Charakterystyczne objawy związane z SPS to postępująca, zmienna sztywność mięśni, która występuje wraz ze skurczami mięśni. Nasilenie i postęp SPS może się różnić w zależności od osoby. Objawy zwykle rozwijają się przez kilka miesięcy i mogą pozostawać stabilne przez wiele lat lub powoli się nasilać. U niektórych osób objawy można ustabilizować za pomocą leków. Osoby dotknięte chorobą powinny porozmawiać ze swoim lekarzem i zespołem medycznym o swoim konkretnym przypadku, związanych z nim objawach i ogólnych rokowaniach.
W wielu przypadkach SPS zaczyna się powoli przez kilka miesięcy lub kilka lat. Osoby dotknięte chorobą mogą początkowo odczuwać bolesny dyskomfort, sztywność lub ból, szczególnie w dolnej części pleców lub nóg (głównie typ klasyczny). Na początku sztywność może pojawiać się i znikać, ale stopniowo ustaje. Może to również dotyczyć ramion, szyi i bioder. W miarę postępu choroby rozwija się sztywność mięśni nóg i często jest ona bardziej wyraźna po jednej stronie niż po drugiej (asymetryczna). Prowadzi to do powolnego, sztywnego chodzenia. Wraz ze wzrostem sztywności u osób dotkniętych chorobą może pojawić się zgarbiona lub zgarbiona postawa z powodu wygięcia górnej części kręgosłupa na zewnątrz (kifoza) lub wygięcie pleców z powodu wewnętrznego wygięcia dolnego kręgosłupa (hiperlordoza). U niektórych osób sztywność może postępować, obejmując ramiona lub twarz.
Oprócz sztywności / sztywności mięśni, osoby z SPS również rozwijają skurcze mięśni, które mogą wystąpić bez wyraźnego powodu (spontanicznie) lub w odpowiedzi na różne zdarzenia wyzwalające (tj. bodźce). Skurcze mogą być wywołane przez nieoczekiwane lub głośne dźwięki, niewielki kontakt fizyczny, zimne otoczenie, stres lub sytuacje, które powodują zwiększoną reakcję emocjonalną. Skurcze mięśni są często bardzo bolesne i zwykle pogarszają istniejącą sztywność. Skurcze mogą obejmować całe ciało lub tylko określony obszar. Nogi są często zajęte, co może prowadzić do upadków. Skurcze mięśni brzucha mogą powodować uczucie sytości szybciej niż zwykle (wczesne uczucie sytości), co prowadzi do niezamierzonej utraty wagi. Skurcze obejmujące klatkę piersiową i mięśnie oddechowe mogą być poważne i potencjalnie wymagać natychmiastowej pomocy medycznej ze wspomaganiem wentylacji. Skurcze mogą trwać kilka minut, ale czasami trwają godzinami. Nagłe odstawienie leku u osób z SPS może spowodować sytuację zagrażającą życiu z przytłaczającymi silnymi skurczami mięśni. Sen zwykle tłumi częstotliwość skurczów.
W niektórych przypadkach SPS staje się na tyle poważny, że wpływa na zdolność osoby do wykonywania codziennych czynności i rutynowych czynności. Niektóre osoby mogą potrzebować pomocy przyrządu, takiego jak laska, chodzik lub wózek inwalidzki. Niektóre osoby dotknięte chorobą odczuwają niekontrolowany lęk, gdy muszą samodzielnie przekraczać duże, otwarte obszary (agorafobia) i niechętnie wychodzą na zewnątrz. Nieleczony SPS może potencjalnie rozwinąć się, powodując znaczną niepełnosprawność lub komplikacje zagrażające życiu, takie jak niewydolność oddechowa.
SPS może wiązać się z innymi chorobami autoimmunologicznymi częściej, niż można by się spodziewać w populacji ogólnej . Najczęstszym stanem towarzyszącym jest cukrzyca. Rzadziej u osób dotkniętych chorobą może również wystąpić zapalenie tarczycy (zapalenie tarczycy), niedokrwistość złośliwa i bielactwo. Niedokrwistość złośliwa charakteryzuje się niskim poziomem czerwonych krwinek z powodu niezdolności organizmu do wchłaniania witaminy B12 z przewodu pokarmowego. Bielactwo to stan skóry, w którym utrata koloru (pigmentacja) obszarów skóry powoduje powstawanie nieprawidłowych białych plam. Doniesienia kliniczne wskazują, że osoby z SPS mają również zwiększoną częstość występowania epilepsji.
W literaturze medycznej opisano kilka wariantów SPS, co sugeruje, że SPS reprezentuje spektrum chorób, począwszy od jednej specyficznej, zlokalizowanej obszar do powszechnego zaangażowania. Warianty te obejmują zespół sztywnej kończyny, zespół sztywnej osoby z szarpnięciem, postępujące zapalenie mózgu i rdzenia ze sztywnością i miokloniami oraz SPS związane z paraneoplastią. Te warianty są czasami określane zbiorczo jako „sztywność i zespoły”.
Zespół sztywnej kończyny charakteryzuje się miejscowym zajęciem jednej kończyny, zwykle nogi. Sztywność i skurcze mięśni są bardzo podobne do objawy występujące w klasycznym zespole sztywnej osoby. Zespół sztywnych kończyn może ostatecznie dotyczyć obu nóg i może powodować trudności w chodzeniu. U niektórych osób może ostatecznie rozwinąć się klasyczny zespół sztywnej osoby lub wariant SPS. Gdy SPS dotyczy tylko jednego określonego obszaru ciała , może być również określany jako zespół ogniskowego lub częściowego sztywności osoby.
Zespół sztywnego szarpnięcia charakteryzuje się sztywnością mięśni i skurczami zwykle dotykającymi nóg. Osoby dotknięte chorobą również rozwijają zajęcie pnia mózgu, co może powodować mioklonie.Mioklonie to ogólny termin używany do opisania nagłego, mimowolnego szarpnięcia mięśnia lub grupy mięśni spowodowanego skurczami mięśni (dodatnie mioklonie) lub rozluźnieniem mięśni (ujemne mioklonie). Drganie lub szarpanie mięśni nie może być kontrolowane przez osobę, która ich doświadcza. W literaturze medycznej opisano tylko kilka przypadków zespołu sztywnego szarpania osoby.
Postępujące zapalenie mózgu i rdzenia ze sztywnością i mioklonią (PERM) charakteryzuje się sztywnością i bolesnością mięśni, które są podobne do tych obserwowanych u osób. z klasycznym zespołem sztywnej osoby. PERM postępuje szybciej niż inne formy SPS; objawy pojawiają się zwykle w ciągu kilku tygodni. Sztywność i skurcze mogą wystąpić razem z innymi objawami, w tym zawrotami głowy, brakiem koordynacji mięśni dobrowolnych (ataksja) i trudnościami w mówieniu (dyzartria), przed lub po ich wystąpieniu. W niektórych przypadkach nerwy czaszkowe mogą również zostać zaangażowane, powodując paraliż niektórych mięśni oka (oftalmoplegia), szybkie, mimowolne ruchy oczu (oczopląs), trudności w połykaniu (dysfagię) i utratę słuchu. PERM jest uważane za odrębne zaburzenie od klasycznego SPS i niektórzy uważają, że razem jest to odrębny stan. Nie ma dowodów na to, że SPS nieuchronnie przekształci się w PERM.
Zespół sztywności związany z paraneoplastią jest rzadkim zaburzeniem, które atakuje układ nerwowy u niektórych osób z rakiem, zwłaszcza u osób z rakiem płuc lub piersi . Zaburzenie charakteryzuje się sztywnością i sztywnością, a także bolesnymi skurczami. Objawy zwykle pojawiają się w mięśniach dolnej części pleców i nóg, chociaż u niektórych osób najpierw pojawiają się objawy dotyczące szyi i górnej części tułowia. Zaburzenie może się stopniowo pogarszać, ostatecznie dotykając ramion i innych części ciała. Bolesne skurcze mięśni mogą nasilać się lub wywoływać różnorodne zdarzenia, w tym niepokój, głośne lub nieoczekiwane dźwięki lub lekki kontakt fizyczny. Uważa się, że zespół sztywności paranowotworowej ma podłoże immunologiczne i jest zwykle związany z innym autoprzeciwciałem (zwanym przeciwamfifizyną) niż u osób z klasycznym zespołem sztywności. To przeciwciało zwykle znajduje się we krwi i płynie rdzeniowym osób dotkniętych chorobą. (Aby uzyskać więcej informacji na temat tego zaburzenia, wybierz „paraneoplastyczne zespoły neurologiczne” jako wyszukiwane hasło w bazie danych rzadkich chorób).
