Ervervet oculomotorisk nerveparese (OMP) er en okulær patologi som skyldes skade på tredje kranialnerv. Det kan presenteres på forskjellige måter som forårsaker somatisk ekstraokulær muskeldysfunksjon (superior, inferior og medial recti; inferior oblique; and levator palpebrae superioris) og autonome (pupillary sphincter and ciliary) muskler.

Delvis og fullstendig 3. nerveparese

Sykdom

Kliniske funn av ervervet tredje nerveparese kan avhenge av det berørte området av okulomotorisk nervespor. Det kan deles i delvis eller fullstendig parese. Komplett 3. nerveparese presenterer med fullstendig ptose, med øyet plassert nedover og utover med manglende evne til å addukt, infradukt eller supradukt, samt utvidet pupil med svak reaksjon. Delvis tredje nerveparese kan være mer vanlig, og kan ha variabel duksjonsbegrensning av de berørte ekstraokulære musklene og med variabel grad av ptose og / eller pupillær dysfunksjon.

Etiologi

Risikofaktorer

Risikofaktorer kan sammenfalle med underliggende etiologi som er oppført ovenfor, og kan omfatte diabetes mellitus, hypertensjon, vaskulitt, traumer, infeksjoner, svulst, aneurisme etc.

Generell patologi

Manifestasjonene kan avhenge av lesjonens plassering. I noen tilfeller er det nøyaktige stedet for lesjonen tydelig, mens i andre er lesjonens plassering spekulativ.

Patofysiologi

For å forstå patofysiologien til oculomotorisk nerve lammet det er viktig for å kjenne sin vei. Følgende flytskjema representerer det anatomiske løpet av kranialnerv III med angitt beskrivelse av kliniske manifestasjoner

Lesjoner av Oculomotor Nucleus (Midbrain)

Produserer vanligvis bilaterale mangler. Dette forklares av kjernens anatomi. Den er delt i underkjerner i henhold til det innerverte området. Hver overlegen recti (SR) er innerveret av den kontralaterale CN III subnukleus; dermed vil en kjernefysisk CN III-parese produsere lammelse av den kontralaterale SR. Begge levator palpebrae superioris er innerverte av en subnuklei (central caudal nucleaus); Derfor vil en kjernefysisk lesjon produsere bilateral ptose. Pasienter med skade på det okulomotoriske kjernekomplekset trenger ikke å ha ipsilateral pupillutvidelse, men når det er involvert, kan det indikere ryggskader i ryggen. ofte forårsaket av iskemi, vanligvis fra embolisk eller trombotisk okklusjon av små, dorsale perforerende grener av den mesencefaliske delen av basilararterien.

Lesjoner av oculomotoriske nervefascikler (forlater 3. nervekjerne)

Lesjoner på dette nivået kan gi komplette eller ufullstendige parese. Det meste av tiden kan det ikke skilles fra lesjon utenfor midthjernen. Når lesjonen ligger ved siden av CN III-kjernen (midthjernen), kan den produsere flere manifestasjoner som er beskrevet i henhold til andre nevrologiske manifestasjoner. Lesjon ved den overlegne cerebellar peduncle (Nothnagels syndrom) presenteres med ipsilateral 3. nerveparese og cerebellar ataksi. Lesjoner ved den røde kjernen (Benedikt syndrom) er preget av ipsilateral 3. nerveparese og kontralateral ufrivillig bevegelse. cerebellar peduncle (Claude Syndrome) presenterer med ipsilateral 3. nerveparese, kontralateral ataksi, asynergi og tremor. Lesjoner ved cerebral peduncle (Webers syndrom) produserer ipsilateral 3. nerveparese og kontralateral hemiplegi. Det er viktig å huske at lesjoner kan være en kombinasjon av disse funn avhengig av graden av fornærmelsen. I tillegg, selv om det er klassisk at CN III skiller seg i overlegen og dårligere ramii ved den overlegne orbitale fissuren, kan lesjoner i fasciklene noen ganger gi isolert dysfunksjon av enten den overlegne og underordnede delingen. vanlige årsaker inkluderer iskemisk, hemorragisk, komprimerende, infiltrativ, traumatisk, og sjelden, infiltrativ og demyeliniserende prosess.

Lesjoner i det subaraknoidale rommet

Dette rommet er definert som området reist av okulomotorisk nerve mellom de ventrale overflatene i mellomhjernen til inngangen til hulhulen, også kjent som interpedunkulær fossa. Oculomotorisk nerveskade i dette området kan gi varierte presentasjoner. CN III parese med fast utvidet pupil, er det viktig å huske at pupillfibre opptar et perifert sted og får mer blodforsyning som nerves hovedstammen. Dette er grunnen til at de er utsatt for kompresjon (f.eks. Aneurisme). Den vanligste kjente etiologien er en bakre aneurisme som kommuniserer arterien. Dette er en medisinsk nødsituasjon. CN III parese uten involvering av pupiller, som nevnt ovenfor, opptar pupillfibre et perifert sted og får mer blodtilførsel som nervens hovedstamme. Av denne grunn er de mindre utsatt for iskemi. Dette er grunnen til at pasienter i de fleste tilfeller har diabetes mellitus, systemisk hypertensjon, aterosklerose og i noen tilfeller migrene. Likevel kan kompresjonsmasser eller aneurisme også forårsake det. På kursen mot den hule sinus hviler CN III på kanten av tentorium cerebelli. Kanten av den ukale delen ligger over tentoriet av denne grunn i innstillingen av økt intrakranielt trykk, kan denne hjerneseksjonen herniere og produsere forskyvning av mellomhjernen som komprimerer den ipsilaterale oculomotoriske nerven. Dette forårsaker ipsilateral oftalmoplegi og mydriasis. Den vanligste årsaken til ukal herniasjon er intrakraniale blødninger.

Lesjoner i den kavernøse bihulen og Superior Orbital Fissure

Lesjon i disse sonene kan produsere isolert CN III-parese, men det er oftest assosiert med andre dysfunksjoner i hjernenerver. Det kan være utfordrende å skille mellom lesjoner i hulhulen mot den overlegne orbitalfissuren, og noen ganger beskriver litteraturen den som sphenocavernøs syndrom. Det presenteres som parese av oculomotoriske, trochleariske og bortførende nerver med tilhørende maksillær inndeling av trigeminusnerven, og produserer smerte. Dette kan være forårsaket av primær (direkte invasjon) eller sekundær (intrakraniell / intraorbital lesjon som komprimerer disse områdene) lesjoner. De vanligste årsakene er svulst (f.eks. Meningiomer). Det er en annen beskrevet patologi i hulhulen og overlegen orbitalfissur som gir smertefull oftalmoplegi, kjent som Tolosa Hunt Syndrome. Det er beskrevet som en idiopatisk granulomatøs betennelse. Dette er en diagnose av ekskludering, derfor må svulster, metastase eller aneurisme utelukkes ved nevroavbildning. Selv om svulst er de vanligste årsakene til lesjoner i denne sonen, kan vaskulære prosesser også gi skader på strukturene som er tilstede i den. Kavernøs sinustrombose, karotis cavernøs fistler, syfilis, vaskulitt og / eller autoimmune bindevevssykdommer (f.eks. Systemisk lupus erythematosus) kan gi smertefulle oftalmolegier som er typiske for kavernøs sinus syndrom.

Lesjoner i bane

Lesjoner i bane er assosiert med synstap, oftalmopleagia og proptose. Tredje nerve oftalmoplegi kan assosieres med trochlear og abducens nerve parese. Det er viktig å huske at oculomotorisk nerve deler seg i bane i overlegen og dårligere divisjon. Dette kan forårsake partielle oculomotoriske nerveparese. De vanligste etiologiene: traumer, masser, betennelser og / eller infiltrative prosesser.

Primær forebygging

Selv om det er mange risikofaktorer, kan noen av dem kontrolleres for å minimere risikoen for å få oculomotorisk nerveparese. Det oppfordres til å opprettholde blodtrykk og glykemisk kontroll som er de vanligste årsakene til vaskulopatisk tredje nerveparese.

Diagnose

Ervervet oculomotorisk nerveparese er en klinisk diagnose.

Historie

De vanligste okulære manifestasjonene er diplopi og ptosis. I tillegg, avhengig av den berørte delen av det tredje kraneale nervesporet, kan det også produsere andre nevrologiske manifestasjoner som ufrivillige bevegelser, hemiplegi og endret mental status.

Fysisk undersøkelse

Består av fullstendig oftalmisk undersøkelse inkludert synsstyrke, kanaler og versjoner, levatorfunksjon, pupillens reaksjon på lys og til overnatting. I tillegg bør generell fysisk og / eller nevrologisk evaluering vurderes.

Tegn

De presenterende tegnene avhenger av det berørte området av 3. nervespor. I noen tilfeller er det presise stedet for lesjonen tydelig, mens i andre er lesjonens plassering spekulativ. Det kan presentere seg på forskjellige måter som forårsaker dysfunksjon av ekstraokulær muskulatur (superior, inferior og medial recti; inferior oblique; and levator palpebrae superioris) og autonome (pupillary sphincter and ciliary) muskler.

Symptomer

Symptomer avhenger av lesjonens plassering.Den vanligste okulære klagen er diplopi sekundær til somatisk dysfunksjon i ekstraokulær muskel, men smerte og ptose kan også være til stede.

Klinisk diagnose

Diagnosen stilles ved fysisk undersøkelse.

Diagnostiske prosedyrer

Ervervet oculomotorisk nerveparese kan være sekundær til mange etiologier. Ikke desto mindre gjøres nevroavbildning vanligvis spesifikt hvis det er mistanke om intrakraniell patologi. Hos en bevisst pasient som presenterer oftalmoplegi, ptose og mydriasis, må en kompresjonsetiologi, som en intrakraniell aneurisme, utelukkes. Hvis det er mistanke om intrakraniell aneurisme, skal det utføres computertomografisk angiografi (CTA) og / eller magnetisk resonans (MRI og MRA), med en 90% følsomhet i aneurismer på 3 mm eller større i diameter, selv om gullstandarden er den digitale substraksjon angiografi (DSA).

Laboratorietest

Hvis en pasient presenterer fullstendig oculomotorisk nerveparese uten pupillengasjement, er det mest sannsynlig å være relatert til iskemisk prosess, men kompresjon og betennelse bør også vurderes. Evaluering og behandling vil variere avhengig av pasientens systemiske sykdommer, alder og tilhørende symptomer. Likevel anbefales grunnleggende opparbeidelse. Dette kan omfatte følgende: vitale tegn (f.eks. Blodtrykk), fullstendig blodtelling (CBC), sedimenteringshastighet (ESR), C-reaktivt protein (CRP) omfattende metabolsk panel (CMP), bildebehandling av sentralnervesystemet (MR eller CT) , angiografisk studie (MRA, CTA eller kateterangiogram) kan også brukes til å utelukke akutt intrakraniell patologi, spesielt hvis oftalmoplegi er forbundet med smerte.

Differensialdiagnose

• Myasthenia Gravis
• Skjoldbruskassosiert orbitopati
• Internuklear oftalmoplegi
• Kronisk progressiv ekstern oftalmoplegi
• Orbital pseudotumor
• Kjempecellearteritt

Management

Evaluering av ervervet oculomotorisk nerveparese avhenger av tegn og symptomer, pasientens alder og systemiske sykdommer. Ledelsen avhenger av de presenterte scenariene. Hos en bevisst pasient som presenterer oftalmoplegi, ptose og mydriasis, må en kompresjonsetiologi, som en intrakraniell aneurisme, utelukkes. På den annen side, hvis en pasient presenterer fullstendig oculomotorisk nervelammelse uten elevinvolvering, er det mest sannsynlig å være relatert til iskemisk prosess, men kompresjon og betennelse bør også vurderes. Majoriteten av fullstendig eller ufullstendig CN III-parese uten elevinvolvering er sekundær iskemisk prosess. Disse pasientene observerer en forbedring etter de første 4 ukene med full oppløsning i 12 uker av fornærmelsen. De pasientene som har det som er igjen med et gjenværende underskudd kan vurdere prismer eller strabismuskirurgi etter 6 måneders stabilitet for å maksimere muligheten for spontan oppløsning og kirurgisk resultat. I disse tilfellene er hovedmålet med strabismuskirurgi å gi justering i primær- og lesestilling.