Innledning
Sarkoidose er en multisystemlidelse preget av granulomer som ikke faller i forskjellige organer og vev. Vanlige steder inkluderer lymfeknuter, lunger, milt, lever, øyne, hud og ledd. Kutan sarkoidose er sjelden i Asia, og kan forekomme hos omtrent 25 prosent av pasientene, med svært heterogene morfologiske manifestasjoner. Hudmanifestasjoner av sarkoidose kan være skjemmende, ha prognostisk betydning og kan ikke diagnostiseres lett selv av hudleger. Vi presenterer et tilfelle av kutan sarkoidose i Asia, opprinnelig behandlet som seborrheisk dermatitt og reagerer på systemisk behandling som involverer glukokortikoid og hydroksyklorokin.
Bilde og diskusjon
En 26 år gammel indianer dame presentert med en 5-måneders historie med kløende utslett i ansiktet. Hun ble tidligere behandlet som seboreisk dermatitt med 1% Betametason Valeratkrem, Clobetason og Takrolimus salve, men rapporterte forverring av utslett. Gjennomgang av systemiske symptomer var ikke bemerkelsesverdig.
Fysisk undersøkelse avdekket infiltrerende erytematøse papler og plakk over øyelokkene og det sentrale ansiktet, inkludert nasolabiale folder og periorale regioner (figur 1 og 2). Spissen av nesen ble spart. Det var ingen ringformede lesjoner, knuter, skorpedannelse, pustler, telangiectasia eller cervikal lymfadenopati. Resten av den kutane undersøkelsen var ikke bemerkelsesverdig.
Figur 1: Indurated erythematous papules and plaquessurrounding nasolabial and perioral regions
Figur 2: Infiltrative papulonodulære lesjoner over bilaterale øyelokk
Hudbiopsi over hennes venstre nasolabiale fold avslørte ikke-caseating granulomer med dermale aggregater av epitelioide histiocytter og lymfocytiske flerkjerne gigantiske celler. Flekker for syrefast basiller (AFB), sopp og leprobaciller var negative, sammen med vevskulturer for AFB og soppelementer. Det ble ikke påvist noe polariserbart materiale. Det ble søkt en revmatologikonsultasjon for å evaluere involvering av andre organsystemer. Øyeundersøkelse, lunge- og nyrefunksjon, røntgen av brystet og TB Quantiferon-tester var normale.
Vår pasient ble behandlet med Hydroxy chloroquine daglig 200 mg og tilspissende doser av Prednisolon startende fra 30 mg daglig. Det var 80% clearance av lesjoner på slutten av 3 måneder uten arrdannelse.
Kutan sarkoidose er spesielt sjelden i en asiatisk befolkning, men det bør vurderes hos pasienter med infiltrative lesjoner i en seboreisk fordeling. Generelt er behandling av kutan sarkoidose forbeholdt pasienter med kosmetisk skjemmende, symptomatisk, sårdannende eller gradvis forverret hudsykdom. Få randomiserte studier har sammenlignet effekten av behandlingsstrategier. Hos vår pasient kan aggressiv behandling med systemisk terapi ved manglende aktuell behandling ha fått lesjonene til å gro uten arrdannelse. Til tross for den lave forekomsten av sarkoidose i Asia og en enda mindre prosentandel av pasienter med kutane manifestasjoner, må oppmerksomhet brukes på nøye diagnose og evaluering av systemisk involvering. Ytterligere overvåking etter behandlingsrespons er viktig med tanke på mulig tilbakefall og påfølgende systemisk involvering.
- Chong WS, Tan HH, Tan SH (2005) Kutan sarkoidose hos asiater: en rapport fra 25 pasienter fra Singapore . Clin Exp Dermatol 30: 120-124.
- Mangas C, Fernández-Figueras MT, FitéE, Fernández-Chico N, Sàbat M, et al. (2006) Klinisk spektrum og histologisk analyse av 32 tilfeller av spesifikk kutan sarkoidose. J Cutan Pathol 33: 772.
- Lodha S, Sanchez M, Prystowsky S (2009) Sarkoidose i huden: en gjennomgang for lungelegen. Bryst 136: 583.
- Baughman RP, Lower EE (2007) Evidensbasert terapi for kutan sarkoidose. Clin Dermatol 25: 334.
- Mosam A, Morar N (2004) Recalcitrant kutan sarkoidose: en evidensbasert sekvensiell tilnærming. J Dermatolog Treat 15: 353.
- Badgwell C, Rosen T (2007) Kutan sarkoidose terapi oppdatert. J Am Acad Dermatol 56: 69.
- Albertini JG, Tyler W, Miller OF (1997) Ulcerøs sarkoidose. Saksrapport og gjennomgang av litteraturen. 3.. Arch Dermatol 133: 215.
- Mañá J, Marcoval J, Graells J, Salazar A, PeyríJ, et al. (1997) Kutan involvering i sarkoidose. Forhold til systemisk sykdom. Arch Dermatol 133: 882.
