Verworven oculomotorische zenuwverlamming (OMP) is een oculaire pathologie die het gevolg is van schade aan de derde hersenzenuw. Het kan zich op verschillende manieren presenteren en somatische extraoculaire spierstoornissen veroorzaken (superieure, inferieure en mediale recti; inferieure schuine; en levator palpebrae superioris) en autonome (pupil sluitspier en ciliaire) spieren.

Gedeeltelijke en volledige derde zenuwverlamming

Ziekte

Klinische bevindingen van verworven derde zenuwverlamming kunnen afhangen van het aangetaste gebied van het oculomotorische zenuwpad. Het kan worden onderverdeeld in gedeeltelijke of volledige verlamming. Volledige 3e zenuwverlamming presenteert zich met volledige ptosis, met het oog naar beneden en naar buiten gepositioneerd met het onvermogen om te adducten, infraducten of supraducten, evenals verwijde pupil met trage reactie. Gedeeltelijke 3e zenuwverlamming kan vaker voorkomen, en kan zich presenteren met een variabele beperking van de ductie van de aangetaste extraoculaire spieren en met een variabele mate van ptosis en / of pupildisfunctie.

Etiologie

Risicofactoren

Risicofactoren kunnen samenvallen met de hierboven vermelde onderliggende etiologie en kunnen diabetes mellitus, hypertensie, vasculitis, trauma, infecties, tumor, aneurysma omvatten etc.

Algemene pathologie

De manifestaties kunnen afhankelijk zijn van de locatie van de laesie. In sommige gevallen is de precieze locatie van de laesie duidelijk, terwijl in andere gevallen de locatie van de laesie speculatief is.

Pathofysiologie

Om de pathofysiologie van de oculomotorische zenuwverlamming te begrijpen is essentieel om het pad te kennen. Het volgende stroomschema geeft het anatomische verloop van hersenzenuw III weer met een specifieke beschrijving van klinische manifestaties.

Laesies van oculomotorische kern (middenhersenen)

Produceert gewoonlijk bilaterale defecten. Dit wordt verklaard door de anatomie van de kern. Het is verdeeld in subkernen volgens het geïnnerveerde gebied. Elke superieure recti (SR) wordt geïnnerveerd door de contralaterale CN III-subnucleus; daardoor zou een nucleaire CN III-verlamming verlamming van de contralaterale SR veroorzaken. Beide levator palpebrae superioris worden geïnnerveerd door één subnuclei (centrale caudale nucleaus); daarom zou een nucleaire laesie bilaterale ptosis veroorzaken. Patiënten met schade aan het oculomotorische nucleaire complex hoeven geen ipsilaterale pupilverwijding te hebben, maar indien betrokken, kan dit duiden op dorsale rostrale schade. vaak veroorzaakt door ischemie, gewoonlijk door embolische of trombotische occlusie van kleine, dorsale perforerende takken van het mesencefale deel van de basilaire slagader.

Laesies van oculomotorische zenuwfascicles (verlaten van de 3e zenuwkern)

Laesies op dit niveau kunnen complete of onvolledige verlamming veroorzaken. Het merendeel van de tijd kan het niet worden onderscheiden van laesie buiten de middenhersenen. Wanneer de laesie grenst aan de CN III-kern (middenhersenen), kan het verschillende manifestaties produceren die zijn beschreven volgens andere neurologische manifestaties. Laesie bij de superieure cerebellaire steel (syndroom van Nothnagel) presenteert zich met ipsilaterale 3e zenuwverlamming en cerebellaire ataxie. Lesies bij de rode kern (syndroom van Benedikt) worden gekenmerkt door ipsilaterale 3e zenuwverlamming en contralaterale onvrijwillige beweging. Laesies bij de rode kern en superieur cerebellaire steel (Claude-syndroom) presenteert zich met ipsilaterale 3e zenuwverlamming, contralaterale ataxie, asynergie en tremor. Laesies aan de cerebrale steel (syndroom van Weber) veroorzaken ipsilaterale 3e zenuwverlamming en contralaterale hemiplegie. Het is belangrijk om te onthouden dat laesies een combinatie hiervan kunnen vormen bevindingen afhankelijk van de mate van de belediging.Bovendien, hoewel het klassiek is dat CN III scheidt in superieure en inferieure ramii bij de superieure orbitale fissuur, kunnen laesies aan de fascikels soms geïsoleerde disfunctie van zowel de superieure als de inferieure divisie veroorzaken. veel voorkomende oorzaken zijn onder meer ischemische, hemorragische, compressieve, infiltratieve, traumatische, en zelden, infiltratief en demyeliniserend proces.

Laesies in de subarachnoïdale ruimte

Deze ruimte wordt gedefinieerd als het gebied dat wordt afgelegd door de oculomotorische zenuw tussen de ventrale oppervlakken van de middenhersenen tot de ingang van de holle sinus, ook wel bekend als de interpedunculaire fossa. Oculomotorische zenuwbeschadiging in dit gebied kan verschillende presentaties opleveren. CN III-verlamming met gefixeerde verwijde pupil, is het belangrijk eraan te herinneren dat pupilvezels een perifere locatie innemen en meer collaterale bloedtoevoer ontvangen dan de hoofdstam van de zenuw. Dit is de reden waarom ze gevoelig zijn voor compressie (bijv. Aneurysma). De meest voorkomende bekende etiologie is een posterieur communicerend arterie-aneurysma. Dit is een medisch noodgeval. CN III-verlamming zonder betrokkenheid van de pupil, zoals hierboven vermeld, nemen pupilvezels een perifere locatie in en ontvangen ze meer collaterale bloedtoevoer dan de hoofdstam van de zenuw. Hierdoor zijn ze minder vatbaar voor ischemie. Daarom hebben patiënten in de meeste gevallen diabetes mellitus, systemische hypertensie, atherosclerose en in sommige gevallen migraine. Desalniettemin kunnen drukmassa’s of aneurysma dit ook veroorzaken. Op de loop naar de holle sinus rust de CN III op de rand van het tentorium cerebelli. De rand van het uncale gedeelte ligt boven het tentorium en daarom kan bij verhoogde intracraniale druk dit hersengedeelte hernia veroorzaken, waardoor verplaatsing van de middenhersenen de ipsilaterale oculomotorische zenuw wordt samengedrukt. Dit veroorzaakt ipsilaterale oftalmoplegie en mydriasis. De meest voorkomende oorzaak van uncale hernia zijn intracraniële bloedingen.

Laesies in de holle sinus en superieure orbitale fissuur

Laesies in deze zones kunnen geïsoleerde CN III-verlamming veroorzaken, maar het wordt meestal geassocieerd met andere disfuncties van de schedelzenuw. Onderscheid maken tussen laesies bij de caverneuze sinus versus de superieure orbitale fissuur kan een uitdaging zijn en soms wordt het in de literatuur beschreven als sphenocaverneus syndroom. Het presenteert zich als een parese van oculomotorische, trochlear en abducens zenuwen met bijbehorende maxillaire verdeling van de trigeminuszenuw, wat pijn veroorzaakt. Dit kan worden veroorzaakt door primaire (directe invasie) of secundaire (intracraniële / intraorbitale laesie die deze gebieden comprimeert) laesies. De meest voorkomende oorzaken zijn tumor (bijv. Meningeomen). Er is een andere pathologie beschreven in de holle sinus en superieure orbitale kloof die zich presenteert met pijnlijke oftalmoplegie, bekend als het Tolosa Hunt-syndroom. Het wordt beschreven als een idiopathische granulomateuze ontsteking. Dit is een diagnose van uitsluiting, daarom moeten tumoren, metastasen of aneurysma worden uitgesloten met neuroimaging. Hoewel tumoren de meest voorkomende oorzaak zijn van laesies in deze zone, kunnen vasculaire processen ook schade aan de daarin aanwezige structuren veroorzaken. Caverneuze sinustrombose, carotis caverneuze fistels, syfilis, vasculitis en / of auto-immuunziekten van het bindweefsel (bijvoorbeeld systemische lupus erythematosus) kunnen pijnlijke oftalmolegieën veroorzaken die kenmerkend zijn voor het caverneuze sinussyndroom.

Laesies in de baan

Laesies in de baan worden geassocieerd met visueel verlies, oftalmopleagie en proptosis. Derde zenuw oftalmoplegie kan worden geassocieerd met trochlear en abducens zenuwverlamming. Het is belangrijk om te onthouden dat de oculomotorische zenuw in de baan zich splitst in superieure en inferieure divisie. Dit kan gedeeltelijke verlamming van de oculomotorische zenuw veroorzaken. Meest voorkomende etiologieën: trauma, massa, ontsteking en / of infiltratieve processen.

Primaire preventie

Hoewel er veel risicofactoren zijn, kunnen sommige ervan worden beheerst om het risico op het krijgen van oculomotorische zenuwverlamming te minimaliseren. Het wordt aangemoedigd om de bloeddruk en de bloedglucoseregulatie te behouden, wat de meest voorkomende oorzaken zijn van vasculopathische derde zenuwverlamming.

Diagnose

Verworven oculomotorische zenuwverlamming is een klinische diagnose.

Geschiedenis

De meest voorkomende oculaire manifestaties zijn diplopie en ptosis. Bovendien kan het, afhankelijk van het aangetaste deel van het derde kraanzenuwspoor, ook andere neurologische manifestaties produceren zoals onvrijwillige bewegingen, hemiplegie en veranderde mentale toestand.

Lichamelijk onderzoek

Bestaat uit een volledig oogheelkundig onderzoek inclusief gezichtsscherpte, ducties en versies, levatorfunctie, reactie van leerlingen op licht en op accommodatie. Bovendien moet een algemene fysieke en / of neurologische evaluatie worden overwogen.

Signalen

De presenterende borden zijn afhankelijk van het getroffen gebied van het 3e zenuwspoor. In sommige gevallen is de precieze plaats van de laesie duidelijk, terwijl in andere gevallen de locatie van de laesie speculatief is. Het kan zich op verschillende manieren presenteren en somatische extraoculaire spierstoornissen veroorzaken (superieure, inferieure en mediale recti; inferieure schuine; en levator palpebrae superioris) en autonome (pupil sluitspier en ciliaire) spieren.

Symptomen

Symptomen zijn afhankelijk van de locatie van de laesie.De meest voorkomende oculaire klacht is diplopie secundair aan somatische extraoculaire spierstoornissen, maar pijn en ptosis kunnen ook aanwezig zijn.

Klinische diagnose

De diagnose wordt gesteld door lichamelijk onderzoek.

Diagnostische procedures

Verworven oculomotorische zenuwverlamming kan ondergeschikt zijn aan vele etiologieën. Desalniettemin wordt neuroimaging meestal specifiek gedaan als intracraniële pathologie wordt vermoed. Bij een bewuste patiënt met oftalmoplegie, ptosis en mydriasis moet een compressieve etiologie, als een intracranieel aneurysma, worden uitgesloten. Als een intracraniaal aneurysma wordt vermoed, moet een computertomografie-angiografie (CTA) en / of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI en MRA) worden uitgevoerd, met een gevoeligheid van 90% in aneurysma’s met een diameter van 3 mm of meer, hoewel de gouden standaard de digitale is. aftrekkingsangiografie (DSA).

Laboratoriumtest

Als een patiënt zich presenteert met volledige oculomotorische zenuwverlamming zonder betrokkenheid van de pupil, is dit waarschijnlijk gerelateerd aan een ischemisch proces, maar compressie en ontsteking moeten ook worden overwogen. Evaluatie en behandeling zullen variëren afhankelijk van de systemische ziekten, leeftijd en bijbehorende symptomen van de patiënt. Niettemin wordt een basisopwerking aanbevolen. Dit kan het volgende omvatten: vitale functies (bijv. Bloeddruk), volledig bloedbeeld (CBC), sedimentatiesnelheid (ESR), C-reactief proteïne (CRP) uitgebreid metabool panel (CMP), beeldvorming van het centrale zenuwstelsel (MRI of CT) kan angiografisch onderzoek (MRA, CTA of katheterangiogram) ook worden gebruikt om acute intracraniële pathologie uit te sluiten, vooral als oftalmoplegie gepaard gaat met pijn.

Differentiële diagnose

• Myasthenia Gravis
• Schildklier-geassocieerde orbitopathie
• Internucleaire oftalmoplegie
• Chronisch progressieve externe oftalmoplegie
• Orbitale pseudotumor
• Reuzencelarteritis

Management

Beoordeling van verworven oculomotorische zenuwverlamming hangt af van tekenen en symptomen, leeftijd van de patiënt en systemische ziekten. Beheer hangt af van de gepresenteerde scenario’s. Bij een bewuste patiënt met oftalmoplegie, ptosis en mydriasis moet een compressieve etiologie, als een intracranieel aneurysma, worden uitgesloten. Aan de andere kant, als een patiënt zich presenteert met volledige oculomotorische zenuwverlamming zonder betrokkenheid van de pupil, is dit waarschijnlijk gerelateerd aan een ischemisch proces, maar compressie en ontsteking moeten ook worden overwogen. De meerderheid van complete of onvolledige CN III-verlamming zonder betrokkenheid van de pupil is een secundair ischemisch proces. Deze patiënten zien een verbetering na de eerste 4 weken met volledige resolutie in 12 weken na de belediging. Patiënten met een reststoornis kunnen na 6 maanden stabiliteit een prisma- of scheelzienoperatie overwegen om de mogelijkheid van spontane resolutie en chirurgische uitkomst te maximaliseren. In deze gevallen is het belangrijkste doel van strabismuschirurgie het bieden van uitlijning in de primaire en leespositie.