Hva er erythema multiforme?

Erythema multiforme er en overfølsomhetsreaksjon som vanligvis utløses av infeksjoner, oftest herpes simplex-virus (HSV). Det presenteres med et hudutbrudd preget av en typisk mållesjon. Det kan være slimhinneinvolvering. Det er akutt og selvbegrensende, løser vanligvis uten komplikasjoner.

Erythema multiforme er delt inn i større og mindre former og anses nå å være forskjellig fra Stevens – Johnson syndrom (SJS) og toksisk epidermal nekrolyse (TEN) .

Hvem får erythema multiforme?

Erythema multiforme rammer oftest unge voksne (20–40 år), men alle aldersgrupper og raser kan påvirkes. Det er en mannlig overvekt.

Det er en genetisk tendens til erythema multiforme. Visse vevstyper finnes oftere hos personer med herpesassosiert erythema multiforme (HLA-DQw3) og tilbakevendende erythema multiforme (HLA-B15, -B35, -A33, -DR53, -DQB1 * 0301).

Hva utløser erythema multiforme?

Infeksjoner

Infeksjoner er sannsynligvis assosiert med minst 90% av tilfellene av erythema multiforme.

Den vanligste utløseren for utvikling av erythema multiforme er herpes simplex virus (HSV) infeksjon, vanligvis herpes labialis (forkjølelsessår på leppen) og sjeldnere kjønnsherpes. HSV type 1 er oftere assosiert enn type 2. Herpesinfeksjonen går vanligvis før hudutbruddet med 3–14 dager.

Mycoplasma lungebetennelse (en lungeinfeksjon forårsaket av bakteriene Mycoplasma pneumoniae) er den neste vanligste trigger.

Mange forskjellige virusinfeksjoner er rapportert å utløse erythema multiforme inkludert:

• Parapoxvirus (orf and milkers «nodules)
• Herpes varicella- zoster (vannkopper, helvetesild)
• Adenovirus
• Hepatittvirus
• Human immundefektvirus (HIV)
• Cytomegalovirus
• Virale vaksiner

Dermatofytt soppinfeksjoner (tinea) er også rapportert i forbindelse med erythema multiforme.

Legemidler

Medisiner er sannsynligvis en uvanlig årsak (< 10%) av erythema multiforme. Hvis denne diagnosen vurderes seriøst, bør alternative legemiddelutbrudd utelukkes, som SJS / TEN, generalisert fast stoffutbrudd, polymorf eksantematøst medikamentutbrudd og urtikaria.

Mange legemidler er rapportert å utløse erythema multiforme, inkludert barbiturater, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, penicilliner, sulfonamider, nitrofurantoin, fenotiaziner og antikonvulsiva.

Kliniske trekk ved erythema multiforme

Generelle symptomer

Det er vanligvis ingen prodromale symptomer i erythema multiforme minor. Imidlertid kan erythema multiforme major innledes med milde symptomer som feber eller kulderystelser, svakhet eller smertefulle ledd.

Hudlesjoner

Vanligvis erythema multiforme, noen til hundrevis av hudlesjoner bryter ut innen en 24-timers periode. Lesjonene sees først på baksiden av hendene og / eller på føttene, og spres deretter nedover lemmene mot kofferten. De øvre lemmer er oftere berørt enn de nedre. Palmer og såler kan være involvert. Ansikt, nakke og koffert er vanlige steder. Hudlesjoner er ofte gruppert på albuer og knær. Det kan være en assosiert mild kløe eller brennende følelse.

De første lesjonene er skarpt avgrensede, runde, rød / rosa og flate (makler), som blir hevet (papler / håndgripelig) og gradvis forstørres for å danne plaketter (flate hevede flekker) opptil flere centimeter i diameter. Sentrum av papelen / plakk blir mørkere i fargen og utvikler overflate (epidermale) endringer som blemmer eller skorpedannelse. Lesjoner utvikler seg vanligvis over 72 timer.

Den typiske mållesjonen (også kalt irislesjon) av erythema multiforme har en skarp margin, regelmessig rund form og tre konsentriske fargesoner:

• Senteret er mørk eller mørkrød med en blære eller skorpe
• Neste ring er lysere rosa og heves på grunn av ødem (væskehevelse)
• Den ytterste ringen er lys rød.

Atypiske mållesjoner viser bare to soner og / eller en utydelig grense.

Utbruddet er polymorf (mange former), derav ‘multiforme’ i navnet. Lesjoner kan være i forskjellige utviklingsstadier med både typiske og atypiske mål til stede samtidig. Det kan være nødvendig med en fullstendig hudundersøkelse for å finne typiske mål, da disse kan være få.

Lesjoner viser Köbner (isomorf) fenomen, noe som betyr at de kan utvikle seg på steder av foregående (men ikke samtidig eller påfølgende ) hudtraumer.

Det er ingen tilknyttet hevelse i ansikt, hender eller føtter, til tross for at dette er vanlige steder for utslettfordeling. Leppene er imidlertid ofte hovne, spesielt i erythema multiforme major.

Erythema multiforme

Se flere bilder av erythema multiforme.

Slimhinneinvolvering

Slimhinneskader, hvis de er tilstede, utvikler seg vanligvis noen dager etter at hudutslett begynner.

Ved erythema multiforme mindre, er slimhinneavvikelse fraværende eller mild. Slimhinneendringer, hvis de er tilstede, består i utgangspunktet av rødhet i leppene og inne i kinnet. Noen ganger utvikler blemmer seg og går raskt i stykker for å danne erosjoner og sår.

Ved erythema multiforme major påvirkes vanligvis en eller flere slimhinner, ofte munnslimhinnen:

• Mest ofte lepper, inne i kinnene, tungen
• Mindre vanlige gulvet i munnen, ganen, tannkjøttet.

Andre berørte slimhinneområder kan omfatte:

• Øye
• Anus og kjønnsorganer
• Trachea / bronchi
• Mage-tarmkanalen.

Slimhinneskader består av hevelse og rødhet med blæredannelse. Blærene går raskt i stykker for å etterlate store, grunne, uregelmessige, smertefulle sår som er dekket av et hvitaktig pseudomembran. Leppene er vanligvis hovne med blødende skorpe. Pasienten kan ha problemer med å snakke eller svelge på grunn av smerte.

Med mycoplasma lungebetennelse kan slimhinnene være de eneste berørte stedene (mucositis). Dette kan være alvorlig og krever sykehusinnleggelse på grunn av vanskeligheter med å spise og drikke. Hvorvidt dette er en begrenset form for erythema multiforme er ikke bestemt. Det er også kjent som Fuchs syndrom, og slimhinneerytem multiforme kan av og til skyldes gjentatt herpes simplex.

Erythema multiforme: slimhinneinvolvering

Gjentatt erythema multiforme

Erythema multiforme kan være tilbakevendende, med flere episoder per år i mange år. Dette antas å være nesten alltid på grunn av HSV-1-infeksjon.

Hvordan stilles diagnosen erythema multiforme?

Erythema multiforme er en klinisk diagnose, selv om hudbiopsi kan være nødvendig for å utelukke andre forhold. Histologien til erythema multiforme er karakteristisk, men ikke diagnostisk. Det varierer med lesjonens alder, dens utseende og hvilken del som er biopsi.

Andre tester kan gjøres på jakt etter infeksjoner som ofte ses i forbindelse med erythema multiforme, for eksempel mycoplasma.

For mer detalj, se Erythema multiforme: histology and mekanismer.

Behandling av erythema multiforme

For de fleste tilfeller er det ikke behov for behandling, da utslett avtar av seg selv over flere uker uten komplikasjoner.

Behandling rettet mot en mulig årsak kan være nødvendig som oral aciklovir (ikke aktuell) for HSV eller antibiotika (f.eks erytromycin) for Mycoplasma pneumoniae. Hvis det er mistanke om en medikamentell årsak, bør det mulige krenkende legemidlet opphøre.

Støttende / symptomatisk behandling kan være nødvendig.

• Kløe – orale antihistaminer og / eller aktuelle kortikosteroider kan hjelp.
• Oral smerte – munnvann som inneholder lokalbedøvende middel og antiseptisk middel, reduserer smerte og sekundær infeksjon.
• Øyemedvirkning bør vurderes og behandles av øyelege.
• Erytem multiforme major kan kreve innleggelse på sykehus for støttende behandling, spesielt hvis alvorlig oral involvering begrenser drikking.

Rollen til orale kortikosteroider er fortsatt kontroversiell, da ingen kontrollerte studier har vist noen fordel. Imidlertid brukes prednison eller prednisolon ofte ved alvorlig sykdom 0,5–1 mg / kg / d. Tidlig i sykdomsprosessen.

Gjentatt erythema multiforme behandles vanligvis innledningsvis med kontinuerlig oral aciklovir i 6 måneder i en dose på 10 mg / kg / d i oppdelte doser (f.eks. 400 mg to ganger daglig), selv om HSV ikke har vært en åpenbar utløser for pasientens erythema multiforme. Dette har vist seg å være effektivt i placebokontrollerte dobbeltblinde studier. Imidlertid kan erythema multiforme komme igjen når aciklovir er opphørt. Andre antivirale medikamenter som valaciklovir (500–1000 mg / d) og famciklovir (250 mg to ganger daglig) bør prøves hvis aciklovir ikke har hjulpet. Disse legemidlene er ikke lett tilgjengelig i New Zealand.

Andre behandlinger (brukt kontinuerlig) som er rapportert å bidra til å undertrykke tilbakevendende erythema multiforme inkluderer:

• Dapsone 100–150 mg / dag
• Antimalariamedisiner (f.eks. hydroksyklorokin)
• Azathioprine 100-150 mg / dag
• Andre: talidomid, c iclosporin, mycophenolate mofetil, fotokjemoterapi (PUVA)

Hva er utsiktene for erythema multiforme?

Erythema multiforme minor forsvinner vanligvis spontant uten arrdannelse i løpet av 2-3 uker. Erythema multiforme major kan ta opptil 6 uker å løse. Erythema multiforme utvikler seg ikke til SJS / TEN.

Det kan være gjenværende misfarget hudfarget hud. Betydelig øyeinvolvering i erythema multiforme major kan sjelden føre til alvorlige problemer, inkludert blindhet.