ParathyroidEdit

Hyperparathyreoidismus tritt bei ≥ 90% der Patienten auf. Asymptomatische Hyperkalzämie ist die häufigste Manifestation: Etwa 25% der Patienten weisen Anzeichen einer Nephrolithiasis oder Nephrokalzinose auf. Im Gegensatz zu sporadischen Fällen von Hyperparathyreoidismus sind diffuse Hyperplasie oder multiple Adenome häufiger als solitäre Adenome.

PancreasEdit

Pankreas-Inselzelltumoren treten bei 60 bis 70% der Patienten auf. Tumoren sind normalerweise multizentrisch. Multiple Adenome oder diffuse Inselzellhyperplasie treten häufig auf; Solche Tumoren können eher aus dem Dünndarm als aus der Bauchspeicheldrüse entstehen. Etwa 30% der Tumoren sind bösartig und weisen lokale oder entfernte Metastasen auf. Maligne Inselzelltumoren aufgrund des MEN 1-Syndroms verlaufen häufig besser als sporadisch auftretende maligne Inselzelltumoren. Etwa 40% der Inselzelltumoren stammen aus einer β-Zelle, scheiden Insulin (Insulinom) aus und können eine Nüchternhypoglykämie verursachen. β-Zelltumoren treten häufiger bei Patienten < im Alter von 40 Jahren auf. Etwa 60% der Inselzelltumoren stammen von Nicht-β-Zell-Elementen und treten tendenziell bei Patienten im Alter von > im Alter von 40 Jahren auf. Nicht-β-Zelltumoren sind etwas wahrscheinlicher bösartig.

Die meisten Inselzelltumoren sezernieren Pankreas-Polypeptid, dessen klinische Bedeutung unbekannt ist. Gastrin wird von vielen Nicht-β-Zelltumoren ausgeschieden (eine erhöhte Gastrinsekretion in MEN 1 geht häufig auch auf den Zwölffingerdarm zurück). Eine erhöhte Gastrinsekretion erhöht die Magensäure, die die Pankreaslipase inaktivieren und zu Durchfall und Steatorrhoe führen kann. Eine erhöhte Gastrinsekretion führt auch bei > 50% der MEN 1-Patienten zu Magengeschwüren. Normalerweise sind die Geschwüre mehrfach oder atypisch und bluten oft, perforieren oder werden verstopft. Ulkuskrankheit kann unlösbar und kompliziert sein. Bei Patienten mit Zollinger-Ellison-Syndrom leiden 20 bis 60% an MEN 1.

Ein schwerer sekretorischer Durchfall kann sich entwickeln und bei Nicht-β-Zelltumoren zu einem Flüssigkeits- und Elektrolytmangel führen. Dieser Komplex, der als wässriger Durchfall, Hypokaliämie und Chlorwasserstoffsyndrom (VIPoma) bezeichnet wird, wurde dem vasoaktiven Darmpolypeptid zugeschrieben, obwohl andere Darmhormone oder Sekretagogen (einschließlich Prostaglandine) dazu beitragen können. Eine Hypersekretion von Glucagon, Somatostatin, Chromogranin oder Calcitonin, eine ektopische Sekretion von ACTH, die zum Cushing-Syndrom führt, und eine Hypersekretion von Somatotropin-freisetzendem Hormon (die Akromegalie verursacht) treten manchmal bei Nicht-β-Zelltumoren auf. All dies ist bei MEN selten 1. Nicht funktionierende Pankreastumoren treten auch bei Patienten mit MEN 1 auf und können die häufigste Art von Pankreatoduodenaltumor bei MEN 1 sein. Die Größe des nicht funktionierenden Tumors korreliert mit dem Risiko von Metastasen und Tod.

PituitaryEdit

Hypophysentumoren treten bei 15 bis 42% der MEN 1-Patienten auf. 25 bis 90% sind Prolaktinome. Etwa 25% der Hypophysentumoren scheiden Wachstumshormon oder Wachstumshormon und Prolaktin aus. Übermäßiges Prolaktin kann Galaktorrhoe und übermäßiges Wachstum verursachen Hormon verursacht Akromegalie, die klinisch nicht von sporadisch auftretender Akromegalie zu unterscheiden ist. Etwa 3% der Tumoren scheiden ACTH aus und verursachen Morbus Cushing. Der Rest ist größtenteils nicht funktionsfähig. Lokale Tumorexpansion kann Sehstörungen, Kopfschmerzen und Hypopituitarismus verursachen. Hypophysentumoren bei MEN 1-Patienten scheinen größer zu sein und sich aggressiver zu verhalten als sporadische Hypophysentumoren.

Andere ManifestationenEdit

Adenome und adenomatöse Hyperplasien der Schilddrüse und der Nebennieren treten gelegentlich bei MEN 1-Patienten auf. Die Hormonsekretion wird dadurch selten verändert, und die Bedeutung dieser Anomalien ist ungewiss. Karzinoidtumoren, insbesondere solche, die aus dem embryologischen Vorderdarm stammen, treten in Einzelfällen auf. Es können auch multiple subkutane und viszerale Lipome, Angiofibrome und Kollagenome auftreten