Wat is erythema multiforme?

Erythema multiforme is een overgevoeligheidsreactie die gewoonlijk wordt veroorzaakt door infecties, meestal het herpes simplex-virus (HSV). Het presenteert zich met een huiduitslag die wordt gekenmerkt door een typische doellaesie. Mogelijk is er sprake van aantasting van het slijmvlies. Het is acuut en zelflimiterend, en verdwijnt meestal zonder complicaties.

Erythema multiforme is onderverdeeld in hoofd- en ondergeschikte vormen en wordt nu beschouwd als iets anders dan het Stevens-Johnson-syndroom (SJS) en toxische epidermale necrolyse (TEN) .

Wie krijgt erythema multiforme?

Erythema multiforme komt het meest voor bij jonge volwassenen (20-40 jaar), maar alle leeftijdsgroepen en rassen kunnen worden beïnvloed. Er is een mannelijke overheersing.

Er is een genetische neiging tot erythema multiforme. Bepaalde weefseltypen worden vaker aangetroffen bij mensen met herpes-geassocieerd erythema multiforme (HLA-DQw3) en recidiverend erythema multiforme (HLA-B15, -B35, -A33, -DR53, -DQB1 * 0301).

Wat veroorzaakt erythema multiforme?

Infecties

Infecties worden waarschijnlijk geassocieerd met ten minste 90% van de gevallen van erythema multiforme.

De enige meest voorkomende trigger voor het ontwikkelen van erythema multiforme is een herpes simplex-virus (HSV) -infectie, meestal herpes labialis (koortslip op de lip) en minder vaak genitale herpes. HSV type 1 wordt vaker geassocieerd dan type 2. De herpesinfectie gaat gewoonlijk 3 tot 14 dagen vooraf aan de huiduitslag.

Mycoplasma-pneumonie (een longinfectie veroorzaakt door de bacterie Mycoplasma pneumoniae) is de volgende meest voorkomende trigger.

Van veel verschillende virusinfecties is gemeld dat ze erythema multiforme veroorzaken, waaronder:

• Parapoxvirus (orf en melkersknobbeltjes)
• Herpes varicella- zoster (waterpokken, gordelroos)
• Adenovirus
• Hepatitis-virussen
• Humaan immunodeficiëntievirus (HIV)
• Cytomegalovirus
• Virale vaccins

Dermatofytische schimmelinfecties (tinea) zijn ook gemeld in verband met erythema multiforme.

Geneesmiddelen

Medicijnen komen waarschijnlijk niet vaak voor oorzaak (< 10%) van erythema multiforme. Als deze diagnose serieus wordt overwogen, moeten alternatieve medicijnerupties worden uitgesloten, zoals SJS / TEN, gegeneraliseerde vaste medicijnuitbarsting, polymorf exanthemateuze uitbarsting van geneesmiddelen en urticaria.

Van veel geneesmiddelen is gemeld dat ze erythema multiforme veroorzaken, waaronder barbituraten, niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, penicillines, sulfonamiden, nitrofurantoïne, fenothiazines en anticonvulsiva.

Klinische kenmerken van erythema multiforme

Algemene symptomen

Er zijn gewoonlijk geen prodromale symptomen bij erythema multiforme minor. Erythema multiforme major kan echter worden voorafgegaan door milde symptomen zoals koorts of koude rillingen, zwakte of pijnlijke gewrichten.

Huidlaesies

Typisch bij erythema multiforme komen er weinig tot honderden huidlaesies tot uiting binnen een periode van 24 uur. De laesies worden eerst gezien op de handruggen en / of de bovenkant van de voeten en vervolgens verspreid over de ledematen naar de romp. De bovenste ledematen worden vaker aangetast dan de onderste. Handpalmen en voetzolen kunnen hierbij betrokken zijn. Het gezicht, de nek en de romp zijn veel voorkomende plekken. Huidlaesies zijn vaak gegroepeerd op ellebogen en knieën. Er kan een milde jeuk of een branderig gevoel zijn.

De aanvankelijke laesies zijn scherp afgebakend, rond, rood / roze en plat (macula), die verheven worden (papels / palpabel) en geleidelijk groter worden om plaques te vormen (platte verhoogde plekken) tot enkele centimeters in diameter. Het midden van de papule / plaque wordt donkerder van kleur en ontwikkelt oppervlakte- (epidermale) veranderingen zoals blaarvorming of korstvorming. Laesies ontwikkelen zich gewoonlijk gedurende 72 uur.

De typische doellaesie (ook wel irislaesie genoemd) van erythema multiforme heeft een scherpe rand, een regelmatige ronde vorm en drie concentrische kleurzones:

• Het midden is schemerig of donkerrood met een blaar of korst.
• De volgende ring is lichter roze en staat hoger als gevolg van oedeem (vochtophoping).
• De buitenste ring is helderrood.

Atypische doellaesies vertonen slechts twee zones en / of een onduidelijke grens.

De uitbarsting is polymorf (vele vormen), vandaar de ‘multiforme’ in de naam. Laesies kunnen zich in verschillende stadia van ontwikkeling bevinden, waarbij zowel typische als atypische doelen tegelijkertijd aanwezig zijn. Een volledig huidonderzoek kan nodig zijn om typische doelwitten te vinden, aangezien deze er maar weinig in aantal kunnen zijn.

Laesies vertonen het Köbner (isomorfe) fenomeen, wat betekent dat ze zich kunnen ontwikkelen op plaatsen van voorgaande (maar niet gelijktijdige of volgende ) huidtrauma.

Er is geen bijbehorende zwelling van gezicht, handen of voeten, ondanks dat dit veelvoorkomende plekken zijn waar uitslag wordt verspreid. De lippen zijn echter vaak gezwollen, vooral bij erythema multiforme major.

Erythema multiforme

Bekijk meer afbeeldingen van erythema multiforme.

Betrokkenheid van het slijmvlies

Mucosale laesies, indien aanwezig, ontwikkelen zich doorgaans een paar dagen nadat de huiduitslag begint.

Bij erythema multiforme minor is de slijmvliesaandoening aangetast. afwezig of mild. Mucosale veranderingen, indien aanwezig, bestaan aanvankelijk uit roodheid van de lippen en de binnenkant van de wang. Soms ontwikkelen zich blaren die snel breken om erosies en zweren te vormen.

Bij erythema multiforme major worden doorgaans een of meer slijmvliezen aangetast, meestal het mondslijmvlies:

• De meeste vaak lippen, binnenkant van de wangen, tong
• Minder vaak mondbodem, gehemelte, tandvlees.

Andere aangetaste slijmvliezen kunnen zijn:

• Oog
• Anus en geslachtsdelen
• Luchtpijp / bronchiën
• Maag-darmkanaal.

Mucosale laesies bestaan uit zwelling en roodheid met blaarvorming. De blaren breken snel en laten grote, ondiepe, onregelmatig gevormde, pijnlijke zweren achter die bedekt zijn met een witachtig pseudomembraan. Meestal zijn de lippen opgezwollen met hemorragische korsten. De patiënt kan door pijn moeite hebben met spreken of slikken.

Bij mycoplasma-pneumonie kunnen de slijmvliezen de enige aangetaste plaatsen zijn (mucositis). Dit kan ernstig zijn en ziekenhuisopname vereisen vanwege problemen met eten en drinken. Of dit een beperkte vorm van erythema multiforme is, is niet vastgesteld. Het is ook bekend als het syndroom van Fuchs, en mucosaal erythema multiforme kan af en toe het gevolg zijn van terugkerende herpes simplex.

Erythema multiforme: mucosale betrokkenheid

Terugkerend erythema multiforme

Erythema multiforme kan gedurende vele jaren terugkomen, met meerdere afleveringen per jaar. Aangenomen wordt dat dit bijna altijd het gevolg is van een HSV-1-infectie.

Hoe wordt de diagnose erythema multiforme gesteld?

Erythema multiforme is een klinische diagnose, hoewel huidbiopsie nodig kan zijn om andere voorwaarden uit te sluiten. De histologie van erythema multiforme is kenmerkend maar niet diagnostisch. Het varieert met de leeftijd van de laesie, het uiterlijk en van welk deel een biopsie wordt gemaakt.

Er kunnen andere tests worden uitgevoerd om te zoeken naar infecties die vaak voorkomen in samenhang met erythema multiforme, zoals mycoplasma.

Voor meer details, zie Erythema multiforme: histologie en mechanismen.

Behandeling van erythema multiforme

Voor de meeste gevallen is geen behandeling vereist, aangezien de uitslag vanzelf over een aantal weken zonder complicaties verdwijnt.

Behandeling gericht op een mogelijke oorzaak kan nodig zijn, zoals als oraal aciclovir (niet actueel) voor HSV of antibiotica (bijv. erytromycine) voor Mycoplasma pneumoniae. Als de oorzaak van een medicijn wordt vermoed, moet het mogelijk beledigende medicijn worden stopgezet.

Ondersteunende / symptomatische behandeling kan nodig zijn.

• Jeuk – orale antihistaminica en / of lokale corticosteroïden kunnen hulp.
• Orale pijn – mondspoelingen met plaatselijke verdoving en antiseptica verminderen pijn en secundaire infectie.
• Oogbetrokkenheid moet worden beoordeeld en behandeld door een oogarts.
• Erytheem multiforme major kan ziekenhuisopname vereisen voor ondersteunende zorg, vooral als ernstige orale betrokkenheid het drinken beperkt.

De rol van orale corticosteroïden blijft controversieel, aangezien geen enkele gecontroleerde studie enig voordeel heeft aangetoond. Voor een ernstige ziekte wordt 0,5-1 mg / kg / dag prednison of prednisolon echter vaak vroeg in het ziekteproces gebruikt.

Terugkerend erythema multiforme wordt gewoonlijk aanvankelijk behandeld met continue orale aciclovir gedurende 6 maanden in een dosis van 10 mg / kg / d in verdeelde doses (bijv. 400 mg tweemaal daags), zelfs als HSV geen duidelijke trigger is geweest voor het erythema multiforme van de patiënt. Dit is effectief gebleken in placebogecontroleerde dubbelblinde onderzoeken. Erythema multiforme kan echter terugkeren wanneer aciclovir wordt stopgezet. Andere antivirale middelen zoals valaciclovir (500-1000 mg / d) en famciclovir (250 mg tweemaal daags) moeten worden geprobeerd als aciclovir niet heeft geholpen; deze geneesmiddelen zijn niet direct verkrijgbaar in Nieuw-Zeeland.

Andere behandelingen (continu gebruikt) waarvan is gerapporteerd dat ze helpen bij het onderdrukken van terugkerende erythema multiforme zijn:

• Dapson 100–150 mg / dag
• Antimalariamiddelen (bijv. hydroxychloroquine)
• Azathioprine 100–150 mg / dag
• Overige: thalidomide, c iclosporin, mycofenolaatmofetil, fotochemotherapie (PUVA)

Wat zijn de vooruitzichten voor erythema multiforme?

Erythema multiforme minor verdwijnt gewoonlijk spontaan zonder littekens gedurende 2-3 weken. Het kan tot 6 weken duren voordat Erythema multiforme major is verdwenen. Erythema multiforme ontwikkelt zich niet tot SJS / TEN.

Er kan een resterende gevlekte huidverkleuring zijn. Aanzienlijke oogbetrokkenheid bij erythema multiforme major kan zelden leiden tot ernstige problemen, waaronder blindheid.