경피증에 대해 이해해야 할 중요한 개념이 있습니다.
- 두 환자가 정확히 똑같고 경피증의 임상 적 발현은 환자마다 매우 다릅니다.
- 대부분의 환자는 성가 시지만 생명을 위협하지 않는 경미한 질환을 앓고 있습니다.
- 경피증은 치료할 수있어 장기적이고 우수한 품질을 보입니다.
- 정확한 관리 계획은 개별 환자의 필요에 맞게 맞춤화되어야합니다.
- 공막 종은 전신 장기 질환으로 심각 할 수 있으며 합병증을 예방하기 위해 조기에 치료를 시작해야합니다.
- 질병 과정은 자연적으로 완화 될 수 있으며 진행되지 않거나 개선되지 않는 특징이 있습니다.
- 환자를 분류하여 “유형”을 정의하는 방법은 여러 가지가 있습니다. 환자 분류는 치료를 정의하는 데 도움이됩니다. 경피증의 미래 경과를 예측합니다.
- 가장 인기있는 분류는 학위입니다. 피부 변화 (scleroderma는 딱딱한 피부를 의미 함). 피부 분류를 사용하면 두 그룹이 있습니다 : 제한적 및 확산 성 피부 관련 (아래 참조).
- 이제 우리는 단순한 두 그룹 분류가 경피증이 할 수있는 질병 과정의 복잡성과 변이를 완전히 포착하지 못한다는 점을 인식합니다. 따르다. 이제 환자를 분류하는 더 중요하고 정확한 방법이 많이 있습니다. 여기에는 내부 장기, 특수 실험실 및 생물학적 조치를 포함한 피부뿐만 아니라 전체 환자를 보는 현대적인 방법이 포함됩니다. 몇 가지 분류 방법은 다음과 같습니다.
a. 피부의 정도, 다른 기관 시스템의 수준 및 바이오 마커를 포함한 종합 점수
b. 자가 항체로 계층화 (면역 반응을 측정하는 혈액 검사)
c. 분자 유전 프로파일 링
d. 피부 또는 혈액의 새로운 바이오 마커
- 가장 중요한 메시지는 특징 (유형)을 정의하는 동안 의사를 안내하는 데 도움이된다는 것입니다. 병상 검사, 특수 검사 및 연속 재 방문으로 표현되는 실제 환자의 경험이 이상적인 관리의 핵심입니다.
피부 증상에 따른 경피증 분류 :
제한적 경피증 – CREST 증후군
제한된 경피증은 피부의 제한된 부위 만 두껍다는 것을 의미합니다. 일반적으로 손가락 및 / 또는 얼굴 만. 제한된 경피증은 경피증의 경미한 형태입니다. 다른 인구보다 백인들 사이에서 더 흔합니다. 경피증이있는 사람은 누구나 다르며 증상의 패턴도 다릅니다. CREST 증후군은 제한된 경피증의 한 유형입니다. CREST는 다음을 의미합니다.
| C | (calcinosis)는 피부와 조직의 칼슘 침착 물입니다. |
| R | 는 Raynaud ‘s를 의미합니다. 현상. |
| E | 는 식도 운동 장애입니다. 이로 인해 CREST 환자가 종종 경험하는 속쓰림이 발생합니다. |
| S | 는 sclerodactyly입니다. 이는 손가락의 두꺼운 피부를 의미합니다. |
| T | 는 혈관이 비대해진 모세 혈관 확장증입니다. 얼굴 및 기타 영역에 붉은 반점으로 나타납니다. |
피부와 조직의 칼슘은 피부 표면을 자극하거나 부러 뜨릴 수있는 고통스러운 성가심 일 수 있습니다. Raynaud의 공격은 불편할 수 있으며 냉증과 연관 될 수 있습니다. 식도 운동 장애로 인한 위산 역류는 고통스럽고 식도 내막에 자극을 유발할 수 있습니다. 제한된 경피증의 피부 변화는 일반적으로 진행되지 않습니다. 모세 혈관 확장증은 해롭지 않으며 레이저 요법으로 제거 할 수 있습니다. 일반적으로 제한된 경피증은 더 심한 형태보다 신체 기관의 침범이 적습니다. 일부 환자는 폐 및 심장 질환이 발생할 수 있습니다. Johns Hopkins Scleroderma Center의 의사는 환자를 구제하고 합병증을 예방할 수있는 치료 옵션을 제공합니다. 치료법에 대한 자세한 정보는이 웹 사이트의 다른 곳에서 확인할 수 있습니다.
미만성 경피증
두 번째 유형의 경피증은 미만성 경피증이라고합니다. 이것은 피부의 더 많은 영역이 관련되고 두꺼워졌지만 환자들 사이에 높은 정도의 변동성이 있음을 의미합니다. 팔, 다리 및 몸통의 피부가 관련 될 가능성이 더 높습니다. 조여진 피부는 손가락, 손 및 기타 관절을 구부리기 어렵게 만듭니다. 때때로 관절, 힘줄 및 근육의 염증이 있습니다. 얼굴의 단단한 피부는 사람의 입 크기를 줄이고 좋은 치아 관리를 매우 중요하게 만듭니다.
피부는 색소를 잃거나 얻을 수 있습니다. 밝거나 어두운 피부 영역을 만듭니다. 어떤 사람들은 팔다리의 탈모, 땀이 적고 피부 손상으로 인해 건조한 피부가됩니다. 피부 관리에 대한 정보는이 웹 사이트의 경피증 환자 섹션에서 찾을 수 있습니다.
미만성 경피증은 위장관, 심장, 폐 또는 신장과 같은 내부 장기와 관련이있을 수 있습니다. 장기 침범 정도는 매우 다양합니다. 일부는 전혀 효과가 없으며 다른 환자의 장기는 심하게 영향을받을 수 있습니다. 경피증의 장기 침범에 대한 치료는 치료 옵션 섹션에서 다룹니다.
