część móżdżku. Bezpośrednia dysfunkcja móżdżku jest rzadkością w AN i ogranicza się do dużych guzów. Chociaż dostępnych jest niewiele informacji na temat jej dokładnego występowania, wydaje się, że ataksja tułowia (tułowia, brzuch, klatka piersiowa) występuje częściej niż ataksja kończyn. Pacjenci mają tendencję do opadania w kierunku boku guza.

powrót do początku strony

Ciśnienie

W miarę wzrostu AN torebka guza naciska na wyściółka wnętrza czaszki (opona twarda). Opona twarda ma włókna czuciowe, które mogą przekazywać uczucie ucisku. Ból głowy wynikający z nerwiaka nerwu słuchowego może być tępy lub bolesny i zwykle jest jednostronny. Ból głowy może „promieniować” na szyję, czubek głowy lub przód głowy.

powrót do początku strony

Osłabienie twarzy & Drętwienie

Unerwienie mięśni: w przypadku nerwiaków słuchu ucisk lub infiltracja guza do nerwu twarzowego może spowodować osłabienie twarzy. Do mięśni dostarczanych przez nerw twarzowy należą mięśnie wyrazu twarzy i spontaniczne emocje. Mięśnie zamykające oczy, unoszące brwi i marszczące czoło są unerwione przez nerw twarzowy. Osłabienie twarzy jest rzadkie w momencie rozpoznania, chociaż skurcze nerwu twarzowego spowodowane uciskiem guza nie są rzadkie.

Łzy i smak: Nerw twarzowy pełni również funkcje tworzenia „łez” i smaku. Ucisk na nerw może powodować suchość oka lub nawet nieoczekiwane tworzenie się „łez”. Gałąź nerwu twarzowego, która kontroluje łzawienie, to powierzchowny nerw skaliste większy. Gałąź nerwu twarzowego, która zapewnia zmysł smaku w przednich dwóch trzecich języka, to „struna bębenkowa”.

Odrętwienie twarzy: gdy guz rośnie i zaczyna naciskać na inne nerwy, głównie nerw trójdzielny, mogą mieć wpływ na czucie twarzy. Pacjenci będą wtedy doświadczać drętwienia i mrowienia twarzy, stale lub okresowo. Na boku AN może pojawić się mrowienie twarzy.

Mrowienie lub „parestezja” może występować w pobliżu kącika ust lub na policzku. Odrętwienie twarzy nie jest tak powszechne, jak osłabienie twarzy. Pacjenci mogą również mieć tiki lub skurcze twarzy. Gdy guz rośnie lub uciska pień mózgu, pacjent będzie odczuwał bóle głowy, osłabienie twarzy, zawroty głowy i niestabilny chód z powodu podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego.

powrót na górę strony