Co to jest ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych?

Wiele chorób i dolegliwości może wpływać na czynność nerek poprzez atakowanie i uszkadzanie kłębuszków nerkowych, maleńkich jednostek filtrujących wewnątrz nerki, gdzie oczyszczana jest krew. Te choroby i stany nazywane są chorobami kłębuszkowymi i mogą mieć wiele różnych przyczyn. Ogniskowa segmentowa stwardnienie kłębuszków nerkowych jest rodzajem choroby kłębuszkowej i opisuje bliznowacenie (stwardnienie) w nerkach. Blizny w FSGS mają miejsce tylko w małych skrawkach każdego kłębuszka (filtr) i tylko ograniczona liczba kłębuszków jest uszkodzona na początku. Ogniskowa segmentalna stwardnienie kłębuszków nerkowych dotyka zarówno dzieci, jak i dorosłych. Mężczyźni są dotknięci nieco częściej niż kobiety i częściej występuje u Afroamerykanów.

Co powoduje FSGS?

FSGS nie jest spowodowane przez jedną chorobę. Może mieć wiele różnych przyczyn. Blizny mogą wystąpić z powodu infekcji, leku lub choroby, która atakuje cały organizm, jak cukrzyca, zakażenie wirusem HIV, niedokrwistość sierpowata lub toczeń. FSGS może być również spowodowane inną chorobą kłębuszkową, którą miałeś przed zachorowaniem na FSGS. FSGS ma różne typy w zależności od przyczyny.

Poniżej znajdują się typy FSGS:

• Pierwotne FSGS: Ten typ FSGS oznacza, że choroba wystąpiła samodzielnie bez znana lub oczywista przyczyna.
• Wtórna FSGS: ten typ jest spowodowany przez inną chorobę lub lek. Przykłady obejmują: wirusy, takie jak HIV lub leki, takie jak sterydy anaboliczne, których niektórzy używają w celu przyspieszenia wzrostu mięśni (są to inne niż sterydy podawane przez lekarza do leczenia).

Co to jest oznaki i objawy FSGS?

Wczesne stadia mogą nie powodować żadnych objawów. Możesz zobaczyć tylko niektóre objawy samodzielnie, podczas gdy inne mogą zostać wykryte przez lekarza.

Oznaki i objawy FSG obejmują:

• Obrzęk w częściach ciała, takich jak twoja nogi, kostki i okolice oczu (zwane obrzękiem)
• Zwiększenie masy ciała z powodu dodatkowego gromadzenia się płynów w organizmie
• Spieniony mocz spowodowany wysokim poziomem białka w moczu (zwany białkomoczem)
• Wysoki poziom tłuszczu we krwi (wysoki cholesterol)
• Niski poziom białka we krwi

FSGS może powodować zespół nerczycowy.

• Zespół nerczycowy: zespół objawów, które występują razem i wpływają na nerki. Należą do nich:
  • Obrzęk części ciała, takich jak nogi, kostki lub okolice oczu (obrzęk)
  • Duże ilości białka w moczu (białkomocz)
  • Utrata białka we krwi
  • Wysoki poziom lipidów tłuszczowych we krwi (wysoki cholesterol)
  • Wysokie ciśnienie krwi (w niektórych przypadkach)

Jeśli stan jest zaawansowany, objawy mogą przypominać niewydolność nerek. Ludzie mogą zgłaszać zmęczenie, słaby apetyt, ból głowy, swędzenie skóry, duszność i / lub nudności.

Jakie testy są wykonywane, aby dowiedzieć się, czy mam ogniskową stwardnienie kłębuszków nerkowych lub FSGS?

Badanie krwi, mocz i biopsja nerki określą, czy masz FSGS.

• Badanie moczu: badanie moczu pomoże znaleźć białko i krew w moczu.
• Badanie krwi: badanie krwi pomoże określić poziom białka, cholesterolu i odpadów we krwi.
• Współczynnik filtracji kłębuszkowej (GFR): zostanie wykonane badanie krwi, aby dowiedzieć się, jak dobrze są twoje nerki filtrowanie odpadów z organizmu.
• Biopsja nerki: w tym teście za pomocą specjalnej igły pobiera się niewielki kawałek nerki i ogląda pod mikroskopem.
• Testy genetyczne : Można wykonać test genetyczny, aby sprawdzić, czy urodziłeś się z genami, które spowodowały chorobę nerek. Te informacje mogą pomóc lekarzowi zdecydować, jaki rodzaj leczenia jest dla Ciebie najlepszy.

Jak leczy się FSGS?

Rodzaj leczenia zależy od przyczyny. Każdy jest inny i twój lekarz przygotuje plan leczenia odpowiedni dla twojego typu FSGS. Zwykle terapie FSGS obejmują:

• Kortykosteroidy (często nazywane „steroidami”)
• Leki immunosupresyjne
• Plazmafereza
• ACE inhibitory i ARB
• Diuretyki
• Zmiana diety

Kortykosteroidy i leki immunosupresyjne: te leki są stosowane w celu uspokojenia układu odpornościowego (układu obronnego organizmu ) i powstrzymaj go przed atakowaniem kłębuszków nerkowych.

Inhibitory ACE i ARB: są to leki na ciśnienie krwi stosowane w celu zmniejszenia utraty białka i kontroli ciśnienia krwi.

Diuretyki: te leki wspomagają organizm pozbyć się nadmiaru płynów i obrzęków. Można je również wykorzystać do obniżenia ciśnienia krwi.

Zmiany diety: mogą być potrzebne pewne zmiany w diecie, takie jak zmniejszenie ilości soli (sodu) i białka w zmniejsz obciążenie nerek.

Czy będę miał niewydolność nerek z powodu FSGS?

Powinieneś porozmawiać z lekarzem o swoim stanie, ponieważ postęp choroby zależy od wielu czynników. FSGS jest chorobą przewlekłą, ponieważ bliznowaciejących kłębuszków nie można naprawić. Leczenie może spowolnić proces choroby nerek. Każdy ma inny sposób reagowania na leczenie. Z biegiem czasu stan niektórych pacjentów z FSGS stopniowo się pogarsza, aż do niewydolności nerek. Jeśli tak się stanie, będą potrzebować przeszczepu nerki lub dializy, aby przeżyć. Niektóre osoby dobrze reagują na leczenie i mogą żyć z chorobą przez wiele lat, monitorując je pod kątem jakichkolwiek oznak zmiany.