Was ist Erythema multiforme?

Erythema multiforme ist eine Überempfindlichkeitsreaktion, die normalerweise durch Infektionen ausgelöst wird, am häufigsten Herpes-simplex-Virus (HSV). Es zeigt sich ein Hautausschlag, der durch eine typische Zielläsion gekennzeichnet ist. Möglicherweise liegt eine Schleimhautbeteiligung vor. Es ist akut und selbstlimitierend und löst sich normalerweise ohne Komplikationen auf.

Erythema multiforme ist in Haupt- und Nebenformen unterteilt und wird nun als vom Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und der toxischen epidermalen Nekrolyse (TEN) verschieden angesehen.

Wer bekommt Erythema multiforme?

Erythema multiforme betrifft am häufigsten junge Erwachsene (20–40 Jahre), jedoch können alle Altersgruppen und Rassen betroffen sein. Es gibt eine männliche Vorherrschaft.

Es gibt eine genetische Tendenz zum Erythema multiforme. Bestimmte Gewebetypen treten häufiger bei Menschen mit Herpes-assoziiertem Erythema multiforme (HLA-DQw3) und rezidivierendem Erythema multiforme (HLA-B15, -B35, -A33, -DR53, -DQB1 * 0301) auf.

Was löst Erythema multiforme aus?

Infektionen

Infektionen sind wahrscheinlich mit mindestens 90% der Fälle von Erythema multiforme assoziiert.

Der häufigste Auslöser für die Entwicklung eines Erythema multiforme ist eine Herpes-simplex-Virus-Infektion (HSV), normalerweise Herpes labialis (Lippenherpes) und seltener Herpes genitalis. HSV Typ 1 ist häufiger assoziiert als Typ 2. Die Herpesinfektion geht dem Hautausschlag normalerweise 3 bis 14 Tage voraus.

Mycoplasma-Pneumonie (eine Lungeninfektion, die durch das Bakterium Mycoplasma pneumoniae verursacht wird) ist die zweithäufigste Auslöser.

Es wurde berichtet, dass viele verschiedene Virusinfektionen Erythema multiforme auslösen, darunter:

• Parapoxvirus (Orf- und Melkerknoten)
• Herpes varicella- Zoster (Windpocken, Gürtelrose)
• Adenovirus
• Hepatitis-Viren
• Humanes Immundefizienz-Virus (HIV)
• Cytomegalovirus
• Virale Impfstoffe

Dermatophyten-Pilzinfektionen (Tinea) wurden auch im Zusammenhang mit Erythema multiforme berichtet.

Medikamente

Medikamente sind wahrscheinlich selten Ursache (< 10%) von Erythema multiforme. Wenn diese Diagnose ernsthaft in Betracht gezogen wird, sollten alternative Arzneimittelausbrüche ausgeschlossen werden, wie SJS / TEN, generalisierter fester Arzneimittelausbruch, polymorph exanthematischer Arzneimittelausbruch und Urtikaria.

Es wurde berichtet, dass viele Arzneimittel Erythema multiforme auslösen, einschließlich Barbiturate, nichtsteroidale entzündungshemmende Arzneimittel, Penicilline, Sulfonamide, Nitrofurantoin, Phenothiazine und Antikonvulsiva.

Klinische Merkmale des Erythema multiforme

Allgemeine Symptome

Bei Erythema multiforme minor treten normalerweise keine prodromalen Symptome auf. Dem Erythema multiforme major können jedoch leichte Symptome wie Fieber oder Schüttelfrost, Schwäche oder schmerzhafte Gelenke vorausgehen.

Hautläsionen

Typischerweise treten bei Erythema multiforme nur wenige bis Hunderte von Hautläsionen auf innerhalb von 24 Stunden. Die Läsionen werden zuerst auf dem Handrücken und / oder den Fußspitzen gesehen und dann über die Gliedmaßen in Richtung Rumpf verteilt. Die oberen Gliedmaßen sind häufiger betroffen als die unteren. Handflächen und Fußsohlen können betroffen sein. Das Gesicht, der Hals und der Rumpf sind häufige Stellen. Hautläsionen werden häufig an Ellbogen und Knien gruppiert. Es kann ein leichtes Jucken oder Brennen auftreten.

Die anfänglichen Läsionen sind scharf abgegrenzt, rund, rot / rosa und flach (Makula), die sich erhöhen (Papeln / tastbar) und sich allmählich zu Plaques vergrößern (flache erhabene Flecken) bis zu mehreren Zentimetern Durchmesser. Das Zentrum der Papel / Plaque wird dunkler und entwickelt oberflächliche (epidermale) Veränderungen wie Blasenbildung oder Krustenbildung. Läsionen entwickeln sich normalerweise über 72 Stunden.

Die typische Zielläsion (auch Irisläsion genannt) von Erythema multiforme hat einen scharfen Rand, eine regelmäßige runde Form und drei konzentrische Farbzonen:

• > Das Zentrum ist dunkel oder dunkelrot mit einer Blase oder Kruste.
• Der nächste Ring ist blasser rosa und wird durch Ödeme (Flüssigkeitsschwellung) angehoben.
• Der äußerste Ring ist hellrot.

Atypische Zielläsionen weisen nur zwei Zonen und / oder eine undeutliche Grenze auf.

Die Eruption ist polymorph (viele Formen), daher die „Multiform“ im Namen. Läsionen können sich in verschiedenen Entwicklungsstadien befinden, wobei sowohl typische als auch atypische Ziele gleichzeitig vorhanden sind. Eine vollständige Hautuntersuchung kann erforderlich sein, um typische Ziele zu finden, da diese nur wenige sind.

Läsionen zeigen das Köbner-Phänomen (isomorph), was bedeutet, dass sie sich an Stellen vorhergehender (aber nicht gleichzeitiger oder nachfolgender) entwickeln können ) Hauttrauma.

Es gibt keine damit verbundene Schwellung von Gesicht, Händen oder Füßen, obwohl dies häufige Orte der Hautausschlagverteilung sind. Die Lippen sind jedoch häufig geschwollen, insbesondere bei Erythema multiforme major.

Erythema multiforme

Weitere Bilder von Erythema multiforme.

Beteiligung der Schleimhaut

Schleimhautläsionen entwickeln sich, falls vorhanden, typischerweise einige Tage nach Beginn des Hautausschlags.

Bei Erythema multiforme minor besteht eine Beteiligung der Schleimhaut abwesend oder mild. Schleimhautveränderungen bestehen, falls vorhanden, zunächst aus Rötungen der Lippen und der Wange. Manchmal entwickeln sich Blasen und brechen schnell, um Erosionen und Geschwüre zu bilden.

Bei Erythema multiforme major sind typischerweise eine oder mehrere Schleimhäute betroffen, meistens die Mundschleimhaut:

• Die meisten häufig Lippen, innerhalb der Wangen, Zunge
• Weniger häufig Mundboden, Gaumen, Zahnfleisch.

Andere betroffene Schleimhautstellen können sein:

• Auge
• Anus und Genitalien
• Luftröhre / Bronchien
• Magen-Darm-Trakt.

Schleimhautläsionen bestehen aus Schwellung und Rötung mit Blasenbildung. Die Blasen brechen schnell und hinterlassen große, flache, unregelmäßig geformte, schmerzhafte Geschwüre, die von einer weißlichen Pseudomembran bedeckt sind. Typischerweise sind die Lippen mit hämorrhagischen Krusten geschwollen. Der Patient kann aufgrund von Schmerzen Schwierigkeiten beim Sprechen oder Schlucken haben.

Bei einer Mycoplasma-Pneumonie können die Schleimhäute die einzigen betroffenen Stellen sein (Mukositis). Dies kann schwerwiegend sein und erfordert Krankenhausaufenthalte aufgrund von Schwierigkeiten beim Essen und Trinken. Ob dies eine begrenzte Form von Erythema multiforme ist, wurde nicht festgestellt. Es ist auch als Fuchs-Syndrom bekannt, und das mukosale Erythema multiforme kann gelegentlich auf wiederkehrenden Herpes simplex zurückzuführen sein.

Erythema multiforme: Schleimhautbeteiligung

Rezidivierendes Erythema multiforme

Erythema multiforme kann über mehrere Jahre hinweg mit mehreren Episoden pro Jahr wiederholt auftreten. Es wird angenommen, dass dies fast immer auf eine HSV-1-Infektion zurückzuführen ist.

Wie wird die Diagnose eines Erythema multiforme gestellt?

Erythema multiforme ist eine klinische Diagnose, obwohl möglicherweise eine Hautbiopsie erforderlich ist andere Bedingungen auszuschließen. Die Histologie des Erythema multiforme ist charakteristisch, aber nicht diagnostisch. Es hängt vom Alter der Läsion, ihrem Aussehen und dem biopsierten Teil ab.

Andere Tests können durchgeführt werden, um nach Infektionen zu suchen, die häufig im Zusammenhang mit Erythema multiforme auftreten, wie z. B. Mycoplasma.

Weitere Informationen finden Sie unter Erythema multiforme: Histologie und Mechanismen.

Behandlung von Erythema multiforme

In den meisten Fällen ist keine Behandlung erforderlich, da sich der Ausschlag über mehrere Wochen ohne Komplikationen von selbst beruhigt.

Eine Behandlung, die auf eine mögliche Ursache gerichtet ist, kann erforderlich sein als orales Aciclovir (nicht topisch) für HSV oder Antibiotika (z. B. Erythromycin) für Mycoplasma pneumoniae. Wenn der Verdacht auf eine Arzneimittelursache besteht, sollte das möglicherweise störende Arzneimittel abgesetzt werden.

Eine unterstützende / symptomatische Behandlung kann erforderlich sein.

• Juckreiz – orale Antihistaminika und / oder topische Kortikosteroide können auftreten Hilfe.
• Mundschmerzen – Mundwässer, die Lokalanästhetika und Antiseptika enthalten, lindern Schmerzen und Sekundärinfektionen.
• Die Beteiligung der Augen sollte von einem Augenarzt beurteilt und behandelt werden.
• Erythem Multiforme Major erfordert möglicherweise eine Krankenhauseinweisung zur unterstützenden Behandlung, insbesondere wenn eine starke orale Beteiligung das Trinken einschränkt.

Die Rolle oraler Kortikosteroide bleibt umstritten, da keine kontrollierten Studien einen Nutzen gezeigt haben. Bei schweren Erkrankungen werden jedoch häufig zu Beginn des Krankheitsprozesses 0,5–1 mg / kg / Tag Prednison oder Prednisolon angewendet.

Rezidivierendes Erythema multiforme wird normalerweise zunächst 6 Monate lang mit kontinuierlichem oralem Aciclovir in einer Dosis von 10 behandelt mg / kg / Tag in geteilten Dosen (z. B. 400 mg zweimal täglich), auch wenn HSV kein offensichtlicher Auslöser für das Erythema multiforme des Patienten war. Dies hat sich in placebokontrollierten Doppelblindstudien als wirksam erwiesen. Erythema multiforme kann jedoch erneut auftreten, wenn das Aciclovir abgesetzt wird. Andere antivirale Medikamente wie Valaciclovir (500–1000 mg / d) und Famciclovir (250 mg zweimal täglich) sollten ausprobiert werden, wenn Aciclovir nicht geholfen hat. Diese Medikamente sind nicht ohne weiteres erhältlich Neuseeland.

Andere Behandlungen (kontinuierlich angewendet), von denen berichtet wurde, dass sie zur Unterdrückung wiederkehrender Erythema multiforme beitragen, umfassen:

• Dapson 100–150 mg / Tag

ntimalariamedikamente (z. B. Hydroxychloroquin)

• Azathioprin 100–150 mg / Tag
• Andere: Thalidomid, c Iclosporin, Mycophenolatmofetil, Photochemotherapie (PUVA)

Wie sehen die Aussichten für Erythema multiforme aus?

Erythema multiforme minor verschwindet normalerweise spontan ohne Narbenbildung über 2–3 Wochen. Die Auflösung des Erythema multiforme major kann bis zu 6 Wochen dauern. Erythema multiforme entwickelt sich nicht zu SJS / TEN.

Es kann zu fleckigen Hautverfärbungen kommen. Eine signifikante Beteiligung des Auges am Erythema multiforme major kann selten zu ernsthaften Problemen führen, einschließlich Blindheit.