Det er viktige begreper å forstå om sklerodermi:
- Ingen to pasienter er nøyaktig like og de klinisk uttrykk for sklerodermi varierer mye blant pasienter.
- De fleste pasienter har mild sykdom med irriterende, men ikke livstruende sykdom.
- Sklerodermi kan behandles, noe som gir en lang og utmerket kvalitet av livet.
- Den nøyaktige forvaltningsplanen må tilpasses for å imøtekomme den enkelte pasients behov.
- Sklerodermi kan være alvorlig med systemisk organsykdom og behandlingen må starte tidlig for å forhindre komplikasjoner. / li>
- Sykdomsprosessen kan gå inn i en naturlig remisjon og funksjoner som ikke utvikler seg eller til og med forbedrer seg.
- Det er mange måter å KLASSIFISERE pasienter på å definere «TYPE». Klassifisering av en pasient hjelper til med å definere behandlingen og forutsi fremtiden for sklerodermi.
- Den mest populære klassifiseringen er graden av hudforandringer (sklerodermi betyr hard hud). Ved å bruke hudklassifiseringen er det to grupper: Begrenset og diffus hudinvolvering (se nedenfor).
- Vi setter nå pris på at den enkle togruppeklassifiseringen ikke fanger kompleksiteten og variasjonen i sykdomsforløpet som sklerodermi kan fullstendig fange opp. Følg. Nå er det mange flere viktige og presise måter å klassifisere pasienter på. Disse inkluderer moderne metoder for å se på hele pasienten og ikke bare huden, inkludert indre organer, spesielle laboratorie- og biologiske tiltak. Noen klassifiseringsmetoder inkluderer:
a. En sammensatt poengsum inkludert graden av hud, nivået på andre organsystemer og biomarkører
b. Stratifiser med autoantistoffer (blodprøve som måler immunresponsen)
c. Molekylær genetisk profilering
d. Nye biomarkører i huden eller blodet
- Den MEST viktige meldingen er at mens du definerer funksjonene (typen) hjelper deg med å veilede legen; den faktiske pasientens opplevelse som uttrykt ved sengeleieundersøkelse, spesiell testing og seriell revidering av overtid er nøkkelen til ideell behandling.
Klassifiseringen av sklerodermi etter hudmanifestasjoner:
Begrenset Sklerodermi – CREST-syndrom
Begrenset sklerodermi betyr at bare begrensede hudområder er tykke; vanligvis bare fingrene og / eller ansiktet. Begrenset sklerodermi er den mildere formen for sklerodermi. Det er mer vanlig blant kaukasiere enn andre befolkninger. Hver person med sklerodermi er forskjellig og har et annet mønster av symptomer. CREST-syndromet er en type begrenset sklerodermi. CREST står for følgende:
| C | (calcinosis) er for kalsiumavleiringer under huden og i vev. |
| R | står for Raynauds fenomen. |
| E | er for esophageal dysmotility. Dette forårsaker halsbrann, som ofte oppleves av CREST-pasienter. |
| S | er for sclerodactyly; det betyr tykk hud på fingrene. |
| T | er for telangiectasias, som er forstørrede blodkar. Disse vises som røde flekker i ansiktet og andre områder. |
Kalsium i hud og vev kan være en smertefull irritasjon som kan irritere eller ødelegge hudoverflaten. Raynauds angrep kan være ubehagelige og assosiert med kuldeintoleranse. Sur reflux fra esophageal dysmotility kan være smertefullt og forårsake irritasjon i slimhinnen i spiserøret. Hudendringene i begrenset sklerodermi utvikler seg vanligvis ikke. Telangiectasia er ikke skadelig og kan fjernes ved laserterapi. Generelt forårsaker begrenset sklerodermi mindre involvering av kroppens organer enn den mer alvorlige formen. Noen pasienter kan utvikle lunge- og hjertesykdommer. Legene ved Johns Hopkins Scleroderma Center tilbyr behandlingsalternativer som kan gi pasienter lindring og forhindre komplikasjoner. Ytterligere informasjon om behandlinger er tilgjengelig andre steder på dette nettstedet.
Diffus sklerodermi
En annen type sklerodermi kalles diffus sklerodermi. Dette betyr at flere områder av huden er involvert og tykkere, men det er høy grad av variasjon blant pasientene. Huden på armene, bena og kofferten er mer sannsynlig å være involvert. Den strammede huden gjør det vanskelig å bøye fingre, hender og andre ledd. Noen ganger er det betennelse i ledd, sener og muskler. Stram hud i ansiktet kan redusere størrelsen på en persons munn og gjøre god tannpleie veldig viktig.
Huden kan miste eller få pigment; lage områder med lys eller mørk hud. Noen mennesker mister hår på lemmer, svetter mindre og får tørr hud på grunn av hudskader. Informasjon om hudpleie finner du i delen på dette nettstedet om å leve med sklerodermi.
Diffus sklerodermi kan ha tilknyttet involvering av indre organer som mage-tarmkanalen, hjertet, lungene eller nyrene. Graden av organinvolvering er svært variabel – noen får ingen i det hele tatt, og andre pasienters organer kan bli hardt rammet. Behandlinger for organinvolvering i sklerodermi er omtalt i avsnittet om behandlingsalternativer.
