IDIOPATHIC SUDOMOTOR FAILURE

Hipohidrosis lub anhidrosis to nabyte zaburzenie pocenia charakteryzujące się zmniejszeniem lub całkowitą utratą wydzielania potu w odpowiedzi na odpowiednią temperaturę lub bodziec farmakologiczny.88 Może być uogólniony lub odcinkowy. Objawy mogą obejmować nietolerancję ciepła, mrowienie, nudności i kołatanie serca. Stan ten może wynikać z niedrożności porowatych, braku gruczołów potowych, dysfunkcji gruczołów potowych lub upośledzonej funkcji autonomicznej (rozdział 8) występującej w pewnych zaburzeniach neurologicznych.89 U pacjentów z zespołem Sjögrena można zaobserwować hipohidrosis lub anhidrosis z powodu upośledzenia gruczołów potowych , postępujące stwardnienie układowe i toczeń rumieniowaty układowy.90 Hipohidrosis lub anhidrosis z powodu upośledzenia funkcji autonomicznych są związane z przypadkami wrodzonej niewrażliwości na ból; zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego (OUN), takie jak choroba Parkinsona, stwardnienie rozsiane i nieśmiałość– Zespół Dragera; i neuropatie obwodowe, w tym cukrzyca, amyloidoza, zespół Guillain-Barré, choroba Fabry’ego i zespół Rossa (triada segmentarnej postępującej anhydrozy, tonicznych źrenic i arefleksji) .91 Czasami nie można znaleźć żadnej przyczyny i stan ten określane jako „nabyta idiopatyczna anhidrosis uogólniona”. 92–94

Pacjenci z nabytą idiopatyczną anhidrosis uogólnioną, zwykle młodzi dorośli, którzy są poza tym zdrowi, zgłaszają się na ostry ból kłujący i świąd, gdy są pot – zwykle, gdy temperatura ciała wzrasta o około 0,5 ° C. To uczucie jest nie do zniesienia, a pacjenci często nie mogą ćwiczyć ani pracować. Kiedy pacjenci poddawani są stresowi cieplnemu, rozwijają się u nich przemijające, drobne grudki koloru skóry przypominające „gęsią skórkę” skupione wokół ujść ekryn. Wraz ze zmianami skórnymi pojawiają się odczucia skórne. Chłodzenie natychmiast usuwa objawy.

Patogeneza nabytej idiopatycznej anhidrozy uogólnionej jest nadal niejasna, ale prawdopodobnie jest niejednorodna. Wyniki biopsji skóry były niespójne, od prawidłowych gruczołów ekrynowych w niektórych do zanikowych lub zwyrodnieniowych w innych, a kilka z nich wykazało nacieki limfocytów i komórek tucznych wokół Kanał lub gruczoły (91,94,95) Zmniejszenie liczby zakończeń nerwowych i niezmielinizowanych aksonów związanych z prawidłowymi histologicznie gruczołami ekrynowymi doprowadziło niektórych do implikacji degeneracji pozwojowych współczulnych nerwów cholinergicznych odpowiedzialnych za anhydrozy. Chociaż w literaturze udokumentowano związek nabytego idiopatycznego anhidrozy uogólnionej z pokrzywką cholinergiczną, 91 istnieją wyraźne i wyraźne różnice między tymi dwiema chorobami. Pacjenci z pokrzywką cholinergiczną, uważaną za spowodowaną działaniem acetylocholiny na komórki tuczne, często skarżą się na swędzące bąble otoczone obszarami rumienia, które pojawiają się w ciągu kilku minut wysiłku, przy podwyższonej temperaturze otoczenia, po zaburzeniach emocjonalnych lub po spożyciu pikantnych potraw, 96 mając na uwadze, że pacjenci z nabytą idiopatyczną anhidrosis uogólnioną nie zgłaszają możliwych do zidentyfikowania czynników wyzwalających z wyjątkiem rui. U pacjentów z pokrzywką cholinergiczną mogą wystąpić ogólnoustrojowe objawy zaczerwienienia, niedociśnienia, omdlenia lub astmy97,98; jednak w przeciwieństwie do pacjentów z nabytą idiopatyczną anhidrosis uogólnioną, pacjenci z pokrzywką cholinergiczną nie są anhidrotyczni i zwykle cieszą się okresem refrakcji bez zmian do 24 godzin po prowokowanym napadzie. Użytecznym sposobem uniknięcia nieporozumień między tymi dwoma jest myślenie o nabytej idiopatycznej anhidrosis uogólnionej jako o jednostce neurologicznej, a pokrzywka cholinergiczna jako o zjawisku komórek tucznych stymulowanych nerwami.

Leczenie nabytej idiopatycznej anhydrozy uogólnionej jest ograniczone, a osoby nie odpowiadające nie są rzadkie. Kortykosteroidy wywołują dramatyczne skutki u niektórych pacjentów, chociaż badania kliniczne są trudne do oceny, ponieważ nie przebadano odpowiedniej grupy kontrolnej.93,99 Prawdopodobnie działanie kortykosteroidów zależy od natury procesu patogenetycznego lub stadium choroby. 95